Прогрессивті паралич

Прогрессивті паралич

Прогрессивті паралич — кеш сифилис, церебральді құрылымдардың прогрессивті қабыну-дистрофиялық зақымдалуы түрінде пайда болады. Бұл кезеңді дамуымен сипатталады, Алдымен псевдо-неврастения белгілері байқалады, интеллектуалды құлдырау аясында психикалық ауытқулар, соңғы кезеңде – ауыр деменция. Диагностика невропатологтың қорытындысына негізделген, психиатр, мерезге арналған қан және сұйықтықты сынау нәтижелері, церебральды МРТ деректері. Емдеу күрделі пирогенді түрде жүргізіледі, қарсы құралдар, психокоррекциялық, нейрометрологиялық дәрілер.

Прогрессивті паралич

Прогрессивті паралич
Прогрессивті паралич — соңғы нейросифилистің жеке нозологиялық түрі. Бұл сифилитикалық менингоэнцефалит — мембраналар қабынуының зақымдануы және мидың паренхимасы. Ауруы 1822 жылы француз психиатры Антуан Бейлдің егжей-тегжейлі сипатталған, Неурологияда құрметіне ие болған Бейле ауруы аталды. 1913 жылы жапон патологы Х. Ногучи аурудың эпилогиялық эфирін дәлелдеді, пациенттердің бас миының тінінде ақшыл трепонеманы анықтау. Прогрессивті паралич 1-5-де кездеседі% сифилис науқастары. Симптомдардың дамуы уақыт аралығы инфекция сәтінен бастап 3 жылдан 30 жылға дейін созылады, жиі 10-15 жыл. Шыңның жиілігі 35-50 жас аралығындағы жаста. Қазіргі неврологиялық тәжірибеде Бейле ауруы сирек патология болып табылады, сифилді уақтылы диагностикалау мен емдеуге байланысты.

Прогрессивті шағылыстың себептері

Сифилиса қоздырғышы аурудың этиофакторы болып табылады — бозғылт трепонема. Инфекция көзі науқас адамға айналады, инфекцияның негізгі бағыты — жыныс және инъекция. Сілекей арқылы мүмкін патогенді трансфер. Жұқпалы органның церебральді ұлпаларға инфекциясы гематогендік және лимфогенді болып табылады. Патогеннің ұзақ уақыт бойы сақталуының себебі белгісіз, прогрессивті сал ауруымен байланысты. Ынталандыратын факторлар — мерездің ерте нысандарын дұрыс емдеудің болмауы немесе жеткіліксіздігі, генетикалық бейімділік, алкоголизм. Триггерлер, жұқтыру активтендіруді іске қосады, бас жарақатын қарастырды, өткір және созылмалы соматикалық аурулар аясында иммунитеттің әлсіреуі.

Патогенез

Инфекцияны белсендіру механизмі түсініксіз. Иммундық жүйенің рөлін басу, патогенді бұғаттау көбеюі. Дененің реактивтілігінің бұзылуы, иммуносупрессивтік жағдай церебральді маталардағы ақшыл трепонеманың таралуына әкеледі. Бастапқы кезеңде прогрессивті сал ауруының қабыну процесі сипатталады, барлық ми құрылымдарын қамтитын — Панэнцефалит, онда қабыну өзгерістері атрофиялық ауыстырылады.

Макроскопиялық жұмсақ церебральды қабықтың ластануымен белгіленген, оның негізгі ми паренхимасымен бірігуі. Типтік эдендмит — мидың қарыншаларының қабатының қабынуы. Гидроцефалия бар, мидың арасында бороздардың кеңеюімен кортекстің диффузды атрофиясы. Микроскопиялық көріністі плазмазитикалық пероваскулярлы инфильтрациясы бар кіші ми тамырларының васкулиті ұсынылған, мыжылған және нейрондардың қайтыс болуы, демиелинация және жүйке талшықтарындағы атрофиялық өзгерістер, глидің өсуі, амоебоидтық жасушалардың пайда болуы.

