Польша синдромы

Польша синдромы

Польша синдромы – күрделі кемістіктер, оның ішінде кішкентай және жоқ/немесе бұлшықеттің пекторализмі, кеудедегі тері астындағы майдың қалыңдығын төмендетеді, бірнеше шеттерінің болмауы немесе деформациясы, сіңірдің немесе кеудедің болмауы, саусақтардың қысқаруы, саусақтардың толық немесе толық емес қосылуы, сондай-ақ подмышкадағы шаштың болмауы. Бір жақты ақау, жиі оң жақта байқалады. Заң бұзушылықтардың ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін. Диагноз клиникалық деректерге негізделген, радиография, ЕРТ және басқа зерттеулер. Емдеу тактикасы жеке анықталады.

Польша синдромы

Польша синдромы
Польша синдромы – өте сирек туа біткен морфология. 30-32 мың бірден анықталды. жаңа туған нәрестелер. Бірінші рет осы патологияны ішінара сипаттау 19 ғасырдың бірінші жартысында Фрореер және Лаллеманд жасады, алайда бұл ауруды ағылшын полисті Polanda деп атады, сондай-ақ 1841 жылы вицедің ішінара бейнелеуі. Кездейсоқ орын алады, отбасылық бейімділік дәлелденбеген. Кең ауқымда өзгереді – әртүрлі науқастарда ауырлық деңгейінде елеулі айырмашылықтар бар, сондықтан белгілі бір ақаулардың болуы немесе болмауы.

Болжамды, бұл аномалияның себебі эмбрионды ұлпалардың көші-қонын бұзу болып табылады, олар бұлшықетті пектальды құрайды. Сондай-ақ теориялар бар, Польша синдромы ішек зақымымен немесе субклавиялық артерия гипоплазиямен байланысты. Аталған теориялардың ешқайсысы сенімді растауды әлі алған жоқ.

Польша синдромының патологиялық анатомиясы

Пектальды бұлшықеттердің гипоплазиясы немесе апаразиясы бұл ақаулардың негізгі және тұрақты компоненті болып саналады, ол басқа белгілермен толықтырылуы мүмкін. Мүмкін, аз дамыған немесе кеудедегі шеміршек болмауы мүмкін. Кейбір жағдайларда бұлшықеттер тек жарақат жағында мүлдем жоқ, майлы тін мен қабырғасының шеміршектері, бірақ қабырғалардың сүйек бөлігі. Польша синдромының басқа ықтимал белгілері браксидактивті түрде қамтиды (саусақтардың қысқаруы) және синдактикалық түрде (саусақты біріктіру) жеңілген жағында. Кейде қылқалам мөлшері немесе оның болмауы азаяды.

Сондай-ақ оқыңыз  Құмар ойын

Ақаулы жағынан, кеуде қуысының болмауы да мүмкін (амастия), Ниппельдің болмауы (atelia) және қолтаңбадағы шаштың болмауы. B 80% жағдайларды оң жақта ақаулар кешені анықтайды. Польша синдромының сол жақты нұсқасымен кейде ішкі органдардың кері орналасуы табылған – декстракардиядан, онда жүрек оң жақта, ал қалған органдар орнында қалады, орынды көрсетуге арналған, онда керісінше бар (айна) барлық мүшелерді оқшаулау.

Сол жақты аурумен, Жүректің қалыпты орналасуы және жүректің жартысын кеуде қуысының ауыр гипоплазиясы сыртқы әсерден нашар қорғалған және кейде тері астына орналастырылуы мүмкін. Мұндай жағдайларда науқастың өміріне қауіп төндіреді, себебі кез келген инсульт елеулі жарақатқа және жүрек ұстауға әкелуі мүмкін. Басқа жағдайларда, салдары соншалықты маңызды емес және бұлшықеттердің болмауына байланысты кеуде қуысының деформациясына таза косметикалық ақауларға байланысты тыныс алу және қан айналымы функцияларының нашарлауынан өзгеруі мүмкін және/немесе емшек безі.

Польша синдромының белгілері мен диагнозы

Польша синдромының белгілері, ереже бойынша, тіпті маман емес мамандарға көрінетін және әдетте ата-аналар баланың өмірінің алғашқы күндерінде табылған. Теңестірілмеген кеуде, бұлшықеттің жеткіліксіз дамуы немесе жеткіліксіз дамуы және бір жағынан тері астындағы майдың дамымауы. Егер ақаулық жүрек жағында болса, қабырғалары жоқ, сіз терінің астында жүрек соғуын көре аласыз. Жасөспірім кезіндегі қыздарда қоздырғыштың кеудеі өсуде немесе баяу жүрмейді. Кейбір жағдайларда (бұлшықет гипоплазиясымен басқа кемістіктер болмаған кезде) Польша синдромында жасөспірімдерде диагноз қойылған, асимметрия есебінен спортпен шұғылданатын пациенттер дәрігерге барғанда, арасында туындайтын «сығылды» қалыпты және гипопластикалық кеуде бұлшықеттері.

