Прогрессивті супрануклеарлы паралич

Прогрессивті супрануклеарлы паралич

Прогрессивті супрануклеарлы паралич — ортаңғы мидың бастапқы зақымдалуымен деградацияға ұшыраған церебральді ауру, ядролық кортикальды жолдар, субкортикалық құрылымдар. Клиникалық көріністің компоненттері паркинсонизмнің акинетикалық қатаң түрі болып табылады, атаксия, офтальмоплгия, когнитивті құлдырау, псевдобульбар синдромы. Диагноз клиникалық деректерге негізделген, церебральды МРТ және цереброваскулярлық зерттеулердің нәтижелері. Терапияда дәрі-дәрмектерді таңдау леводопаға жатады, мутантин, серотонинді қалпына келтіру ингибиторлары тобынан антидепрессанттар.

Прогрессивті супрануклеарлы паралич

Прогрессивті супрануклеарлы паралич
Прогрессивті супрануклеарлы паралич (ПНП) — белгісіз этиологияның ми бұзылысы. Альцгеймер ауруымен қатар, мультисистемлық атрофия, Кортикобазальді деградация, Pick науқасы, PNP — бұл taupatiya, нейрондық және глиальдық жасушалардағы тау протеинінің қосылыстарының қалыптасуымен сипатталады. 1963-64 жылдары канадалық неврологтар Стил және Ричардсон патоморфолог Ольшевскиймен бірлесіп, прогрессивті супранукральды шалдығу туралы толық сипатталған, оның құрметіне Steele-Richardson-Olszewski синдромы деп аталады. Аурудың таралуы әртүрлі ақпарат көздеріне сәйкес 1-ге жетеді,4-6,100 мың адамға 4 оқиға. халық. Клиникалық симптомдардың көрінісі 55 жастан 70 жасқа дейінгі жас кезеңінде жүреді, жасына байланысты аурудың даму ықтималдығы артады. Ерлер әйелдерден әлдеқайда сезімтал.

PNP себептері

Этиофакторлар, белгілі церебральды локализацияның деградациялық процестерін тудырады, белгісіз қалады. Аурулардың көбі біртұтас. 1995 жылдан кейін автозомдық басым басым мұраға ие отбасылық нұсқалары анықталды. Молекулалық-генетикалық зерттеулер көрсетті, PNP кейбір нысандары кодтау генінде ақауларға байланысты, locus 17q21 бойынша локализацияланған.31. Ең алдымен патологияның пайда болуының көп факторлы механизмі, генетикалық бейімділік аясында жүзеге асырылады.

Патогенез

Дисметаболизмнің церебралды жасушационды протеиндері жетекші патогенетикалық механизм деп саналады, жеке протеиндердің іріктеп жинақталуымен жүреді (Тау ақуызы, Убиквитин) ми жасушаларының белгілі бір топтарында. Патологиялық қосылыстар нейрондардың өмірлік белсенділігін бұзады, тозу процесін және бағдарламаланған өлімді бастау (апоптоз). Дегенеративті өзгерістер селективті болып табылады, бірінші кезекте ортаңғы желке таралады, церебральды ядролар және субкортикалық құрылымдар: қара зат, бозғылт доп, thalamus, ретикулярлық білім, субталамикалық ядро. Префронтальды және уақытша аймақтардың қыртысы аз әсер етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Ащы бүйрек

ПНП-ның патологиялық бейнесі нейрофибрилярлы гломерулидің қатысуымен көрінеді, глиальды қосындылар, бұл церебральды құрылымдардың нейрондарындағы жіп тәрізді белоктық түзілімдер. Макроскопиялық жолмен орташа сақинаның атрофиясын анықтайды, оның сагитальді мөлшерін айтарлықтай төмендетеді. Ортаңғы мидың зақымдануы бұлшық ет моторлы бұлшықеттердің үстіңгі ядролық сал ауруына алып келеді, кортико-бульба трактілерінің деградациясы — псевдобульбар көріністер. Нейрохимиялық зерттеулер стриатумдағы допаминнің концентрациясының төмендеуін көрсетеді, негізгі паркинсон симптомдары.