Жіктеу

Клиникалық симптомдар өзгереді, аурудың дебютінде нашар көрінеді, өзгерістер мен нашарлайды. Процестің кезеңін түсіну ең тиімді терапияны таңдау үшін қажет. Осыған байланысты неврологиялық практикада прогрессивті сал ауруына үш клиникалық кезең бөлінеді:

  • Бастапқы. Клиникалық симптомдардың басталуына сәйкес келеді. Неврастения белгілері тән, ұйқының бұзылуы, жұмыс күшінің төмендеуі. Бастапқы кезең бірнеше аптадан 2-3 айға дейін созылады. Осы кезеңнің соңына қарай жеке тұлғаның өзгеруі этикалық нормаларды жоғалту үрдісімен айқын көрінеді.
  • Ауырсыну ауруы. Жеке тұлғаның өзгерістерін арттыру, мінез-құлықтың бұзылуы, сөйлеу бұзылыстары, жаяу және қолжазба, ақылды құлдырау. Трофикалық типтік бұзылулар, соматикалық органдардағы дегативті өзгерістер. Емдеу болмаса, саты 2-3 жылға созылады.
  • Деммения. Когнитивті саланың прогрессивті ыдырауы апатиямен бірге жүреді, қоршаған ортаға қызығушылығын жоғалту. Эпилептическом тәрізді ұстау жиі кездеседі, соққылар. Трофикалық бұзылулар шиеленіседі, сүйек сынықтары артады. Науқас инсульттан өледі, интерактивті инфекциялар.
Сондай-ақ оқыңыз  Амаротикалық идиотия

Келесі жіктеу синдромологиялық тәсілге негізделген. Белгілі симптомдық кешенді ескере отырып, аурудың варианттарының толық тізімі көрсетіледі. Ең бастысы — клиникалық формалар:

  • Dement (қарапайым) — эйфорияның басымдықты дамуы. Ең жиі кездесетін. Ауыр психикалық бұзылулармен бірге емес.
  • Кең ауқымды — өз ұлылығы туралы жалған ойлар басымдықпен үгіт-насихат айтады, байлық. Евториялық көңіл-күй көңілсіздікке кенеттен ашуланады. Типтік тіл, сынға толы.
  • Euphoric — прогрессивті деменция, ұлы идеялардың үзінділері. Керісінше, кеңейтілген пішін нейропсихическалық айқайлылықсыз жүреді.
  • Депрессия — деменция абсурдтық гипохондриялардың шағымдары аясында дамып келеді. Пациенттерге ұқсайды, енде жоқ, олар қазірдің өзінде қайтыс болды. Эдисонизацияның элементтері тән, котар синдромына дейін дериализация.
  • Агитацияланған — Көңіл толқу анықталды, агрессияға бейімділік. Көрнекі түрде байқалды, есту галлюцинациялары. Сана шатастырады, тұлғаның жылдам ыдырауы бар.
  • Қан айналымы — биполярлық бұзылу көріністеріне ұқсайды. Маниканың пайда болу кезеңі ауыр депрессиямен ауыстырылады. Пікірі бар, бұл пішін психикалық ауруға генетикалық бейімділік аясында жүзеге асады.
  • Галлюцинаторлық-параноид — галлюцинаторлық синдромның басымдылығымен психоз, қудалауды алдау, кататония. Шизоидтік психопатиясы бар науқастарда аурудың осы нұсқасының пайда болуы туралы ұсынылды.

Орташа жастағы Байил ауруының типтік басталуы. Прогрессивті паралич, балалық және кәрілік кезіндегі көрініс, бірнеше ерекшеліктерден ерекшеленеді. Тиісінше, аурудың 2 жастағы түрі бар:

  • Кәмелетке толмаған. Туа біткен мерезбен ауырғаннан кейін 6-16 жастағы дебют, трансплантаттық инфекциямен байланысты. Гетчинсон триадасымен деменция формасы ретінде жиі жүреді (кератит, есту шығыны, Жоғарғы тығындарды жоғалту). Симптомдық көріністерге ақыл-ойдың артта қалуы мүмкін.
  • Сениль. Дебют 60 жастан кейінгі кезеңге келеді. Әдетте ұзартылған асимптоматикалық. Мүмкін, корсаковтық синдромның дамуы. Senile нысаны сенилді деменциядан ерекшелену өте қиын.

