Прогрессивті бет гемітрофиясы

Прогрессивті бет гемітрофиясы

Прогрессивті бет гемітрофиясы — жарты бет өлшемінің біртіндеn нашарлауы, оның айтарлықтай ассиметриясына алып келді. Бұл өзгерістер прогрессивті тері адрофиясына негізделген, жұмсақ тіндік және бет сүйектері. Ауру қасақана эстетикалық ақаудың қалыптасуына әкеледі. Диагноз клиникалық деректерге негізделген. Сонымен қатар, EEG орындалады, REG немесе USDG бас кемелері, MRI немесе Echo EG миы, тері және бұлшықет тінінің биопсиясы. Ерекше симптоматиканы емдеу — анаболикалық стероидтер, тропотроптық препараттар, калий препараттары; нұсқауларға сәйкес дегидратация, антиэпилептисеская және анти-невралгия терапиясы. Бет асимметриясын түзету пластикалық хирургия арқылы жүзеге асырылады.

Прогрессивті бет гемітрофиясы

Прогрессивті бет гемітрофиясы
1837 жылы сипатталған прогрессивті бет гемітрофиясы. британдық дәрігер. Кейінірек, 1846 жылы., Неміс дәрігері Ромберг ауруды жүйке жүйесінің трофикалық функциясының бұзылуымен байланыстырды және оны трофейнерозға. Трофикалық жаралар да неврологияға жатады, Рейнад синдромы, аяқтың тесілген жарасы, кейбір жұлын ауруларынан туындайды, және т.б. Әлем әдебиетіндегі бет гемматрофиясының алғашқы зерттеушілерінің құрметіне, бұл көбінесе Parry-Romberg ауру деп аталады.

Прогрессивті бет гемматрофиясы тәуелсіз нозология болуы мүмкін немесе басқа аурулар синдромы болуы мүмкін — сирегемииия, склеродерма, жұлын нейросифилиспен бірге, ми эхинококкозы, ісіктер және т.б. Идиопатикалық гематурияның басталуының типтік жасы 4 жылдан 20 жылға дейін өзгереді. Әйелдерде 6 есе жиі кездеседі, ерлерге қарағанда.

Себептер

Аурудың шынайы этиологиясы мен даму механизмдері белгісіз. Оқиғалар сипатталған, прогрессивті бет гемітрофиясы бас миының зақымдануынан кейін пайда болған кезде, жараланған беті, тригеминальды невралгия, инфекциялық ауру, Onmk, тістерді шығару, мойны симпатикалық ганглииге зақым келтіреді. Отбасылық және туа біткен гематрафиялық жағдайлар бар.

Қазіргі уақытта қабылданды, бұл әртүрлі факторлардың патогендік әсері болған кезде бетінің прогрессивті гематррафиясы болып табылады (жарақаттар, интоксикация, инфекциялардың) сверхкредитивтік церебральды автономды орталықтар, олардың функционалдығы (мүмкін генетикалық анықталды) сәтсіздік. Гипоталамус аймағында орналасқан суперсегментті орталықтарға теріс әсер ету нәтижесінде олардың церебральды және жұлын остегінің ганглииге әсер етуі бұзылады, бұл тиiстi ганглионның иннервациясы саласындағы трофикалық процестердiң вегетативтiк реттелуiнiң бұзылуына әкеп соғады. Осылайша, жергілікті дистрофиялық және атрофиялық тері өзгерістер пайда болады, тері астындағы тіндердің, бұлшықет мата және сүйек.

Сондай-ақ оқыңыз  Менопауздық кератодерма

Белгілері

Прогрессивті бет гемматрофиясы тері адрофиясының бір кіші аймағы ретінде пайда болады, депигментация немесе гиперпигментация, ежиі емес бойынша, бетінің орталық бөлігінде орналасқан — щек, орбиталық аймақ, Төменгі жақ. Тереудің біркелкі бұзылуы бар — гипергидроз немесе қоздырылған аймақтың ангидрозы. Теріні жұқарады, қабаттар, оның көмегімен көрінетін тері астындағы ыдыстар пайда болады. Осындай өзгерістермен терінің пергамент қағазымен салыстыруға болады. Тері жамылғысының осалдығын және зақымданудың нашарлығымен сипатталады. Атрофиялық процестің тері астындағы тіндерге таралуы жергілікті тіндердің ауырсынуына әкеледі.

Ауру қозғалады, атрофиялық өзгерістер адамның бүкіл жартысына әсер етеді, кейде төмендеу — жарты мойын. Шайнау және бет бұлшықеттерінің орташа атрофиясы бар, сонымен бірге бұлшықет функциялары бұзылмайды. Кейбір жағдайларда мұрынның бұлшық еттерінің айналасы бар, оның асимметриясына әкеледі. Ауриканың атрофиясы мүмкін, Тілдің тиісті жартысы мен жұмсақ тамырдың бұлшықеттері. Периорбитальдық аймақтың тіндеріндегі атрофиялық өзгерістер көздің қабағының кері кетуін бейнелейді, ол энофтальмаға қате болуы мүмкін.

Парри-Ромберг ауруы депигмент пен шашты жоғалту жүреді, т. ч. кірпіктер мен қастар. Қатерлі жақта Хорнер синдромы пайда болады (оқушыны құрту, Жоғарғы қабақтың бұзылуы, көздің құлдырауы), симпатикалық инерцервиканың бұзылысын көрсетеді. Кейбір жағдайларда науқастар адамның жартысына тең жараланғанын байқайды. Атрофия бетінің бүкіл жартысын жабады, онда оның жалпы асимметриясы пайда болады. Сүйек тініндегі атрофиялық процестер бас сүйегінің сүйектерінің мөлшерін азайтады — зигомикалық арка, мұрын, жоғарғы және төменгі жақ, зардап шеккен тараптағы толық адденцияға дейінгі тіс жоғалуы.

