Порталдың веналық тромбозы

Порталдың веналық тромбозы

Порталдың веналық тромбозы – бұл портальді венаның және оның бұтақтарының тромбоздық массалар арқылы толық немесе ішінара окклюзия болып табылады. Патологияда іштің синдромы көрінеді, құсу, диарея, порталдық гипертензия белгілері (асцит, спленомегалия, веноздық кепілдіктерді кеңейту), жоғарғы асқорыту трактынан қан кетуден асқан қиын, ішек инфарктісі және басқа жағдайлар. Диагностика негізі визуализация әдісі болып табылады – UZDS, Мистер және CT ангиографиясы, зардап шеккен аудандардың зақымдануы. Емдеу тактикасы антикоагулянттық терапияны қамтиды, тромболиз, хирургиялық түзету.

Порталдың веналық тромбозы

Порталдың веналық тромбозы
Порталдың веналық тромбозы (пилетромбоз) өте сирек деп саналды, оның қаупі 1-ден аспайды% жалпы халықта. Циррозы бар науқастар арасында оның таралуы 0-ге тең болады,6-дан 26-ға дейін%, не, анық, іріктеу критерийлері мен диагностикалық әдістердің айырмашылығына байланысты. Ауру 5 себеп деп аталады–10% дамыған елдер тұрғындарының порталдық гипертензия жағдайлары 40 жасқа дейін% – Азия аймағында (жұқпалы патологияның жоғары болуына байланысты). Ересектер мен балалардағы алғашқы тромбоздың таралуы бірдей. Аурудың дамуында гендерлік айырмашылықтар анықталған жоқ, цирротикалық тосқауылдан басқа, ерлерде жиі диагноз қойылған.

Себептер

Аурудың көп факторлы сипаты бар. Тромбоз жүйелік және жергілікті бұзылулардың әсерінен дамиды, тамырлы қабырғаға зиян келтіреді, коагуляцияны жақсарту, веноздық қан ағымының бәсеңдеуі. Төмендегі ең маңызды себептердің бірі:

  • Бауыр циррозы. Бұл негізгі этиологиялық фактор, 24 жасайды–32% тромботикалық окклюзия жағдайлары. Аурудың соңғы кезеңдерінде тромбоздың ықтималдығы артады, қажет болған жағдайда органды трансплантациялау. Циррозды гепатоцеллюлярды карциномаға көшіру экстрегафиялық пилетрохромоздың жиілігін арттырады.
  • Неоплазма. Бауыр немесе асқазан безінің қатерлі ісігі 21–24% тромбоздың жағдайлары. Патологияны дамыту қысу немесе тікелей ісік шабуылы арқылы жүзеге асады, бірлескен гиперкоагуляция, гормондық ығысу.
  • Тромбофилия. Коагуляцияның туа біткен кемістігі туындаған жүйелік бұзылулар – генетикалық мутациялар (Фактор В Лейден, протромбин, плазминогенді активатор ингибиторы), С және С белоктарының жетіспеушілігі, антитромбин тапшылығы. Алынған факторлар созылмалы миелопролиферативті патологияны қамтиды, антифосфолипид синдромы, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия.
  • Қабыну аурулары. Ішті қабыну патологиясы аясында патологиялық процесс болуы мүмкін (панкреатит, холецистит, гепатит), жұқпалы аурулар (безгек, іш сүзегі, амебиаз). Балалар мен нәрестелерде тромбоздың жартысы омфалитпен анықталады, umbilical sepsis, аппендицит.
  • Жарақат және хирургиялық араласу. Портал венасы абдоминальді жарақаттардан және іштің мүшелеріне хирургиялық араласудан жарақат алады (спленэктомия, холецистэктомия, бауыр трансплантациясы). Порто-жүйелік маневрден кейін патология пайда болады, инжинирингтік бауыр биопсиясы, тамыр венасының склеротерапиясы.

