Прогрессивті бульбардың парализі

Прогрессивті бульбардың nарализі

Прогрессивті бульбардың парализі — Каудальді мидың нервтері бар булан тобының біртіндеп дамып келе жатқаны, олардың ядроларының бүлінуіне байланысты/немесе тамырлар. Симптомдардың триадасымен сипатталады: дисфагия, дисартерия, дисфония. Диагноз науқасты қарау негізінде құрылады. Қосымша емтихандар (ми асқазан сұйықтығын талдау, CT, МРТ) негізгі патологияны анықтау үшін өткізілді, Bulbar palsy себебі. Емдеу аурудың және аурудың симптомдарына сәйкес тағайындалады. Шұғыл шаралар қажет болуы мүмкін: реанимация, Механикалық желдету, жүрек жеткіліксіздігі және тамырлы бұзылулармен күресу.

Прогрессивті бульбардың парализі

Прогрессивті бульбардың парализі
Bulbar palsy ядролар мен/немесе крандық нервтердің бұбар топтарының тамырлары. Bulbar арқылы glossofaringeal қамтиды (IX жұбы), қыдырған (X жұбы) және сублингвальды (XII жұп) нервтер. Глоссофарингеальді жүйке фаренцаның бұлшықеттерін инерервируют және оның сезімталдығын қамтамасыз етеді, артқы жағындағы дәм сезіміне жауапты 1/3 тіл, паротиттік бездің парасимпатикалық иннервациясы береді. Ішіндеагус нервтері фаренцаның бұлшықеттерін инервервиреді, жұмсақ дәмдеуіш, кеудені, жоғарғы асқазан және тыныс алу жолдары; ішкі органдардың парасимпатикалық иннервациясы береді (бронхи, жүректер, GIT). Гипоглоссалық жүйке тілдің бұлшық еттерін инерекциялауды қамтамасыз етеді.

Клиникалық неврологияда өткір және прогрессивті бульбардың параличі ерекшеленеді, зақымданудың бір және екі жақты сипаты. Жіті паралич кенеттен цереброваскулярлық апат салдарынан орын алады (вертикалды бассейнде инсульт), нейроинфекция (полесезональды энцефалит, летаргиялық энцефалит және басқалары.), жедел уыттану, медулла облонгата қысу (гематома, 1-ші мойны омыртқасының сынуы кезінде сүйек фрагменті), Дислокациялық синдром, церебральды ісік пен массалық әсердің нәтижесінде дамыды. Прогрессивті бульбардың параличі симптомдардың біртіндеп ұлғаюымен сипатталады және орталық жүйке жүйесінің түрлі прогрессивті ауруларында байқалады.

Прогрессивті Bulbar Palsy себептері

Бұқаралық нервтердің ядроларының медулла облонгататадағы немесе олардың шығуынан шыққан тамырларының зақымдануы екінші болып табылады және әр түрлі табиғат пен этиологияның CNS зақымдануының салдары болып табылады. Қозғалмалы нейрондық ауруларда прогрессивті бульбардың параличі байқалады (амниотрофиялық Кеннеди, амиотрофиялық бүйір склерозы), орталық жүйке жүйесінің инфекциялық зақымдануы (кене энцефалиті, полиомиелиттің бұлтты формасы, нейросифилис), артиллериялық крандық фосстың көлемді процестері (церебральді ісіктер, глиомалар, эпстанимомалар, метастикалық ми ісіктері, туберкулома, мистикалық формациялар), демиелинге қарсы аурулар (SEM, көптеген склероз).

Сондай-ақ оқыңыз  Энофтальмос

Созылмалы церебральді ишемиялар бұлтты шалдығудың себебі болуы мүмкін, гипертониядағы атеросклероз немесе созылмалы тамырлы спазм арқылы дамыды. Сирек факторларға, бас миының нервтердің бұбар тобына зиянын тигізеді, краниovertebral anomalies қамтиды (бірінші кезекте, Chiari аномалиясы) және ауыр полиневропатия (Гилин-Барр синдромы).

Прогрессивті көлеңкелі шалдығу белгілері

Bulber palsy клиникалық көріністері фарингальды бұлшықеттердің перифериялық парезіне негізделген, кеуде және тіл, соның салдарынан жұтқыншақ пен сөйлеуді бұзу болып табылады. Негізгі клиникалық симптомдық кешен — белгілердің үштігі: жұтылу бұзылуы (дисфагия), артикуляция бұзылуы (дисартерия) және сөйлеу сөйлеу (дисфония). Тамақ ішуге арналған үзіліс сұйықтықтарды ішу қиындықтарынан басталады. Аузынан жұмсақ тамырдың сұйықтығының парездері мұрынға енеді. Содан кейін, фарингальды рефлексті төмендетті, тамақтану және тамақтану бұзылыстарын дамыту. Тілдің ұтқырлығын шектей отырып, тамақты шайнауда қиындықтар туындайды және аузында тағамдық қоспаны жоғарылатады. Bulbar disartria бұлыңғырлықпен сипатталады, дыбыстардың айтылуында анық болмауы, себебі науқастың сөзі басқаларға түсініксіз болады. Дисфония дыбыссыз көрінеді. Белгіленген насолалия (назализм).

Пациенттің пайда болуы әдеттегі: беті гипомимозды, ауыз ашылады, қирату байқалады, Шайнауға қиындық тудырады және тамақты жұтатын болады, оның аузынан құлап кетеді. Вагус нервінің бұзылуына және соматикалық органдардың парасимпатикалық иннервациясы бұзылуына байланысты респираторлық функцияның бұзылулары орын алады, жүрек соғу жылдамдығы және тамырлы тон. Bulbar palsy-дің ең қауіпті көріністері, өйткені жиі прогрессивті тыныс алу немесе жүрек жетіспеушілігі пациенттердің өліміне әкеледі.

