Псевдоэкфоляция синдромы

Псевдоэкфоляцжәнея синдромы

Псевдоэкфоляция синдромы – бұл увеопатия, көздің алдыңғы бөлігінің құрылымдарында амилоидты заттың тұндыруымен сипатталады. Клиникалық көрініс визуалды дисфункциямен сипатталады, келу «Бұлттылық» и «кемпірқосақ шеңберлері» көз алдында, бұлыңғыр көрініс. Ультрадыбыстық биомикроскопияға негізделген диагностика, классикалық биомикроскопия, қисық шам көмегімен, scopolamine сынағы, Ультрадыбыстық, визометрия, тонометрия, периметрі, гониоскопия. Консервативті терапия антиоксиданттарға негізделген, антигипоксидті препараттар, антигипертензивті препараттар, В дәрумендері, A, E.

Псевдоэкфоляция синдромы

Псевдоэкфоляция синдромы
Псевдоэкфляция синдромы алғаш рет фин ғалымы Ж. Линдберг 1917 жылы. Аурудың дамуын және науқастың жасының арасындағы байланыс бар. 50-59 жас аралығындағы патологияның пайда болу ықтималдылығы 1-2,5%, 60-69 жас аралығында – 30%, 70 жылдан кейін – 42%. Статистика бойынша, ауру 30 жасында диагноз қойылған% 50-ден астам орыстар. Псевдокефиляция синдромы бар науқастарда глаукома даму қаупі 64 жас,6%. Патология әйелдер арасында жиі кездеседі, алайда ерлер үшін қиын. Провенция сервер аймақтарында ең жоғары.

Псевдокеффляция синдромының себептері

Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді. Көптеген жылдар бойы ғалымдар патологияның дамуын линзаның эпителий құрылымындағы өзгерістермен байланыстырды, алайда, инактакапарлы катарактарды шығарудан кейін псевдо-эксклюзия синдромының диагнозы осы теорияны жоққа шығарды. Бүгінгі таңда аурудың дамуындағы жетекші рөл келесі факторларға әсер етеді:

  • Ультракүлгін радиация. Ультра күлгін сәулелену әсерлері жасуша мембранасының еркін радикалды тотығуын және бұзылуын тудырады. Бұл қабынудың әдеттегі белгілері бар атрофияға әкеледі.
  • Жарақаттану. Көзге көрінетін жарақаттар жергілікті өзгерістерге әкеледі, генетикалық бұзылған адамдарда пигментті дисперсияның бастапқы коэффициенті болып табылады.
  • Ішуарбиталды инфекциялар. Көптеген авторлар ұсынды, көздің зақымдалуы гематофтальмиялық тосқауылдың өтімділігін арттырады (OBT). GOB-ге ену мүмкіндігі Токсоплазмаға ие, герпес зостері және қызамық вирусы.
  • Иммундық жағдайлардың бұзылуы. Псевдоксинфиляция синдромының этиологиялық теориясы жасуша сұйығындағы интерлекиндердің жоғары шоғырлануын анықтайды, 10, класс иммуноглобулин және лактоферрин.
  • Генетикалық бейімділік. Кейбір науқастарда ядрода және митохондрияларда геннің өрнектелуін бұзу мүмкін. ЖТҚ-ның туыстар арасындағы жиілігі әлдеқайда жоғары, халыққа қарағанда. Автосомал басым мұра.

Ғалымдар сенеді, аурудың дамуы темекі шегу мен аутоиммундық патологияға ықпал етеді. RPE және артериялық гипертензияның пайда болуы арасындағы байланысты байқауға болады, атеросклероз, тарихтағы aortic aneurysm. Кейбір зерттеушілердің пікірінше, деректер өзгерісі деген не? – бұл жүйелі васкулопатияның салдары, сондықтан ПЭТ бар науқастар жиі жүрек-тамыр ауруларынан зардап шегеді.