PNP белгілері

Прогрессивті супренуклеарлы шалдығу нақты емес клиникалық дебютпен сипатталады. Бұл кезеңнің симптоматикасы ерекше шаршаумен сипатталады, өнімділікті төмендетеді, Цефалгия, айналуы, көңіл күйі төмен, мүдделер ауқымын тарылту, ұйқының бұзылуы, түнгі ұйқысыздықты және күндізгі гиперомнияны қоса. Төменде аkinetic-rigid паркинсонизмнің белгілері біріктіріледі. Пациенттердің көпшілігінде постуральды тремор жоқ. Бұлшық ет қаттылығы негізінен осьтік бұлшықетте көрсетілген — бұлшықеттер, мойны омыртқаның бойымен жүреді, оны бас сүйегіне қосады. Пациенттер қатаң мойынды шағымданады, артқа. Артқы мойын бұлшық еттерінің жоғарылауы типтік болып табылады «мақтаныш» науқастың басы. Паркинсониялық атаксия тән, ауырлық орталығына қатысты астыңғы және төменгі бөліктердің орналасуын үйлестірудегі бұзылулармен байланысты. Жаяу жүру процесінде теңгерімді сақтау қиындықтары жиі артта қалады.

ПНП-ның айрықша ерекшелігі офтальмоплгия болып табылады, аурудың басталуынан 2-3 жылдан кейін пайда болады. Көз айналасындағы баяу қозғалыстың фонында көзге көрінетін паралич тік жазықтықта жүреді, науқас көзін төмендете алмайды. Сирек жыпылықтаған кезде науқас ыңғайсыздық сезінеді, жанып тұрған көздер. Көрінбейтін көру мүмкін, конвергенция бұзылуы, блейфароспазм. Прогрессивті супренуклеарлы офтальмопарезді көруді төмендетумен шектеледі, Уақыт өте келе көлденең жазықтықта оуломоторлық бұзылуларға алып келуі мүмкін. Толық офтальмоплегия дамыған кезде жоғарғы қабақтың сыртқа кетуі пайда болады, бұл бетіне қайран қалдырады.

PNP клиникалық көрінісінде псевдобульбар көріністері ертерек пайда болады: дисартерия, дисфагия, күшті жылау немесе күлкі. Жеке-эмоционалдық салада өзгерістер бар, науқастар алынып тасталды, апатетикалық, демотивацияланған, немқұрайды. Көптеген жағдайларда когнитивті бұзылулар аурудың биіктігіне қосылады, 10: 30-да% істер — дебюттік кезеңде. Интеллектуалды құлдырау тән, дерексіз ойлау мен есте сақтаудың бұзылуы, көрнекі апаксия, агроссияның элементтері. Деммения 60 жаста% Аурудың 3 жылдық тәжірибесі бар науқастар.

Сондай-ақ оқыңыз  Нейрогенді мочевина

Асқынулар

Бастапқы кезеңде науқастың құлауы олардың қозғалыстарын үйлестіруге қабілетсіз, мылжың мен сынықтарға әкеледі. Бірнеше жылдан кейін прогрессивті олигобрадикикин синдромы пациенттерді төсекке дейін шектейді. Тиісті қамқорлық болмаған кезде қозғалмалылық бірлескен контрактураның дамуына байланысты қауіпті болып табылады, жартастар, конъюнктивті пневмония. Прогрессивті псевдобульбардың шалдығуы азық-түлікті асфальттау қаупіне ұшыратады, Аспирациялық пневмония. Ұйықтау апноты армандаған кезде кенеттен қайтыс болуы мүмкін. Күрделі асқынулар — бұл инфекциялардың өзара әрекеттесуі (пневмония, цистит, пиелонефрит), иммунитеттің төмендігі салдарынан сепсис тудыру қаупі жоғары.