Порталдың веналарындағы тромбоздың басқа қауіп факторлары жүктілікке жатады, ауызша контрацептивтерді қабылдау, гиперхолестеринемия. Ішкі абдоминальді аденопатияның рөлі байқалды, жүйелі қабыну реакциясы синдромы. Бала кезіндегі зақымданулар тамырлы жүйенің туа біткен ауытқуларымен кездеседі (интервенрикулярлы және интератривтік септал ақаулары, vena cava деформациясы) және өт жолдары. Себеп 10–30% тромботикалық стеноз түсініксіз болып қалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Польша синдромы

Патогенез

Қазіргі идеяларға негізделген, пилетромбоз — жүйелі коагулопатияның нәтижесі (мұрагерлік, сатып алынды) жергілікті факторлардың әрекеттері. Кеме қабырғасының ісігін зақымдау, инвазиялық процедуралар немесе жарақаттар, цитокин өндірісі сипатталады, тромбоксан А2 және тромбинді белсендіру, адгезия мен тромбоциттердің агрегациясының артуы. Сыртқы қысымы бар веналық тұншығу эндотелиальді гипоксиямен бірге жүреді, белсендірілген коагуляциялық факторлардың жинақталуы. Осының бәрі оның одан әрі артуымен париеталды қан ұйығышының пайда болуын тудырады.

Артериялық гипертониямен жүреді, жүйелі және интрогенді гемодинамиканың өзгеруіне алып келеді. Бауыр шамамен 2 жоғалтады/3 қанмен қамтамасыз етілген, бірақ бұл бауыр артериясының кеңеюі және кепілдік желісінің қарқынды дамуымен өтеледі. Тромбозды венаның айналасында кавернома пайда болады, ол талшықты топқа айналады. Жаңадан қалыптасқан кемелер кеуде қуысының және мочевина ішінде орналасқан, ұйқы безі, антрум, ұлтабар ойық жарасы.

Бауыр циррозындағы тромбоздың патогенезі толық түсінілмейді. Портал артериялары арқылы қан айналымын бәсеңдетумен порталдың гипертониясының маңыздылығы, перифериялық лимфангит, перипора фиброзы. Қанды жүйелік маневр жасау гемосеридозды тудырады, гипоперфузия аймақтарында гепатоциттер апоптозға ұшырайды. Тығыздау окклюзия деңгейінен жоғары шағын және ірі ішекте анықталады, асқазанда – гастропатия. Мезентериялық ишемиялар тромботикалық процестің мезентерлік сегменттерге өтуіне әкелуі мүмкін.

Жіктеу

Порталдың веналық тромбозын ресми түрде жіктеуі жоқ. Портал гипертониясы бойынша клиникалық ұсынымдарға сәйкес, диагноз қою кезінде тромбоздың және оның көріністерінің алаңы ескеріледі, негізгі аурудың болуы және сипаты, окклюзия дәрежесі (ішінара, толық), экстейпатикалық сегменттерді тарту. Қанның орналасуына қарай патологияның бірнеше түрі бар:

  • Stem (алақандар). Оқшаулану орны порталдың артқы жағында орналасқан, шалғынды және жоғары мезентерлік біріктіруге дейінгі дистальды. Негізінен немесе радикулярлық сегменттен таралады.
  • Радикулярлық (радикулярлық). Радикулярлық бұтақтардың зақымдануы сипатталады – қылқалам венасы мен мезентерлік ыдыстар.
  • Терминал. Пилометромбоз ішектің бауырына және капиллярларға дейін созылады, шағын немесе дамыған кепілмен бірге жүреді.

Ұсынылған жіктеу тромботикалық кедергі мен науқастың жұмысқа қабілеттілігін бағалауға мүмкіндік береді. Бірінші интерстициальдық кемелердің зақымдануы, содан кейін үлкен тіректер көтеріледі (бастапқыда) процесс. Мезентерлік тромбоз, порталдың немесе жыртқыш вендердің бұзылуынан туындайтын, азайып кеткен (қайталама). Клиникалық флебология сонымен қатар өткір, субакуталық және созылмалы кезеңдер, дәйекті бір-бірін ауыстырады.

