Псевдозиромиелит акропатиясы

Псевdозиромиелит акропатиясы

Псевдозиромиелит акропатиясы – белгісіз этиологияның созылмалы жүйелі ауруы, тері көріністерінің негізі дистрофиялық өзгерістер болып табылады. Әдетте төменгі қолдарға әсер етеді. Температуралық сезімталдық жоғалту аясында аяқтардың плантал бетіне жара пайда болуының клиникалық көрінісі, гипергидроз, олар дистрофияға ұшырайды, анкилозды буындар мен күйзелістер. Ауру мен сезімталдық сезімталдығы сақталады. Ауру тарих және науқастың толық клиникалық және зертханалық тексеру негізінде диагноз қойылады. Vasoactive дәрілерді қолданыңыз, жергілікті қорларды белгілеңіз, hyperbaric oxygenation және терең радиотерапияны пайдаланыңыз, симпатэктомияны орындаңыз. Терапиялық шаралардың тиімділігі төмен.

Псевдозиромиелит акропатиясы

Псевдозиромиелит акропатиясы
Псевдозиромиелит акропатиясы – Сирек жүйелі патологиялық процесс, аяқтың терісіне трофикалық жараларды қалыптастыру жүреді. Ауру екі түрде кездеседі: Отбасылық патологиясы (Перон-Дрок-Кулон синдромы), 1942 жылы алғаш рет сипатталған, отбасылық емес патологияны сатып алды (Бюро-Барьер-Том акропатиясы), оның алғашқы сипаттамасы 1953 жылы жасалды. Клиникалық тұрғыдан отбасылық және отбасылық емес акропатияның жарамсыз ақаулары бірдей.

Pseudosyringomyelitic акропатияның жарқын гендерлік түсі бар, 40 жастан асқан ер адамдар әдетте зардап шегеді. Ауру жылдың кез келген уақытында өтеді, бірақ қыста күшейе түседі, эндемикалық емес. Дерматологиялық аурулар құрылымындағы үлес туралы мәліметтер жоқ (мүмкін – патологияның сирек болуына байланысты). Проблеманың өзектілігі псевдосирингомиелитикалық акропатияның асқынуымен анықталады, бұл пациенттердің өмір сапасын айтарлықтай төмендетеді, диагностикалық қателердің жоғары жиілігі, патологияның күрделі сипатына байланысты, сондай-ақ ұзақ уақыт терапия болмаған терідегі шырышты жасушалық карциномаға айналу мүмкіндігі.

Себептер мен жіктеу

Қазіргі заманғы дерматологияда псевдосирингомиелитикалық акропатияның екі нұсқаға бөлінуі бар. Бар:

  1. Туа біткен отбасы формасы – генодерматоз, бұл аяқтың және трофикалық бұзылулардың сезімталдықтың барлық түрлерінің бұзылуымен сипатталады, Жұлынның төменгі бөлігінің артқы және бүйірлік тіректерінің дамымауынан туындаған.
  2. Отбасылық емес нысаны, Созылмалы алкоголь полиневропатия аясында төменгі аяқтың терісінің трофикалық жарасына көрінеді.
Сондай-ақ оқыңыз  Ретро-перитальдық абсцесс

Аурудың отбасылық түрінің этиологиясы анық – бұл генодермотоз, рецессивтік немесе басым түріне иеленген және басқа туа біткен аномалиялармен біріктірілген. Аурудың патогенезі мен патогенезінің себебі толық түсінілмейді. Дерматологтардың көпшілігі, автономды жүйке жүйесіндегі өзгерістерге және жүйке жасушаларының созылмалы алкогольдік интоксикациясына патологиялық үдерісті дамытуға басымдық беріп, қарастырыңыз, бұл патологиядағы тері процесінің триггерлері экзогендік факторлар болып табылады (гипотермия, жарақаттар, ыңғайсыз аяқ киім кию) тұрақты дамып келе жатқан эндогенді себептердің аясында (улы бауыр ауруы, авитаминоз, метаболикалық процестердің бұзылуы).

Даму механизмі алкогольдік полиневропатияның нәтижесінде терінің трофизмін бұзады. Пациенттерде, созылмалы маскүнемдіктен зардап шегеді, алкогольдің токсикалық әсері нервтің соңында, перифериялық және орталық жүйке жүйесінде метаболикалық бұзылулар пайда болады, ол автономды жүйке жүйесінің бұзылуына әкеледі. Алкогольдік нейропатия перифериялық нервтердің сенсорлық қызметін бұзады, Нәтижесінде науқас қоршаған орта температурасын қатал сезінеді, жарақаттар, Аяқтарды ыңғайсыз аяқ-киім мен тонналардан сүрту. д.

