Полицетия

Полицетия

Полицетия – созылмалы гемобластоз, барлық мелопоэз микроорганизмdерінің шексіз таралуына негізделген, негізінен эритроциттер. Клиникалық полиситемия церебральді симптомдармен көрінеді (бас ауыруы, айналуы, шуды), тромбоеморрагиялық синдром (артериялық және веноздық тромбоз, қан кету), микроциркуляциялық бұзылулар (аяқтың шудығы, эритромальальды, тері және шырышты қабықшалардың гиперемиясы). Перифериялық қан мен сүйек кемігін зерттеуде алынған негізгі диагностикалық ақпарат. Поликитемияны емдеу үшін қан кетеді, эритроцетеферез, химиотерапия.

Полицетия

Полицетия
Полицетия (Вакаис ауруы, эритемия, эритроцитоз) – созылмалы лейкемия ауруы, эритроциттердің өндірісінің артуымен сипатталады, тромбоциттер және лейкоциттер саны, бcc ұлғайту, спленомегалия. Ауру — лейкемияның сирек түрі: Жылына 1 миллионға арналған полиснефидің 4-5 жаңа жағдайы анықталған. халық. Еритемия ересек жастағы науқастарда көбінесе дамиды (50-60 жыл), ерлерде сәл жиі кездеседі. Полистиемияның маңыздылығы тромботикалық және геморрагиялық асқынулардың жоғары тәуекеліне байланысты, сондай-ақ өткір миелобластикалық лейкозға айналу ықтималдығы, эритромилоз, созылмалы миелоидтық лейкемия.

Политтеияның себептері

Полицитамияның дамуы полипотентті гемопоэтически жасушалардағы мутациялық өзгерістерден бұрын пайда болады, бұл үш сүйек кемігін жасушалық желілерін тудырады. Фенилаланинмен 617 позициясында валинді алмастырумен JAK2 триозин киназының генінің жиі анықталған мутациясы. Кейде эритемияның отбасылық ауруы бар, мысалы, яһудилер арасында, ол генетикалық корреляция пайдасына куəландырады.

Поликитемия сүйек кемігін жасағанда, эритроидтық гемопоэздің променитаторлық жасушаларының 2 түрі бар: олардың кейбіреулері дербес әрекет етеді, олардың көбеюі эритропоэтинмен реттелмейді; басқа, ол болуы керек, эритропоэтинге тәуелді. Қарастырылды, дербес жасушалық популяцияның ештеңе жоқ екендігі, мутантты клон сияқты – негізгі поликритемдік субстрат.

Эритрея патогенезінде жетекші рөл эритроциттердің күшеюіне байланысты, оның нәтижесі абсолюттік эритроцитоз, қанның реологиялық және қанықтырғыш қасиеттерін бұзу, көкбауыр мен бауырдың миелоидты метаплазиясы. Жоғары қанның тұтқырлығы тамырлы тромбоздың және гипоксиялық тіннің зақымдану үрдісін тудырады, және гиперволемия іш органдарының қанмен қанықтыруын арттырады. Полицитмияның соңында гемопоэзі мен миелофиброзы азаяды.

Сондай-ақ оқыңыз  Порункционалды перикардит

Политтеимия жіктелуі

Гематологияда поликритемиялардың 2 түрі бар — шын және салыстырмалы. Салыстырмалы поликретия эритроциттердің қалыпты деңгейі мен плазма көлемінің төмендеуімен дамиды. Бұл жағдай стресс немесе жалған полициемия деп аталады және осы мақалада қарастырылмайды.

Шынайы полициды (эритемия) бастапқы және қайталама болуы мүмкін. Бастапқы нысан — тәуелсіз миелополиферативті ауру, қан түзілу миелоидты өсімдігінің бұзылуына негізделген. Екінші полицетия әдетте эритропоэтин белсенділігінің артуымен дамиды; Бұл жағдай жалпы гипоксияға өтемдік жауап болып табылады және созылмалы өкпе патологиясында пайда болуы мүмкін, «көк» жүрек ақаулары, бүйрек үсті ісіктері, гемоглобинопатия, өрмелеу немесе темекі шегу кезінде және t. д.