Патогенез

Аурудың даму механизмінде негізгі рөл кристалды линза мен иристің алдыңғы капсуласының бетіне аномальды жасушадан тыс микро-фибрил протеинінің қалыптасуына және тұншығына жатады, жіліншік денесі, Zinn байламы, оқпанның тесікшесінің шетінде. Әдетте, алдыңғы камерада патологиялық қабаттар көрінеді. Орнатылды, бұл белок амилоидты затқа жатады, оның синтезі үшін иристің пигментті эпителиі мен меланоциттері жауап береді. Қазіргі ұғымдарға сәйкес, ПЭТ патогенезі көздің құрылымында бұзылған эпителия-мезенхималық қатынастармен байланысты. Протеин құрылымдарын оның мембранасының қалыңдығына енуі олардың дистрофиялық деградациясына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауыр ісігі

Псевдокеффляция синдромы қосылыс тінінің метаболизмінің жүйелі бұзылуы деп саналады. Бұл теория паренхималды органдардағы белгілі бір кен орындарын табу арқылы расталады (бауыр, бүйрек, жүрек, миы) және интегралдар. Ғалымдар негізгі гистохимиялық кешеннің 14 антигенін тапты (HLA) мұра патологиясы бар. Аурудың прогрессиясы пигменттер шекарасының атрофиясына әкеледі, бұл пигменттің айқын дисперсиясы арқылы көрінеді. Пигментті қышқылдар КПК-де және иристе анықталуы мүмкін. Дренаж желісін бұзу салдарынан су юморының ағыны бұзылады, содан кейін іштің ішіндегі қысымның артуы.

Жіктеу

Офтальмология генетикалық тұрғыдан анықталған және иммунды-делдалдық дамуды айқындайды. Аурудың патогенезіне қарамастан, әрдайым кәрілік кезінде пайда болады. Дистрофиялық өзгерістердің ауырлығы псевдокеффиляция синдромының келесі дәжиі емессін анықтайды:

  • I – иристің жұмсақ атрофиясы арқылы көрінеді. Патологиялық процесс қабықтың тамырынан тыс қалмайды. Оқушының шеті біркелкі емес құрылымы бар. Линзаның аумағында сәл қабатталған амилоид анықталады.
  • II – иристің стромасының атрофиясы қалыпты. Іріңіздің бетінде және КҚК аймағында айқын псевдокеффиляция және пигментті кен орындары анықталды.
  • III – атрофиялық өзгерістер байқалады. Пигменттік жиек ұқсас «целлофан пленкасы», пигментті дисперсияға байланысты. Байланыстырушы аппараттың зақымдалуы лентадануды тудырады, жиі емес – линзаларды шығару.

Клиникалық жіктеу ультрадыбыстық биомикроскопияның нәтижелеріне негізделген. Патологиялық үрдістің келесі кезеңдері бар:

  • I – зақым белгілері псевдо-эксклюзия синдромына сәйкес келеді. Көздің алдыңғы бөліктеріне нүктелік кірулерді визуализацияға қабілетті.
  • II – Zinn ligament зақымдануының алғашқы белгілері жоғарыда көрсетілген өзгерулерге қалыңдататын балама жіңішке зоналар түрінде қосылады. Талшықтардың ұзындығы әртүрлі.
  • III – аномалды қосылыстар тығыз болады, Байланыстырушы құрылғыны бұзуға әкеп соғуы мүмкін.
  • IV – кірмелер ірі конгломераттарға біріктіріледі, бұл алдынғы сегменттің ұзарту есебінен көздің бойлық осін ұлғайтуға әкеледі.

Псевдоэкфоляция синдромының белгілері

Ауру ұзаққа созылған симптомсыз курспен сипатталады. Бірінші көзге әсер етіңіз (жиі кетіп қалды). Екінші көзді тарту, ежиі емес бойынша, алғашқы белгілері пайда болғаннан кейін 5-10 жылдан кейін байқалды. Шағымдар әдетте массалық амилоидты тұндырудан кейін пайда болады. Пациенттер сыртқы түрін белгілейді «Бұлттылық» көз алдында. Жарық көзіне қарап, нақты «кемпірқосақ шеңберлері». Линзаның зақымдануына байланысты көрнекі сезім азайтылды, Ісінудің жоғарылауы және иристің сфинктерінің атрофиясы жоғарылады. Тұрғылықты қабілеті бұзылған, Тұрғындардың одан әрі бұзылуы бұлыңғыр көрініспен бірге жүреді, сыну қателігі. Ауырсыну синдромы зақымданған кезде ғана пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ауыз қуысының эритропластикасы