Польша синдромымен көкіректің қалыптасуының төрт негізгі нұсқасы бар. Бірінші нұсқада (пациенттердің көпшілігінде байқалды) қабықтың шеміршектік және сүйек бөліктерінің құрылымы бұзылмайды, кеуде пішіні сақталған, аномалия жұмсақ тіндердің деңгейінде ғана анықталады. Екінші нұсқада қабырғалардың сүйек және қылқалам бөліктері сақталады, бірақ кеудеде тұрақты емес нысаны бар: зақымдану жағында қабырғаның шеміршек бөлігінің айқын рецессиясы анықталды, кортнум айналады (жартысы ашылды), керісінше, кеуде қуысының деформациясы жиі анықталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Лумбализация

Костальды шеміршек гипоплазиясы қабырғалардың сүйек бөлігін сақтай отырып, үшінші нұсқаға тән. Риб торы бірнеше «қисық», қалыңдықтың ауырсынуына аздап қисайған, алайда, деформация қатал емес. Төртінші нұсқада болмауы шеміршек ретінде анықталады, және біреуінің сүйек бөлігі, екі, үш немесе төрт шеті (үшіншіден алтыншыға дейін). Зақымдалған жағындағы қабырғалар жуады, кортнумның айқын айналуы.

Польша синдромын диагностикалауды және емдеу тактикасын анықтау үшін бірқатар аспаптық зерттеулер жүргізіледі. Кеуде радиографиясының негізінде сүйек құрылымдарындағы патологиялық өзгерістердің ауырлығы мен сипаты бағаланады. Науқастың шеміршектегі және жұмсақ тінінің күйін бағалау үшін кеуде қуысының МРТ және КТ іздестіруге жіберіледі. Ішкі органдардағы қайталама патологиялық өзгерістердің күдіктері болса, кардиолог пен пульмонологпен кеңесіңіз, тыныс алу функциясын зерттеу, ЭКГ, Эхо және басқа зерттеулер.

Польша синдромын емдеу

Польша синдромының хирургиялық емі, әдетте ерте жастан бастайды, кеуде және пластикалық хирургтер орындаған. Терапиялық шаралар көлемі белгілі бір патологиялық өзгерістердің болуына және ауырлығына байланысты. Мәселен, қабырғалар мен кеуде деформациясы болмаған кезде қатал патология болған жағдайда, ішкі органдардың қауіпсіздігін қамтамасыз ету және сыртқы тыныс алуды қалыпқа келтіру үшін бірқатар қадамдық хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Ал бұлшықеттің оқшауланған болмауы және кеуде қуысының қалыпты түрі, операцияның жалғыз мақсаты косметикалық ақауларды жою болып табылады.

Қажет болса, щетканың ауытқуларын түзетіңіз (мысалы, синдактикалық жою) травматологтар мен ортопедтерді тартады. Пациенттердің ішкі органдарының патологиясы болса, олар кардиологтарға және пульмонологтарға жатады. Негізгі патологияны емдеу мақсаты ішкі органдардың қорғауы мен жұмыс істеуі үшін оңтайлы жағдайлар жасау болып табылады, кеуде қуысының қалыпты формасын қалпына келтіру және жұмсақ тіндердің арасындағы қалыпты анатомиялық қатынастарды қалпына келтіру.

Польша синдромын емдеудің бірінші және негізгі бөлігі – сүйек деформациясын жою және қабырғаның ақауларын ауыстыру. Торакопластика бірнеше тәсілдерін қолданыңыз. Ақауларды оң жақты оқшаулаумен және екі немесе үш қабырғасының болмағандықтан, төменгі қабырғаларды ауыстыру жүргізіледі. Төрт қабырғаның зақымдануымен тірек-қимыл аппаратының трансплантациясы жүргізіледі, «кесіңіз» науқастың кеудесінің сау жартысынан. Қажет болса, түзеткіш сынық тәрізді стреротомияны орындаңыз (пішіні мен позициясын түзуден тікке дейін түзету үшін стннум аймағын алып тастау).

Сондай-ақ оқыңыз  Кортикобазальді деградация

Қазіргі уақытта, науқастың өзіңіздің тінін пайдаланумен бірге, имплантантпен хирургиялық араласулар жиі жүргізілуде, арнайы инертті синтетикалық материалдардан жасалған. Кейбір жағдайларда мектепке дейінгі жастағы қабырғаның ақаулы аймағында арнайы тор белгіленді, ол ішкі ағзаларды қорғайды, қалыпты қабырғасының өсуіне кедергі келтірмейді – бұл тактика кеудедің қайталама деформацияларының ықтималдығын азайтуға мүмкіндік береді, операциялық және емделмеген науқас қабырғаларының біркелкі өсуінен туындаған.

Алдыңғы серраттың немесе ректус абдоминицалық бұлшықеттің бұлшықет трансплантациясын оқшауланған ақаулары. Сондай-ақ, бұлшық еттерін жеке жасалынған силикон егуімен ауыстыруға болады. Әйелдерде қалпына келтіру мамомпластикасы емнің маңызды бөлігіне айналады — косметикалық ақауларды жою, аз дамыған немесе сүт безі қатерлі ісігінің болмауы. Жұмсақ тіндердің арасындағы анатомиялық қатынастарды қалпына келтіру үшін, latissimus dorsi бұлшықетінің ауыстырылуы қолданылады, және жараның емделуінен біраз уақыт өткен соң, силиконның емдік протезі орнатылды.