Диагностика

EOR үшін ықтимал ерте критерийлері 40 жастан кейін басталады, прогрессивті сипаттағы, көлденең көзқарас, құлау эпизодтарымен ауыр постуралдық тұрақсыздық. Магнит талшығының PNP өзгерістеріне арналған гистологиялық расталды патогномонат болған кезде сенімді диагнозды құру мүмкін болады. Қажетті диагностикалық сынақтардың тізімі бар:

  • Неврологтың тексеруі. Неврологиялық мәртебеде жетекші синдром симметриялы олигобрадикинезия болып табылады. Гипомимия байқалады, retrocollis (мойынның патологиялық параметрлері), тік көзқарас, ауыз қуысының автоматтандыру белгілері, сілемей рефлекстерінің жоғарылауы. Постуралдық тұрақсыздықты білдірді.
  • Нейропсихологиялық тестілеу. Психиатр дәрігер жүргізеді, арнайы тесттерді қолданып, нейропсихологпен, тапсырмалар (MMSE таразылары, МКК, сағатты қамыр иледі). Когнитивтік құлдыраудың болуын және ауырлығын бағалау қажет. Стедракардиальды сал ауруы баяу ойлайды, тез жоғалту, интеллектуалдық бұзылулардың қалыпты ауырлығы.
  • Мидың МРИ. Үшінші қарыншаның кеңеюін анықтайды, ортотрондағы атрофиялық өзгерістер, базальдік ганглия, фронтальды кортекстің және уақытша аймақтардың промотор аймақтары. Іштерішілік іші ісігін болдырмауға мүмкіндік береді, энцефалит, көптеген склероз, инсульт.
  • Миы гемодинамикасын бағалау. Миға қан тапсыру туралы деректерді дуплексті сканерлеу арқылы алуға болады, USDG, Кемелердің МРТ. Дисциркуляторлы энцефалопатияны болдырмау қажет, тамырлы паркинсонизм, тамырлық деменция.

Паркинсон ауруымен дифференциалды диагноз жүргізу, қайталама паркинсонизм травматикалық, жұқпалы, улы, тамырлы этиологиясы, Альцгеймер типіндегі деменция, нейроакантоцитоздың кеш пішіні. Классикалық Паркинсон ауруынан супренуклеарлы паралики оның құрылған сәттен бастап паркинсонизмнің симметриясымен ерекшеленеді, когнитивті бұзылулардың жылдам дамуы, офтальмоплгия, retrocollis, ауыр атаксия, допаминергиялық терапияның кішкене әсері. Патологиялық өзгерістердің ерекшеліктері бойынша басқа таупата-лардан прогрессивті супрано-ядролық сал ауруын сенімді түрде ажыратуға болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Трихомониаз

ПНП емдеу

Тиімді терапия, прогрессивті деградациялық процесті тоқтатуға қабілетті, әлі табылған жоқ. Симптоматикалық емдеу жүргізіледі, науқастың жағдайын жеңілдетуге бағытталған. Жүргізілген фармакотерапиялық зерттеулер плацебо бақылауымен жүрмейді, дәрілік терапияның тиімділігін нашар дәлелдейді. Мемантин когнитивті бұзылуларды емдеуде қолданылуы мүмкін, ацетилхолинстеразы ингибиторлары, психо-эмоционалдық саланы түзету үшін — психоактивті әрекеті бар антидепрессанттар (флюоксетин, пароксетин).

Көптеген неврологтар допаминергиялық терапияны тағайындауды қажет деп санайды. Пациенттердің жартысында леводопаның препараттарын қабылдау кезінде белгілі бір рельеф байқалады, алайда, бұл әсер екі жылдан аспайды. Басқа топтардың анти-паркинсоникалық фармацевтикалық препараттары (МАО ингибиторлары, допаминді рецепторлардың агонистері, COMT ингибиторлары) олардың тиімділігін көрсетпеді.

Болжам және алдын-алу

Супранукральды шалдығу кезінде симптомдардың үздіксіз прогрессиясы бар. Емдеу терапиясы аурудың дамуына айтарлықтай әсер етпейді. Пациенттердің өмір сүру ұзақтығы 5-15 жылдан асады. Қызыққан инфекциялардың салдарынан өлім, ұзартылған ұйқы апноты, Аспирациялық пневмония. Нозологияның этиологиясы мен патогенезі туралы нақты түсінік болмаған кезде алдын алу шараларын әзірлеу мүмкін емес, Ауру мен оның емдеу әдістерін зерттеу жалғасуда.