Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия — сирек демиелинге ұшыраған ауру, адамдардың көпшілігінде табылған ИК вирусының реактивациясынан туындаған. Патология СПИД-пен ауыратын науқастарда иммунитетті басу аясында орын алады, гемобластоз, мұрагерлік иммундық жетіспеушілігі, науқастарда, иммуносупрессивті терапия алу. Диагноз клиникалық деректерге негізделген, мидың томографиясының нәтижелері, Вирустық ДНҚ бойынша сұйықтықты ПТР зерттеу, церебральді биопсиялардың гистологиясы. Ерекше терапия әзірленбеген.

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия
Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (PML) JC вирусымен байланысты (JCV), иммунитеттерге ұшыраған науқастарда кездеседі, 85% оның ішінде АҚТҚ жұқтырғандар. Ауру оппортунистикалық инфекцияларға жатады, 90 вирустық тасымалдаушылар% адамзаттың. Жиырмасыншы ғасырдың 90-шы жылдарына дейін ПМЛ-нің жиілігі 100 мың адамға шаққанда 1 жағдайдан аспады. халық. СПИД-пен ауыратындардың саны арта түскен кезде бұл көрсеткіш 20 мыңға дейін 1-ге дейін өсті. адам. Бүгінгі күні прогрессивті лейкоэнцефалопатия 5 жаста% СПИД-пен ауыратындар. Кейбір авторлар соңғы онжылдықта антиретровирустық терапияның табысты қолданылуына байланысты науқастанудың төмендеуі туралы хабарлады. Сонымен қатар аутоиммунды аурулармен ауыратын адамдар арасында ПМЛ таралуының артуы байқалады, агрессивті иммунотерапияны емдеу кезінде қолдану.

PML себептері

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия JC polyomavirus реактивациясының нәтижесінде дамиды. Вирус кеңінен таралған. Инфекцияның көзі — адам, ластану әуедегі тамшылармен кездеседі, қоректік тәсіл. Адамдардың басым көпшілігі бала кезінен зардап шегеді, салауатты тасымалдаушылар. Вирустың өмір бойы жасырын күйде, бүйректе сақталады, көкбауыр, сүйек кемігін. Патогенді реактивтеу күрт төмендеген иммунитеттің фоны бойынша жүреді. Ауруды дамытуға арналған тәуекел тобына келесі шарттар кіреді:

  • АҚТҚ-жұқпасы, ЖҚТБ түрінде ағып жатқан. Жасушалық иммунитетті ингибирлеу арқылы жүреді. PML-тің ең көп тараған себебі болып табылады.
  • Гемобластоз. Миелопролифератив (лейкемия) және лимфопролиферативті (лимфома) процестер иммунитет тапшылығын дамытуға әкеледі.
  • Автоиммунды патология: жүйелі қызыл эритематоз, склеродерма, ревматоидты артрит. Иммунды жетіспеушілік белсенді иммуносупрессивті емдеу аясында қалыптасады, әсіресе моноклоналды антиденелердің препараттары.
  • Тұқымқуалайтын аурулар иммунитет тапшылығы бар: Ди Георги синдромы, Уискот Олдрих, атаксиальді теленгетектазия.
  • Иммунды қысым органдарды трансплантациялау аясында.
  • Екінші рет иммунитет тапшылығы қатерлі ісікке қарсы цитостатикалық терапияның нәтижесі.
Сондай-ақ оқыңыз  Жабық пневмоторакс

Патогенез

Жасушалық иммунитеттің бұзылуы JC вирусының ДНҚ тізбегінің өзгеруін тудырады, оны белсендіруге әкеледі. Вирус нейроглияның жасушалық элементтері үшін тропизмге ие (олигодендроциттер, астроцит), зақымдану, миелиннің бұзылуымен бірге жүреді. Нәтижесінде көпфокальды прогрессивті демиелинация мидың зақымдануымен және зақымдануымен бірге пайда болады. Астроциттің микроскопиялық анықталған өсуі, олардың ядроларының деформациясы, олигодендроттың бояуы ядролық қосындыларды анықтайды — JCV бөлшектер кластерлері. Цитотоксикалық Т лимфоциттері иммундық антивирустық жауапта басты рөл атқарады, белсенді вирус жұқтырған жасушаларды өлтіру. Иммунитет тапшылығына байланысты ерекше Т-лимфоциттердің өндірісін төмендету PML дамуына себеп болады.