Ауыз қуысын зерттеген кезде тілдегі атрофиялық өзгерістер байқалады, оның бүктелуі және біркелкі емес болуы, тілдің бұлшық еттерінің фасикулярлық бұзылуы байқалады. Фарингологиялық және пальмативті рефлекстер күрт төмендейді немесе пайда болмайды. Бір жақты прогрессивті бульбардың параличі жұмсақ дәмнің жартысын төмендетіп, оның тілін салауатты бағытта ауытқуымен бірге жүреді, атрофиялық өзгерістер 1/2 тіл, ауытқу тілге қарсы бағытта. Екі жақты бульба парализімен глосоз байқалады — тілдің толассыздығы.

Сондай-ақ оқыңыз  Легионеллез

Прогрессивті көлеңкелі шалдығудың диагностикасы

Невролог дәрігердің невропатологы үшін бульбардың параличін мұқият диагноз қоюы мүмкін. Bulber nerves функциясын зерттеу сөздің жылдамдығын және түсініктілігін бағалауды қамтиды, дыбыс шкаласы, сілекей көлемі; Атрофияның және фасциклдің болуы үшін тілдің сараптамасы, оның ұтқырлығын бағалау; жұмсақ дәмді және фарингальды рефлексті зерттеу. Тыныс алу жиілігін және жүрек соғу жылдамдығын анықтау маңызды, аритмия тесті. Ларингоскопия вокалдық сымдардың толық жабылуының болмауын анықтауға мүмкіндік береді.

Диагноз кезінде псевдобульбардың шалдығуынан прогрессивті көлеңкелі шалдығуды ажырату керек. Соңғысы кортико-бульба жолдарының сутра-ядролық зақымдануы кезінде орын алады, мидың мидың қабығымен медулла облонгата ядросын байланыстырады. Псевдобульбардың шалдығуы бұлшықеттердің орталық парездері арқылы көрінеді, барлық орталық паразиттерге тән гиперреофлексиямен сипатталатын фаренц және тіл (фарингологиялық және пальмативті рефлекстердің артуы) және бұлшықет тонусы артады. Тілдегі атрофиялық өзгерістердің жоқтығы және ауыз қуысының ауыспалы рефлекстерінің болуымен клиникалық айырмашылықтар бар. Жиі қатыгез күлкіге ұқсайды, бұлшық еттерінің спастикалық қысымы нәтижесінде пайда болады.

Псевдобульбардың шалдығуынан басқа, прогрессивті бульбардың параличі психогендік дисфагия мен дисфониядан саралануды талап етеді, Бастапқы бұлшықет зақымдары бар түрлі аурулар, саңырауқұлақтар мен фаренцаның миопатикалық перицеске әкеледі (миастения, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana, пароксизмальды миелопия, oculopharngeal миопатия). Сондай-ақ, негізгі ауруларды диагностикалау қажет, булбар синдромының дамуына алып келеді. Осы мақсатта ми асқазан сұйықтығын зерттеу, Мидың CT және MRI. Томографиялық зерттеулер ми ісіктерін көруге мүмкіндік береді, демиелинация аймақтары, церебральді цисталар, ішілік гематомалар, мидың ісінуі, Дислокациялық синдромда церебральды құрылымдардың жылжуы. Крандарды зерттеу немесе рентгенография краниoverteтебральной тораптың бұзылуын немесе кейінгі травматикалық өзгерістерді көрсетеді.

Прогрессивті көлеңкелі шалдығуды емдеу және болжау

Bulbar paralysis бойынша терапевтік тактика негізгі ауруға және жетекші белгілерге негізделген. Инфекциялық патология болған жағдайда этиотропты терапия жүргізіледі, Мидың ісінуімен антидепрессанттық диуретикалық препараттар тағайындалады, неопластық процестер кезінде, нейрохирургпен бірге, ісіктерді жою немесе дислокациялық синдромның алдын алу үшін маневрлік операцияны жүргізу туралы мәселе. Өкінішке орай, көптеген аурулар, онда бульбар синдромы пайда болады, прогрессивті деградациялық процесті білдіреді, церебральді ұлпаларда кездеседі, және нақты тиімді емдеу жоқ. Мұндай жағдайларда симптоматикалық терапия жүргізіледі, организмнің тіршілік функцияларын қолдау үшін жасалған. Мәселен, ауыр респираторлық бұзылыстарда туберкулиялық интубация вентиляторға қосылған науқаспен орындалады, қатты дисфагиада зондты азықтандыру қамтамасыз етіледі, васоактивті препараттармен және инфузионды терапиямен, тамырлы бұзылулар түзетіледі. Neostigmine дисфагияны азайту үшін тағайындалады, ATP, витаминдер c. В, глютамин қышқылы; гипераливациямен — атропин.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы экссудативті otitis media

Прогрессивті бульбардың параличі өте өзгермелі болжамға ие. Бір жағынан, науқастар жүрек немесе тыныс жетіспеушілігінен өледі. Басқа жақтан, аурудың сәтті емделуімен (мысалы, энцефалит) Көп жағдайда пациенттер жұтқыншақ пен сөйлеу функциясын толықтай қалпына келтіреді. Патогенетикалық терапия тиімді болмауына байланысты, Қолайсыз болжам бұлшықетпен параличке ие, CNS прогрессивті дегативті зақымданумен байланысты (көптеген склерозмен, ALS және T. п.)