Оның дамуындағы шынайы полицития 3 кезеңнен өтеді: бастапқы, және терминал.

I сатысы (бастапқы, төмен симптомсыз) – шамамен 5 жылға созылады; асимптоматикалық немесе ең төменгі клиникалық көріністері бар. Орташа гиперволемиямен сипатталады, кіші эритроцитоз; көкбауыр мөлшері қалыпты.

II кезең (эритемикалық, ашылды) екі қосалқы бөлімге бөлінді:

  • Иа – көкбауырдың миелоидті трансформациясы жоқ. Белгіленген эритроцитоз, тромбоцитоз, кейде – панкитоз; миелограмма бойынша – барлық гемопоэтические өскіндер гиперплазиясы, мегакариоцитоз анықталды. Эритреяның дамыған сатысының ұзақтығы 10-20 жыл.
  • IIB – көкбауырдың миелоидты метаплазиясы бар. Гиперволемияны білдірді, гепато және спленомегалия; перифериялық қанда – панкитоз.

III кезең (анемия, постмитмиялық, терминал). Анемиямен сипатталады, тромбоцитопения, лейкопения, бауыр мен көкбауырдың миелоидті түрленуі, қайталама миелофиброз. Басқа гемобластоздағы полицитамияның ықтимал нәтижелері.

Полициемия белгілері

Еритрея ұзақ уақыт бойы дамиды, біртіндеп және қан зерттегенде кездейсоқ табылуы мүмкін. Ерте белгілері, баста ауырсыну сияқты, шуды, айналуы, бұлыңғыр көрініс, аяқтың шудығы, ұйқының бұзылуы және т.б., жиі «есептен шығарылған» егде жастағы немесе ассоциацияланған аурулар үшін.

Полиситемияның ең тән ерекшелігі — петерхорлық синдромның дамуы, панкитоздың және жасушаның өсуімен байланысты. Плектораның дәлелі — телингиектазия, шие қызыл терінің бояуы (әсіресе тұлғалар, мойын, қолдар және басқа ашық аймақтар) және шырышты қабықшалар (Еріндер, тілі), Склераның гиперемиясы. Әдеттегі диагностикалық белгі — Cooperman симптомы – қатты тамшылары дақтары қалыпты, жұмсақ дәмі көгерген көгершінді алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Үшінші сифилис

Полицитамияның тағы бір ерекшелігі — қышқыл тері, суды емдеуден кейін, ал кейде шыдамсыз. Эритромелальги полицитамияның ерекше көріністерінің бірі болып табылады – саусағыңыздағы ауыр жану, бұл олардың гиперемиясымен бірге жүреді.

Эритреяның даму сатысында ауыр мигреньдер пайда болуы мүмкін, сүйек ауруы, кардиальгия, артериялық гипертензия. 80% науқастар қалыпты немесе ауыр спленомегалияны көрсетеді; бауыр көбінесе сирек өседі. Көптеген полициемиялы науқастар қан кетуін жақсартады, терінің жарылуы, тістерді шығарудан кейін ұзақ қан кету.

Полицитемиядағы тиімсіз эритропоэздің салдары мочевая қышқылының синтезі мен бұзылған пуриннің метаболизмін жоғарылату болып табылады. Бұл ураат диатезі деп аталатын клиникалық өрнекті анықтайды — бауыр, уролития, бүйрек коликасы.