Белгілері

Порталдың веналық тромбозының клиникалық көрінісі шыққанымен анықталады, дәреже, ұзындығы, оқшаулау, окклюзия жылдамдығы, кепілдік ауыртпалығы. Ішінара тромбоз — асимптоматикалық, аспаптық диагностикамен ғана пайда болады, толық кедергі (90–100% люмен) бірнеше тәулік ішінде тән жылдам даму. Subacute пішіні 4-ге жетеді–6 апта, және созылмалы процесс симптомдардың баяу өсуімен сипатталады (бірнеше айдан бір жылға дейін).

Сондай-ақ оқыңыз  Кальв ауруы

Бауыр тромбозы

Жіті пилетрромбоз дұрыс гипохондрия мен эпигастрияның өткір ауырсынуымен көрінеді, ұңғылармен біріктірілген, жиі құсу, диарея (жиі қанмен). Порталдың гипертензия белгілері жылдам өсіп келеді – тері жасушаларының кеңеюі, қайнатпа, геморроидальды веналар, асцит. Жалғандығын жиі анықтайды, бауырдың құнсыздануы. Пациенттердің жалпы жағдайы тез болады, негізінен қайталанатын асқазан-ішек қанымен байланысты.

Радикулярлық тромбоз

Спланикалық сегменттің деңгейінде радикулярлық тромбоз шұғыл түрде басталады, сол жақ гипохондриядағы ауырсынумен, қанды құсу және қабыршақтану. Бөртпелердің кеңеюі және субфебральды безгегі бауырдың қалыпты мөлшерімен біріктіріледі. Ішкі кезеңде спленомегалия бірте-бірте артады, асцит, іштің веноздық желісін кеңейту. Патология терминалының түрі кең таралған жағдайда ғана анықталады – бұл науқастар көбінесе көкбауыры бар, кең тері астындағы кепілдемелер.

Созылмалы тромбоз

Созылмалы пилетромбоздың нақты көріністері жоқ. Тәбетсіздік және жалпы әлсіздік – кейде аурудың жалғыз симптомдары. Көптеген науқастарда тері астындағы анастомоздар анықталады, жұмсақ асцит. 20 жаста–40% Ісіктер, патофизофорлық варикалардан қан кету көрінеді. Порталдың веналық тромбозының лас варианттары ауырсыну синдромымен сипатталады, субфебрильді жағдай, Пальпация кезінде пісіру сезімталдығы. Гиперплинизмнің спленомегалиялық белгілерімен белгіленеді, гипохондриядағы салмақ, эмакциялау.

Асқынулар

Мезентті тамырлардың өткір окклюзиясының ең қауіпті салдары – ішек инфарктісі перитониттің дамуы және көптеген органдардың бұзылуы (сипаттамасы 5% істер). Ұзақ пилетрромбоздың асқынуының көп бөлігі порталдық гипертониямен байланысты. Көптеген науқастарда қан өтетін тамырлардың кеңеюі қанмен жүреді, бауыр циррозымен 100 есе жоғары тәуекел. Порто-жүйелік ауыр маневр бауыр энцефалопатиясына әкеледі, өт жолында қайталама өзгерістер (портал билиопатиясы, холангиопатия). Тұрақты тәуекел факторларымен тромбоз қайталануы мүмкін, эмболизацияның қиындығы.

Диагностика

Тромбоздың ерекше белгілері жоқ, алғышарттарды анықтау қажеттілігі, деңгейі, залалдың дәрежесі мен зардаптары науқасты кешенді тексеру қажеттілігін тудырады. Диагностикалық бағдарламаның негізі аспаптық бейнелеу әдісі болып табылады:

  • USAS порталы. Жоғары ерекшелікке ие (60–100%), бастапқы диагнозды таңдау әдісі ретінде танылды. УЗХС анық эхогенділіктің айқын емес контурлары бар гетерогенді фокус анықтайды, ішінара немесе толығымен тамырлы люмин. Доплерлерді салыстыру Венада және оның ағындарында қан ағысының болмауын анықтауға мүмкіндік береді, портотехникалық шунттар болуы, каверналық трансформация.
  • КТ және МР анкилогиясы. Контрасттық КТ іздері веноздық қабырғалардың жай-күйі туралы нақты ақпаратты береді, Тромбоздық учаскелердің ұзындығы, перивисекциондық кепілдіктердің болуы, ретро-перитальдық кеңістікте варикозды веналар. Магнитті резонансты ангиография порталдың қан ағымының өміршеңдігін анықтау үшін қолданылады, шунт люменін бағалау – оның нәтижелері сенімдірек, УЗИД-ке қарағанда.
  • Порталдың венографиясы. Жағдайларда қолданылады, инвазивті емес әдістер тромбозды зақымдауды растай алмайды немесе жоймайды. Контраст венографиясы стенозды ғана емес көрсетеді, сонымен қатар сыртқы қысымнан ақауларды толтырады. Дегенмен, кеме жарамдылығы анықталса, бұл қажет емес.
Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы ішек инфекциясы

Пилетромбоздың диагностикасы, Флебологтар коагулограмма көрсеткіштеріне назар аударады (ұлғайтылған фибриноген, протромбиннің индексі, қанның ұйысу уақытын баяулатады), антитромбиннің деңгейі төмен. Өңештің варикозды веналарын FGD-ді анықтаңыз, эластография және бауыр биопсиясына байланысты циррозды жоюға болады. Бауыр шистосомозымен жүргізілген дифференциалды диагноз, төменгі вена кавасының тромбозы, перикардитті қысу, шектеулі кардиомиопатия.

Порталдың веналық тромбозын емдеу

Медициналық түзету міндеті — кеменің ашылуын қалпына келтіру, патологиялық прогрессияның алдын алу, веноздық гипертензияның асқынуын жою. Процестің айқындылығына негізделген, науқастың жасы, этиологиялық және басқа да факторлар, консервативті және радикалды әдістердің комбинациясын қолданыңыз:

  • Антикоагулянттық терапия. Веноздық люминдерді қайтадан қалпына келтірудің ең жақсы жолы, бірақ оны пайдалану туралы консенсус жоқ. Антикоагулянттармен емдеу ұзақтығы (төмен молекулалы салмақты гепариндер, ауызша агенттер) өткір пилетрромбозы бар адамдар үшін 3 айдан 6 айға дейін, ал созылмалы жағдайда ол жеке шешіледі.
  • Тромболитиктерді енгізу. Аймақтық тромболиз (стрептокиназа инъекциясы, alteplazy, онептеплаз) transhepatic немесе transjugular қол жетімділігі реканализацияға мүмкіндік береді, антикоагулянттық терапияның жанама әсерлерін болдырмау. Жедел немесе толық жиынтық окклюзия кезінде жүйелі тромболиза орындалуы мүмкін.
  • Хирургиялық әдістер. Консервативті шаралардың тиімсіздігімен, таңдаудың қолданылуы дистальды спленоранальды айналмалы болып табылады. Сплениялық аймақтың бұзылыстары жағдайында межентеропортальды немесе мезентериококальды анастомоз тамырлы протездерді қолдану арқылы қолданылады.

Варикозды өңеші лигатура арқылы өңделеді, эндоскопиялық склеротерапия. Қан кетуі мүмкін шұғыл жағдайларда азигопорталдың ажыратылуы мүмкін (ішектің төменгі бөлігінің жыпылықтайтын гастромиясы, асқазанның бұзылысы). Ауыр гиперплазизма спленэктомияны талап етеді.

Болжам және алдын-алу

Жалпы айтқанда, аурудың болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Түктің асептикалық автолизден өтуі мүмкін, ұйымдар, васкуляризация. Ересектерге арналған онжылдық өмір сүру деңгейі 60-ға жетеді%, ал жалпы өлім деңгейі 10-дан төмен%. Цирроз және қатерлі ісіктердің пайда болу жағдайында прогноз нашарлайды. Кейде қанның пайда болуы эмболияға айналады, сепсис көзі бола алады. Бірақ уақтылы және қарқынды емдеу кеменің реканализациясына әкеледі, бұл толық клиникалық қалпына келтірумен бірге жүреді. Реалды алдын алу антикоагулянттарды тағайындау арқылы жүзеге асырылады.