Ауру өте баяу дамып келеді. Пациенттер көбінесе клиникалық көріністерді елемейді. Ақуыздың ішкі органдарға қойылған кездегі шағымдарынан басқа, зақымдану белгілері пайда болады. Амилоид бауырда сақталған кезде, дұрыс гипохондрияда ауырлық сезімі байқалады, реже – тері жамылғысы. Бүйрек колик түрінің төменгі артқы ауыруы, Зәр шығару бұзылыстары — бұл бүйрек паренхимасында ақуыз массасының жинақталуының белгілерінің белгісі. Патологиялық процестің миокард қалыңдығындағы таралуы кезінде, ішектің артындағы сығу сезімі бар, жүрегіне дірілдеп. Дәлелденген, бұл ҚТЗ қарттық дамбалы науқастар арасында кең таралған, когнитивті бұзылу, созылмалы церебральды ишемиялар, Альцгеймер ауруы.

Асқынулар

Линза массасының қалыңдығындағы ақуыздың тұндыруы қайталама ядролық катарактарды дамытуға себепші болады, ол жиі байланысқан аппараттың әлсіздігімен жүреді. Бұл әкеледі, катаракта пациенттерінің жартысынан астамы сублаксацияға ие, реже – люстра сәнділігі. Көп жағдайда офтальмологиялық гипертониямен патология күрделі. Трабекулалық торды бұзу псевдокефиляциялы ашық бұрыштық глаукоманың пайда болуына әкеледі, және аурудың дамуымен – глаукоматикалық оптикалық невропатияға немесе соқырлыққа. Миибомиялық бездердің зақымдалуы ксерофталмияны тудырады.

Диагностика

Клиникалы сатыдағы диагноз қиын. Бірінші белгілер ультрадыбыстық биомикроскопия көмегімен анықталады. Арнайы диагностикалық әдістерді қамтиды:

  • Көздің биомикроскопиясы. Ақ немесе сұр реңктің кластерлерін бейнелеуге мүмкіндік береді, алдыңғы органның мембранасының бетіндегі қабыршақтарға ұқсас. Хаотикалық пигментті жинақтамалар Крукенберг шпиндесін қалыптастыра алады. Қабыну тұнбаларына ұқсас құрылымдағы жалған қабықша.
  • Гониоскопия. Алдыңғы камерада көптеген қосындылар анықталады, бұл кейінгі кезеңдерде ірі конгломераттар болып табылады. Гимофтормикалық тосқауылдың өткізгіштігін бұзған су юморында қанның тоқтатылуы анықталды. Камераның дыбыс деңгейі өзгерген жоқ.
  • Контактілі емес тонометрия. Қарқынды іштің қысымымен сипатталады, бұл қайталама глаукомада дәрі-дәрмекпен азайтуға қиын. Дренаж жүйесінің бұзылуымен қосымша электрондық тонография.
  • Көздің ультрадыбыстық көрінісі. Ультрадыбысты диагностикалауды пайдаланған кезде, сфферофациияның пайда болуымен бірге зинн байланысының бұзылуын анықтауға болады. Белсенді ақуыздарға байланысты алдыңғы және артқы сегменттердің мөлшерлері бұзылады. Бұл әдіс оптикалық медианың мөлдірлігін төмендете отырып, көздің артқы сегментін зерттеу үшін де қолданылады.
  • Ультрадыбыстық биомикроскопиясы. Бұл көз снарядтарындағы нашар акустикалық тығыздықты кішкентай нүктелік қосындыларды анықтауға мүмкіндік береді, мырыш шоғырсысының жекелеген талшықтарының ұзындығы мен лизисінің айырмашылығы.
  • Скопаламинамикалық сынақ. 1-сыныпта, тест өткізген кезде, оқшауланған саңылау 5 мм-ге дейін кеңейтіледі, 2-те – 3-ге дейін,5-4 мм. 3-ші дәрежелі патологиямен оқушының реакциясы жоқ.
  • Визометрия. Көрнекі дисфункция оптикалық медианың немесе қайталама глаукоманың опаксиясымен кездеседі. Ауыр жағдайларда, көру сезімін жеңіл сезінгенше азаяды.
  • Периметрия. Көрнекі өрісті концентрациялы тарылту анықталды. Кейбір жағдайларда визуалды өрістердің жекелеген бөліктерінің жоғалуын диагностикалауға болады, скотомалар.
Сондай-ақ оқыңыз  Парагонимиаз