Жиынтық гемматрофияның жиі жалпыланған үрдісі бар, ол иық белдеуіне процесті таратады, қабырға торы, жоғарғы қолы. Ерекше жағдайларда жалпы және кремний гематроциттері пайда болады, екі жақты бет гематрафиясы. Балаларда жалпыланған нысандар жиі кешіктіріліп қозғалтқышты дамытады, сөйлеуді кешіктіру, Омыртқаның қисаюы, гипоплазия, сол жақтың жамбас түйнегінің гипоплазиясы, Дененің қарама-қарсы жартысында циклондық конвульсия.

Сондай-ақ оқыңыз  Күріштің парезі

Диагностика

Жарқын және патогномикалық клиникалық көрініс, прогрессивті бет гемматрофиясын береді, диагноз қоюға мүмкіндік береді, тек клиникалық деректерге сүйенеді. Аурудың алғашқы кезеңінде диагноз қою қиындықтары болуы мүмкін. Бастапқыда науқастар дерматолог немесе дерматологтан көмек сұрайды, реже — косметологқа. Олар невропатологқа қайта бағытталуы керек. Epiphristies қатысуымен эпилептологпен кеңес беру ұсынылады.

Тарихты алу бет маталарындағы өзгерістердің прогрессивті сипатын анықтауға мүмкіндік береді. Науқастың сауалнамасы өсімдік аурулары мен парестезиялардың болуын анықтай алады, жалпы сенсорлық бұзылыстардың болмауы және тағамдарды жуып, жуып кету проблемалары. Объективті шолу атрофиялық тері өзгерістерінің болуын анықтайды, пигментация бұзылуы (анықталған дихромия, қоңыр дақтар және т.б. п.), вегето-трофикалық бұзылулардың белгілері. Теріге сезімталдықты және бұлшықеттің қозғалтқыш функциясын сақтау ерекшелігі.

Бет гемітрофиясының қайталама табиғатын анықтау үшін, туа біткен аномалия және мидың затының атрофиялық өзгеруі, науқасты кешенді тексеру жүргізіледі. Электроэнцефалография тағайындалды, Мидың МРИ (ол болмаған кезде — Ішкі қысымның өлшенуі үшін Echo EG), дуплексті сканерлеу немесе бас кемелердің USDG (егер мұндай сараптама мүмкін болмаса, REG жүргізіледі). EEG жоғары эпилептикалық ми белсенділігін анықтай алады, МРТ — атрофия және гидроцефалия аудандары, тамырлы зерттеулер — қарама-қарсы жарты гематоматиканың қан толтырылуын төмендетеді. Тері және бұлшықеттердің биопсиясы келесі гистологиялық зерттеуден кейін терідегі жалпы атрофиялық өзгерістердің болуын растайды, тері астындағы тіндер мен бұлшықеттер.

Емдеу

Бүгінде прогрессивті бет гематрифиясы тиімді патогенетикалық емге ие емес. Мүмкін анаболикалық гормондардың тағайындалуы мүмкін (nandrolone decanoate, метандисенон), тропотроптық препараттар мен калий препараттары. Эпилепсиялық талма болған кезде протонвульсандарды таңдау қажет (карбамазепин, левосетиризин, фенитоин, valproates, топирамат және т.б.), гидроцефалия бар — дегидратациялық терапия (схемаға сәйкес ацетазоламид), интенсивті ауырсыну синдромы бар — невралгияға қарсы емдеу (карбамазепин немесе фенитоин, хлор-парамин, пентоксифиллин, drotaverin, В дәрумендері).

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы Crohn ауруы

Бет асимметриясының ауырлығын төмендету үшін пластикалық хирургия жасалуы мүмкін — майлы тіндерді енгізу (липофилляциялау), тері мен тері майын трансплантациялау, парафинді инъекция немесе силиконды инъекция. Емдеу әдісін таңдау мата адрофия дәрежесіне сәйкес пластикалық хирург арқылы анықталады. Мәселен, Жұмсақ гематррафия жағдайында, силиконнан жеке имплантантты енгізу ұсынылады. Терінің жеткіліксіздігі бар адамның ауыр прогрессивті гематрифиясы жергілікті пластикалық хирургияның көрсеткіші болып табылады.

Тәжірибе көрсетті, Уақыт өте келе, тері мен тері майының гөрі ішінара атрофия мен скверден өтеді. Үздік нәтиже реваскулярлы клапандарды автотрансплантациялау арқылы беріледі, бұлшық аймағынан алынуы мүмкін, іш аймағы (ректус абдоминицалық бұлшықетті қосу арқылы), алаңдар. Үлкен склеродермиялық өзгерістер болған кезде терінің икемділігін бұза отырып, торакодоральды клапанмен автотрансплантация көрсетіледі. Соңғы кезеңде ең жақсы эстетикалық әсерге қол жеткізу үшін пластикалық операцияларды силикон импланттарын енгізу арқылы толықтыруға болады. Гемматрофияның заманауи пластик түзетуін білікті түрде атқару операцияның нәтижелерін ұзақ уақыт бойы сақтауға мүмкіндік береді.

Болжам және алдын-алу

Қалпына келтіру болжамы — қолайсыз. Дегенмен, бетінің прогрессивті гемататриясы пациенттің денесінің жұмысына айтарлықтай әсер етпейді және тек тұрақты эстетикалық ақауларға алып келеді, ол пластикалық хирургия әдістерімен сәтті түзетілуі мүмкін. Бет гемітрофиясының этиологиясы мен патогенезі дәл белгіленбегендіктен, оның нақты алдын-алу мүмкіндігі әзірлене алмайды.