Процесс B1 витаминінің жетіспеушілігін күшейтеді, ас қорыту жолындағы патологиялық өзгерістерден туындаған. Өйткені B1 антиоксидант болып табылады, жүйке импульсінің берілуіне қатысады, оның төмен ставкалары қайтарымсыз трофикалық өзгерістерге әкеледі. Пациенттердің денесімен параллельде, көбінесе бірқатар ферменттерге қолайсыз тұқым қояды, ацетальдегид жинақталады – этанол ыдырауының аралық өнімі, ол нервтердің соңын бұзады.

Белгілері

Туа біткен ауытқулар кезінде деформациялар сүйек деформациясы түрінде басым болады, аяғы мен жұлынның ақауларын азайтады. Автономиялық бұзылулар болмаған жағдайда висцеральды патологиясы мүмкін. Нейрологиялық тұрғыда тек терең сезімталдылық сақталады. Туа біткен және патологияның тері және сүйек көріністері бірдей.

Псевдосирингомиелит емес отбасылық акропатия гипергидроздың фоны бойынша аяқтың тірегіндегі плантал гиперкератозы ошақтарының екі аяғында да пайда болады. Гиператратоздың шоғыры уақыт өте келе тарайды, сау және ауру тері арасындағы шекарада қызыл жиегі пайда болады. Веррукозные өсуі бар. Артқы аяқ ешқашан процеске араласпайды. Аяқтары ұқсас «барабан таяқшалары», тырнақтар пішінді қабылдайды «көзілдіріктерді қарау».

Сондай-ақ оқыңыз  Preseniline психозы

Трофикалық бұзылулар мен бактериялық зақымдардың болуына байланысты, артық терлеуге байланысты, тегіс тегіс жиектермен және некротикалық түбі бар көкшіл реңктің эллипсикалық, ауыртпалықсыз, терең ойықтары қалыптасады. Созылмалы жараларды шығару, Терінің терең енуімен (сүйекке дейін) – сүйек секвестра бар. Уақыт өте келе, аяқтың ісінуі симпатикалық инервацияның бұзылуы салдарынан жарасына қосылады, цианоз және дистальды бөліктердің остолизі.

Аяғы деформацияланған, буындардағы қозғалыстар шектеулі. Радикулярлық сезімталдығы бұзылған, Ахилле рефлекстері жоғалады. Температура мен ауыру сезімталдығы сақталды, бұлшықет тону азаяды. Осылайша, псевдосирингомиелитикалық акропатияға тән симптомдардың үштігі қалыптасады: былғары безеу, остеопороз және аяқ сүйектерінің бұзылуы, полиневропатия температуралық сезімталдықтың ішінара немесе толық жоғалуы.

Диагностика

Клиникалық диагнозды анамнез негізіндегі дерматологтар жасайды, псевдосирингомиелитикалық акропатияның тән белгілері, морфологиялық зерттеулер мен рентгендік деректердің нәтижелері, оның ішінде прогрессивті артрит анықталды, «серпіліс» бір-біріне сүйектер, шашырау, сынықтары мен аяқ сүйектерін жою учаскелері. Артқы омыртқаның омыртқаның симпатикалық түйіндерінде және артқы жұлындағы бұзылыстарда фиброздың гистологиялық жағынан дамуы.

Сыртомиямен псевдозирингомиелитикалық акропатияны дифференциалдау, артқы омыртқа, диабеттік макроангиопатия және полиневропатия, алапес, endarteritis obliterans, аккросклероздық склеродерма және нейрондық амиотрофия.

Емдеу

Псевдо-сырғаомиелит акропатиясы бар науқастарды ұжымдық түрде емдеу керек, дерматологты ғана емес қатыстырады, сонымен қатар невропатолог, хирург, ортопед, гастроэнтеролог, реабилитолог, физиотерапевт және радиолог. Өкінішке орай, Қазіргі кезеңде терапияның жеткілікті тиімді әдістері жоқ, патологиялық үдеріс симптоматикалық терапияға өте төзімді. Ауырған кезде қоздырғыштың иммобилизациясы бар ауруханаға жатқызылады.

Псевдозирингомиелит акропатиясын емдеуде антигипертензивті және бактерияға қарсы заттар қолданылады, ганглиоблокаторлар, симпатолитика, эндотелиядан қорғаушы, антиоксиданттар, қан микроциркуляциясын жақсартуға арналған препараттар, адаптогендер, В дәрумендері, A және E. Лумбосакралды омыртқаның жаңа паравартебральды блокадасы көрсетілген, қажет болған жағдайда – симпатэктомия, секвестрді жою. Гипербарикалық оксигенацияның оң әсері байқалды.

Белсенді антисептикалық таңғыштар қолданылады, анилин бояғыш ерітінділері және қабынуға қарсы майлар. Амальдық ампутацияға саусақтардың дистальды фалангдары мутациясы жоқ емделмейтін жаралар жатады. Кешенді терапияның тиімсіздігі — бұл люмбальды симпатикалық түйіндер аймағында терең сәулелі терапияны қолданудың көрсеткіші. Көптеген пациенттерге ортопедиялық аяқ киімді пайдалануға кеңес беріледі.