Бұл патологиямен ауыратын науқастарға невропатологпен консультация берілді, ревматолог, кардиолог, гастроэнтеролог, отоларинголог. Талшықты тіннің жүйелі зақымдануынан туындаған кешенді зерттеудің қажеттілігі. Көздің зақымдалуының алғашқы белгілерін анықтау көбінесе басқа паренхималды органдарда амилоидты қабаттарды диагностикалауға мүмкіндік береді.

Псевдокеффляция синдромын емдеу

Псевдокеффляция синдромының этиотропты терапиясы әзірленбеген. Консервативті емнің мақсаты – ауыр асқынулардың дамуына жол бермейді. Алғашқы кезеңдерде қолдануға болады:

  • Антиоксиданттар. Қолданылған дәрілер, олар супероксилді дисмутаза болып табылады. SOD металлопротеиндердің класына жатады. Антиоксиданттар реактивті оттегі түрлерін жоюға әкеледі, көздің ұлпасына зиянды әсері бар.
  • Антигипоксидті препараттар. Цитохром С метаболизмін жақсарту және тіндердің тыныс алуын ынталандыру үшін қолданылады. Препаратты инсталляциялау көздің алдыңғы сегменттерінің құрылымына эпителизации мен зақымдануды тездетуге көмектеседі.
  • Антигипертензивтер қорлар. Ішкі қысымның жоғарылауымен көрінеді, офтальмохтертерия белгілері және псевдокеффиляция глаукомасының бастапқы сатылары.
  • Витамин терапиясы. Метилэтилпиридинолдың тиімділігін дәлелдеді (В6 витаминінің құрылымдық аналогы), фибринолитикалық және антиоксиданттық әсері бар. А витамині сондай-ақ қалпына келтіру процестеріне де қатысты (ретинол ацетаты) және Е (токоферол ацетаты).

Ұзақ патологиясы бар емдеудің мақсаты қайталама асқынулардың ауырлығын жою немесе азайту болып табылады. Псевдоэксфолиатикалық глаукомаға арналған дәрілік терапия жиі қалаған нәтижеге ие емес. Лазер немесе хирургиялық араласу қажет. Ерте лазерлі трабекулопластинаның ең дұрыс қолданылуы, алайда 3-4 жылдан кейін ІЖЖ қайталануы көбеюде. Сублокцияланған линзаларды алудың әдісін таңдағанда, факоэмульфиграция қажет. Экстракапсуалдық өндіру қордың әдісі ретінде қалады.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі ауырлық дәрежесіне байланысты, алдыңғы көз құрылымдарының зақымдануы мен асқынулардың түрі. Асқынуларды уақтылы диагнозымен және емдеуімен, визуалды функциялардың болжамдары қолайлы. Екінші глаукоманың пайда болуы консервативті терапияға төзімділіктің және қайтымсыз көру жоғалуының қаупімен байланысты. Арнайы профилактика әзірленбеген. Псевдокефиляция синдромының ерте симптомы болғанымен, офтальмолог дәрігерде глаукома дамуының ықтималдығы жоғары болуына байланысты офтальмолог тіркелуі керек. Қан қысымы тұрақты бақылауды көрсетеді. Науқастар, кем дегенде, кешенді офтальмологиялық тексеруден өтуі керек, жылына екі рет.