Трофикалық жара — бұл терінің және шырышты қабатының микротомбозы мен трофикалық бұзылыстары, асқазан және ұлтабар ойық жаралары. Полицитемия клиникасында тамырлы терең вена тромбозы түріндегі асқынулар жиі кездеседі, мезентерлік ыдыстар, портал веналары, церебральдық және коронарлық артериялар. Тромботикалық асқынулар (TELA, ишемиялық инсульт, миокард инфарктісі) полицетемиямен ауыратын науқастардың өлім-жітімінің басты себебі болып табылады. Сонымен бірге, тромбозбен бірге, полиТиМия науқастары геморрагиялық синдромға бейім, бұл өте түрлі локализацияның өздігінен қан кетуін (гингиваль, мұрын, өңештің тамырларынан, асқазан-ішек және т.б.).

Полицитияның диагностикасы

Гематологиялық өзгерістер, полицитаманы сипаттайтын, диагнозда шешуші болып табылады. Қанның эритроцитозын зерттеу кезінде анықталды (6-ға дейін,5-7,5×1012/л), гемоглобиннің ұлғаюы (180-240 г дейін/л), лейкоцитоз (12×109 астам/л), тромбоцитоз (400×109 астам/л). Қызыл жасушалық морфология, ереже бойынша, өзгерген жоқ; қан жоғарылап, микроцитоз анықталуы мүмкін. Эритреяны сенімді растау — 32-36 мл-ден астам айналымда болатын эритроциттердің массасының ұлғаюы/кг.

Поликитемиялармен сүйек кемігін зерттеу үшін неғұрлым мәденттен тыс стационарлы пункцияны өткізу, және тренобиопсия. Биопсияның гистологиялық сараптамасы панмиелозды анықтады (барлық гемопоэтические өскіндер гиперплазиясы), полицетияның соңғы кезеңдерінде — қайталама миелофиброз.

Эритрея асқынуларын дамыту тәуекелін бағалау үшін қосымша зертханалық зерттеулер мен аспаптық зерттеулер жүргізіледі – функционалдық бауыр функциясының сынақтары, зәр анализі, Бүйрек ультрадыбыстық, Аяқтың аяқтары, Эхокардиография, Бас және мойын кемелерінің USDG, EGD және т.б. Тромбоеморрагиялық және метаболикалық бұзылулармен қорқыта отырып, тиісті мамандандырылған мамандармен кеңесу керек: невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, уролог.

Сондай-ақ оқыңыз  Еріннің қызыл шекарасының соқыр алдынғышы

Полицитамияны емдеу және болжау

ЦКК көлемін қалыпқа келтіру және тромботикалық асқынулардың пайда болу қаупін азайту үшін қан құю бірінші шара болып табылады. Қанның экзофусиясы аптасына 2-3 рет 200-500 мл көлемінде жүргізіледі, кейіннен алынған қан көлемін тұзды немесе реополигукинмен толтырады. Жиі қан кету нәтижесі темір тапшылығы анемиясын дамыту болуы мүмкін. Поликитемиямен қан кетуді эритроцитаперезбен ауыстыруға болады, қаннан тек эритроциттердің массасын алуға мүмкіндік береді, қайтаратын плазма.

Клиникалық және гематологиялық өзгерістер болған жағдайда, тамырлы және висцеральды асқынулардың дамуы цитостатикамен миелодиспрессивтік терапияға жүгінеді (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид және т.б.). Кейде радиоактивті фосформен емдеу. Гепаринді қанның агрегаттық күйін қалыпқа келтіру үшін тағайындайды, ацетилсалицил қышқылы, дипиридамолды коагулограмма бақылауымен басқарады; геморрагиялар үшін тромбоциттердің трансфузиясы көрсетілген; урат диатезі бар — аллопуринол.

Эритемияның дамуы прогрессивті болып табылады; ауру риясыз риясыз және өздігінен емделуге бейім емес. Өмір үшін науқастар гематологтың бақылауында болуы керек, гемохимиялық терапия курсын өту. Политтимия тромбоэмболия және геморрагиялық асқынулардың жоғары тәуекеліне ие. Поликитемияның лейкоздарға айналу жиілігі 1% науқастарда, химиотерапияны емдеуге жатпайды, және 11-15% цитотоксическая терапия алған.