PML белгілері

Аурудың дебюті субакуталы (2-3 күн) немесе бірте-бірте (1-3 апта) таңба. Попсихоскопиялық симптомдар және фокус неврологиялық тапшылығы бірінші кезекте тұр. Әдеттегі нұсқада прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия нейроинфекциялардың жалпы симптомдары болмайды, Менингал синдромы. Мінез-құлықтың өзгеруі байқалды, агрессиялық, эмоционалдық тұрақсыздық, күдікті, когнитивті саланың прогрессивті әлсіреуі (есте сақтау, ойлау, назар). Фокус жетіспеушілігі бұлшық ет организмнің бір жартысы аяқтарының қолының әлсіздігі болып табылады (гемипарезі), афия, гемианопия, атаксия, паретикалық қолдарда парестезия. Бастапқыда гемипарезі болмауы мүмкін, кейінірек 75 байқалды% науқастар. 20% жағдайлары пароксизмальды эпилепсиямен кездеседі. Психикалық бұзылулар 38 жаста% науқастар. Когнитивті жетіспеушіліктің дамуы деменцияға алып келеді.

Сирек жағдайларда мультифокальды лейкоэнцефалопатия атиптік түрде жүреді. Atypical опцияларына JC-meningoencephalitis кіреді, ЖК энцефалопатиясы, түйіршікті жасушалы нейропатия. Meningoencephalitic нысаны менингальды симптомдардың болуымен сипатталады. ЖК-энцефалопатияда фокальды неврологиялық тапшылық болмаған кезде. Гранулярлы жасушалық нұсқа клиникасы оқшауланған церебральды синдром болып табылады.

Диагностика

Клиникалық деректер негізінде неврология саласында мамандар анықтаған прогрессивті лейкоэнцефалопатия, нейроэкономикалық зерттеулердің нәтижелері, арнайы ДНҚ анықтау. Диагностикалық алгоритмді қамтиды:

  • Неврологтың тексеруі. Классикалық нұсқада гемипареза неврологиялық мәртебеде анықталады, гемидистезия, төзімділік, Ромберг жағдайында тұрақсыздық, дискотека, сенсорлық афазия, когнитивті бұзылу. Психиканың тұрақсыздығы байқалды, психопатологиялық симптомдар, мүмкін емес мінез-құлық.
  • Офтальмологиялық тексеру. Пациенттердің көпшілігі көруді төмендетеді, периметрия омонимиялық гемианопияны анықтайды.
  • Мидың МРИ. Диффузды мультифокальды демиелину анықталды, фокус түрлі мөлшерде, ақ заттарда асимметриялық түрде орналастырылған, thalamus, базальды ядролар.
  • ПТР зерттеуі. Магистральдық сұйықтықтағы JCV ДНҚ-ны анықтауға бағытталған, ломбарлық пункциядан алынған. Талдаудың ерекшелігі 90-100%, сезімталдығы — 70-90%. СПИД-пен ауыратын науқастарға антиретровирустық терапия жүргізу зерттеудің сезімталдығын төмендетеді%, теріс нәтиже аурудың болуын жоққа шығармайды.
  • Ми биопсиясы. Инвазивті техника, диагностикалық қиын жағдайларда орындалды. Церебралды тіннің үлгілерін гистологиялық зерттеу лейкоэнцефалопатияға тән морфологиялық өзгерістерді растайды.
Сондай-ақ оқыңыз  Психогенді артықшылықтар

Дәл диагноз «прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия» жарамды, классикалық клиникалық көріністер кезінде, ЕРТ өзгерістері оң ПТР нәтижесімен біріктіріледі немесе гистологиямен расталады. Тек клиникалық және МРТ белгілерінің болуы диагнозды ықтимал деп есептеуге мүмкіндік береді. Дифференциалды диагноз бастапқы нейроауыздармен жүргізіледі, нейро-ревматизм, вирустық энцефалит.

PML емдеу

Қазіргі уақытта прогрессивті лейкоэнцефалопатияны дәлелденген тиімділігімен емдеуге арналған препараттар жоқ. Ерекше терапия дамып жатыр. Интерферонды емдеу әрекеттері, иммуностимуляторлар, ситарабин, олардың комбинациясы сәтсіз болды. Cidofovir препаратының клиникалық сынақтары сәтсіз аяқталды, тышқандармен эксперименттерде анти-JC тиімділігін көрсетеді. Жақында миртазапинмен жаңа антидепрессантты емдеу ұсынылды, JCV таратылуын рецепторлы байланыстыру арқылы блоктау, ол арқылы вирус нейроглияның жасушаларын жұқтырады. Әдіс клиникалық сынақтарды қажет етеді.

Болжам және алдын-алу

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия тұрақты түрде нашарлауы мүмкін. Өмір ұзақтығы 1 айдан өзгереді. (өткір нысаны) 10-12 айға дейін. ауру кезінен бастап. Алдын алу — АҚТҚ-жұқпасының алдын алу, аутоиммунды ауруларды мұқият терапия, науқастардағы неврологиялық симптомдардың мониторингі, моноклоналды дәрілермен өңделген.