Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті

Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті

Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті — орталық жүйке жүйесінің сирек баяу вирустық инфекциясы, қызылша вирусына байланысты. 8-ден 19 жасқа дейінгі кезеңде көрінеді. Прогрессивті ақыл-ойдың төмендеуі байқалады, церебральды синдром, спастикалық тетраарез, көру қабілетінің бұзылуы, эпилепсия парохизмдері. Анамнестік және клиникалық деректер негізінде диагноз қойылды, церебральды МРТ суреттері/CT, Цереброспинальды сұйықтықтарды талдау нәтижелері. Емдеу симптоматикалық тәсілдермен жүзеге асырылады, тиімділігі төмен. Ауру тұрақты дамуға бейім.

Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті

Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті
Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті (Басқару тақтасы) Расмуссендің энцефалитімен бірге, субасутпен склерозды паненцефалит, Creutzfeldt-Jakob ауруы CNS инфекцияларының құрамына кіреді. Аурулардың жалпы сипаттамасы — ұзақ уақытқа созылған, онжылдықтар бойы. Алғаш рет промыслы панксефалит қызылша этиологиясы 1974 жылы сипатталған, вирустың пациенттің церебральдық тіндерінен оқшаулауға болатын кезде. Басқару тақтасы — Сирек патология, Қазіргі уақытта неврология бойынша әдебиет көздерінде бірнеше ондаған жағдай сипатталған. Еркектерге бейім аурулар, симптомдардың басталуының тән жасы — 8-19 жаста.

PEP-тің себептері

Рубелла вирусы аурудың этиофакторы ретінде әрекет етеді. Нәтижесінде жұқтырған кезде баяу инфекция дамиды:

  • Жатыр ішіндегі инфекциялар. Рубелла әйелдің жүктілік кезінде симптомсыз болуы мүмкін. Бірінші триместрдегі ұрықтың ішек инфекциясы бірнеше ақауларға әкеледі, әрі қарай ауытқулар ықтималдығы төмендейді. Туа біткен қызылшаның белгілері (ерте қызамықтың энцефалиті) әдетте қысқа мерзімде жеткізілгеннен кейін байқалады. Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті дамиды, егер вирус дереу пайда болмаса, бірақ жасырын күйде қалады.
  • Рубелла, бала кезінен берілді. Ерекше жағдайларда, инфекцияны жібергеннен кейін, вирус толығымен жойылмайды, бұл органда жасырын түрде сақталады.

Жүктілік кезеңінде қызылша инфекциясын жұқтыру қаупі ерекше қызылша иммуноглобулиндерінің концентрациясы төмен әйелдерді қамтиды (10-25 IU/мл), денені қызамық вирусынан қорғау.

Патогенез

Рубелла вирусы әдетте жатырдың ішінде немесе ерте балалықта ағзаға түседі. Белгісіз себептер бойынша вирус белсенді емес нысанда жүреді, Онда он екі жылға дейін болуы мүмкін. Латеналды қызамықтың вирусын активтендірудің себептері анықталмады. Клиникалық бақылаулардың аз саны ПЭТ патогенезін егжей-тегжейлі зерделеуге мүмкіндік бермейді. Морфологиялық жағынан мидың кортексінде периваскулярлық лимфоцитарлы инфильтраттардың және шағын глиальді фокустың қалыптасуын белгіледі, ақ церебралды заттың басым зақымданған астроцитозы. Өзгерістер диффузиялық, мидың әртүрлі бөліктерін ұстайды, қызылша энцефалиті деп аталады «Панэнцефалит».

Сондай-ақ оқыңыз  Бала кезіндегі аутизм

PCP белгілері

Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті тән емес белгілері бар. Жақын адам көңіл-күйді өзгерте бастайды, таңба өзгереді, науқастың мінез-. Бала мектепте нашар, шоғырландыру проблемасы бар, есте сақтау, жаңа материалдарды игеру. Уақыт өте келе, жұмсақ когнитивті бұзылыс дамистің нәтижесі бар прогрессивті зияткерлік тапшылығына айналады. ЖИА-ның ерекше ерекшелігі — ауыр асереялық атаксия, тұрған кезде таң қалдырады, тұрақсыздық, үлкен емес қозғалыстар, мақсатты әрекеттерді орындау кезінде жіберіп алмайды.