Прогрессивті сал ауруының белгілері

Ауру ерекше емес басталады, симптомдарды баяу өсіреді, неврастения көріністеріне ұқсас. Науқастар өнімділіктің төмендеуіне шағымданады, ерекше шаршау, тітіркену, бас аурулары, жадтың бұзылуы, ұйқының бұзылуы. Уақыт өте келе науқастың туыстары оның жеке басының өзгеруін байқайды: басқалардың мәселелеріне немқұрайды қарау, мінез-құлықтың жоғалуы, Этикалық мінез-құлықтан басқа. Пациенттер кәдімгі кәсіптік іс-әрекеттерде қателіктер жібере бастайды, симптомдардың дамуымен бірге оларды тану мүмкіндігін жоғалтады. Ұйқының бұзылуы бұзылады: гиперомния күн ішінде байқалады, түнде — ұйқысыздық. Тамақтану бұзылулары орын алады (анорексия, bulimia). Сөйлеу сөзі шамадан тыс жылдамдатады немесе баяулайды. Олардың мінез-құлқына сыни азаяды.

Сондай-ақ оқыңыз  Тіс гранулемасы

Аурудың даму кезеңінде прогрессивті паралич жеке тұлғаның және мінез-құлық бұзылыстарының нашарлауымен бірге жүреді. Сәйкессіздік анықталды, абсурдтық актілер, жалаң әзілдер. Психикалық бұзылулар полиморфизммен ерекшеленеді, эйфория анықталды, депрессия, ақылсыз идеялар, галлюцинация, деперсонализация. Күрделі сөздердің қатал айтылуы сөйлеуде кездеседі, онда дисартрия пайда болады — сөйлеу шірік болады, жеке дыбыстардың өтуімен лақтырылды.

Тұрақты жүру, тебу, Қолтық жазу, әріптермен жазылған дискография деп белгіленді. Қайғылы болу, эпилепсиялық талма (Джексонның эпилепсиясы бойынша жиі кездеседі). Тәбет бұзылулары салмақ жоғалуына немесе салмақтың өсуіне әкеледі. Трофикалық бұзылулар пайда болады: тері тургорын азайту, мыжылған тырнақтар, қайнаған кездегі оңай инфекция, абсцесс. Сүйектің сыну дәрежесі жоғарылаған, жүректің дистрофиялық өзгеруі (кардиомиопатия) және бауыр (гепатоз).

Деммения кезеңінде деменцияның маразмқа дейін ұлғаюы байқалады. Науқас өзіне қызмет көрсетуді тоқтатады, басқа адамдармен өзара әрекеттеседі, жамбас функциясын кездейсоқ түрде бақылау. Тамақтанудан бас тарту ауыр салмақты жоғалтуға әкеледі. Диффагия кейде байқалады — жұтылу бұзылуы. Көптеген трофикалық жаралар пайда болады, Сүйектің бұзылуының жоғарылауы сынықтар туғызады.

Асқынулар

Beyle Disease бірге церебральдық васкулит жиі инсульт себеп болып табылады. Инсульттан кейін тұрақты неврологиялық тапшылық пайда болады: парез, афия, апрахия. Трофикалық өзгерістер тері жамылғысының функциясының пидорамен дамуы кезінде төмендеуіне әкеледі, абсцесс, кейінірек кезеңдерде — жартастар. Пневмония мүмкін, зәр шығару траекториясының қабынуы (цистит, пиелонефрит). Инфекциялық агенттердің қанға енуі сепсис тудырады. Соққылар мен жұқпалы асқынулар — өлімнің ең көп таралған себебі.

Диагностика

Ауру бастапқы кезеңде диагноз қою қиын. Жеке науқастарда мерездің бар болуы туралы анамнезиялық деректер жоқ, бұл сонымен бірге нозологияны анықтауды қиындатады. Диагностика сифилиялық этиологияны зертханалық растаумен белгіленеді. Қажетті емтихандар тізімі бар:

  • Неврологиялық тексеру. Дебют сатысында жеңіл анизокорияға назар аударылады, көз бұлшықеттерінің парездері, рефлекс асимметрия, тұрақсыздық, таңғажайып серуендеу, сөйлеудің біртұтастығы. Симптомдардың ортасында невропатолог оқушының фотореактивтілігін азайтады, дисартерия, қатты когнитивті дисфункция. Парез мүмкін, афазия және басқа да фокус белгілері, берілетін инсульттан туындаған.
  • Нейропсихологиялық тестілеу. Психиатр орындаған, нейропсихолог. Когнитивті қабілеттер мен психикалық жағдайды бағалауды қамтиды. Демменияның әртүрлі дәрежесімен сипатталады, сынға тап болмауы, психомоторлық үгіт, депрессиялық-фобия, галлюцинаторлық, ақылсыз синдромдар. Мүмкін егілемін сана.
  • Зертханалық диагностика. Тронемалдық қан анализі (Wasserman реакциясы, RPR сынағы) шамамен 100 оң% науқастар. Күмән жағдайларда, динамикада қосымша талдау жүргізіледі, RIF, Рит.
  • Миокардтың сұйықтықты зерттеуі. Люмбальды пункциямен өндірілетін сұйықтық. Талдау ақуыздың көбеюін көрсетеді, оң глобулин реакциялары, лимфоциттерге байланысты цитоз. Ланг реакциясы тіс толқынының нақты түрін береді. Пациенттердің көпшілігі реактивті реакциялар және РИБТ ерітіндісі бар.
  • Мидың МРИ. Аурудың фазасына байланысты диффузиялық қабыну немесе атрофиялық өзгерістер байқалады, қабықшаларға әсер етеді, мидың зақымдануы және қарыншалық эпентима. Сканерлеу көлемі көлемді білімнің болуын болдырмауға мүмкіндік береді (ішек-қарыншалы ісік, мидың абсцессі), прогрессивті деградациялық аурулармен дифференциалды диагноз жүргізу.
Сондай-ақ оқыңыз  Эклампсия

Бейле ауруының бастапқы сатысы неврастениядан бөлінуі керек. Неврологиялық мәртебе көмектеседі, эпилептикалық эпизодтардың болуы, науқастың жеке басындағы өзгерістер. Психикалық бұзылулармен одан әрі диагностика жүргізіледі, вирустық церебралды процестер (тамырлық деменция, Альцгеймер ауруы, мультисистемлық атрофия, Pick науқасы). Ең сенімді критерий, прогрессивті парализді растау, қанның және цереброспинальды сұйықтықтың оң тронемалды реакциялары.

Прогрессивті сал ауруын емдеу

Пациенттерге этиотропты және психотерапиялық терапия қажет. Эксперименталды түрде жоғары дене температурасының терапиялық әсері анықталды. Қазіргі емдеудің құрамында төрт негізгі компонент бар:

  • Пиротерапия. Бұған дейін безгектің патогендерін енгізу арқылы антималярлық терапия жүргізілді. Қазіргі уақытта пирогиялық препараттар қолданылады.
  • Антибактериялық терапия. Пенициллинді антибиотиктер антипронемалды әсерге ие, Цефтриаксон, хининдік йодвизмут, висмут нитраты. Этиотропты терапия үлкен мөлшерде басталады, 2-3 апта бойы жалғастырыңыз. Пробиотиктер параллельде тағайындалады, мультивитаминді препараттар, қажет болған жағдайда — гепатопротекторлар.
  • Психотроптық емдеу. Бейле ауруының екінші фазасында көрсетілген. Дәрі-дәрмекпен жеке таңдау (седативтер, нейролептиктер, антипсихотикалық, антидепрессанттар) белгілері бойынша орындалды.
  • Нейротроптық терапия. Мидағы метаболикалық процестерді жақсарту және оның функцияларын қалпына келтіру. Тамырлы фармацевтикалық өнімдерді қамтиды, неотроптық, нейрометаболикалық әрекет. Деммения сатысында нейротропты емдеу айтарлықтай әсер етпейді.

Болжам және алдын-алу

Емдеудің нәтижелері оның басталу уақытына байланысты. 20 жаста% жағдайлары, дұрыс терапия денсаулығыңыздың толық қалпына келуіне қол жеткізуге мүмкіндік береді. 30-40% Пациенттер қалыпты ақыл-есі кем болуымен тұрақты ремиссияға қол жеткізе алады, қоғамға бейімделуге мүмкіндік береді. B 40% Тұрақты органикалық деменция жағдайлары сақталады. Аспапты қалпына келтіру процесі алты айдан 3-4 жылға дейін созылады. Прогрессивті сал ауруына жеке гигиенаға жол бермеңіз, кездейсоқ жыныстық қатынастан бас тарту, қорғалмаған жыныстық қатынас. Алғаш рет кеудеге орнатылғанда, биологиялық медианы толық қалпына келтіргенге дейін дұрыс емдеу қажет. Содан кейін науқасқа мерездің кеш түрлерін ертерек анықтау үшін байқау және мерзімді тексеру ұсынылды.