Аурудың озық сатысы эпилепсиялық пароксизммен сипатталады, фокальды неврологиялық тапшылықты қосу. Атаксияның белгілері бар (дискотека, төзімділік), көру бұзылыстары, бет нервтердің парезі. Пирамидалық типтік белгілер: бұлшықет әлсіздігі, спастикалық бұлшықет дыбысын жақсарту, сілемей рефлекстерінің жоғарылауы, патологиялық тоқтату белгілерінің пайда болуы. Қозғалыс бұзылуы барлық қолдарға дейін созылады, Тетраарез дамиды. Кейбір жағдайларда миоклониялар байқалады — жеке бұлшықет топтарының еріксіз бұзылуы. Сенсорлық афазия пайда болады — сөйлеу баяу болады, жеңілдетілген, мылтықтарды ауыстыру себебінен түсініксіз, естіген сөзді түсіну бұзылған.

Терминалды сатысында спастикалық тетрапарез науқастарды төсекке дейін шектейді, кездейсоқ кеуде қуысының бақылауы жоқ. Белгіленген деменция, сөйлеудің толық болмауы (мутаизм), көз қозғалысының бұзылуы (офтальмоплгия). Кома жиі келеді. Ауру мидың жалпы зақымдануына байланысты өліммен аяқталады.

Диагностика

Патологияның сирек кездесетін түрі диагноздың күрделілігіне әкеледі «қызылша паненцефалиті». Маңызды рөл — пациенттің егеуқұйрыққа немесе ерте балалыққа берілетін қызамық туралы мәліметтер тарихында. Диагностикалық шаралар тізімі бар:

  • Неврологиялық тексеру. Зерттеу барысында невролог паразиттердің болуын анықтайды, пирамида белгілері, церебральды синдром, танымал когнитивті құлдырау, сенсорлық афазия.
  • Белдік пункциясы. Процедура цереброспинальды сұйықтықтың үлгісін алуға мүмкіндік береді, оны талдау. Лимфоциттердің қалыпты ұлғаюымен сипатталады (40 кл/мкл), тұмсық (1,5-1,5 г/л) гамма-глобулиннің таралуы бар. Рубелге қарсы антиденелердің шоғырлануының күрт артуы, олардың препараттарын CNS тіндерінде көрсете білу.
  • Электроэнцефалография. Белгілі бір ауытқуларды анықтай алмайды. Әдетте негізгі ырғақты бәсеңдету.
  • Томография. МРТ, Мидың МСКТ және КТ іздестіруі гидроцефалияны анықтайды, церебралды тіннің жалпыланған атрофиясы, церебральді қыртыстың шұңқырын кеңейту. Әсіресе қатты миы миы.
  • Пломбирующие антиденелерді қан анализі. Ол иммуноферменттік әдіспен жүзеге асырылады (ELISA). Антивирустық титер ұлғайтылды, бірақ көп емес, ми асқазан сұйықтығында сияқты.
Сондай-ақ оқыңыз  Дистальді моторлы нейропатия

Биопсиядан шыққан церебралды тіннің қызамықтың вирусын бөлектеңіз, ереже бойынша, сәтсіз аяқталады. Басқа да баяу инфекциялардан прогрессивті pancsephalitis қызамықтың этиологиясын саралау керек, вирустық энцефалит, таратылған энцефаломиелит. Дифференциалдық диагностика субакуталық склерозды паненциалифицамен жүргізіледі, қызылша антиденелерінің титрлерінің жоғарылауымен цереброспинальды сұйықтықтың қалыпты үлгісі.

ККЖ емдеу

Ерекше терапия әзірленбеген. Вирусқа қарсы препараттарды емдеу әрекеттері (аммантадин), метаболикалық заттар (инозин) сәтсіз болды. Симптоматикалық терапия жүргізіледі (антиконвульсандар, антигипоксандар, деконгестандар), алайда, симптомдардың дамуын тоқтата алмайды.

Болжам және алдын-алу

Прогрессивті қызамықпен паненцефалит қайтыс болады. Ауру белгілері пайда болғаннан бері аурудың ұзақтығы 3 жылдан аспайды. Тиімді терапия болмағандықтан, жүкті әйелдер мен балаларда қызамықтың инфекциясын алдын-алуға үлкен мән беріледі. Ерекше алдын-алуды 1 жасқа дейінгі балалардағы қызамыққа қарсы егу жүзеге асырылады, содан кейін 6 жылда регенерациялау жүргізіледі. Бұрын егілген емес және қызамыққа ие болмаған 13 жастағы қыздарға бір вакцина алу ұсынылады. Анти-апикальды антиденелердің төмен титі бар жүктілікті жоспарлайтын әйелдер жеке көрсеткіштерге сәйкес вакцинацияланған. Тәуекелге ұшыраған әйелдердің жүктілігі қандағы белгілі бір антиденелердің титрі арқылы басқарылуы керек.