Рабдомиосаркома

Рабdомиосаркома

Рабdомиосаркома – бұлшықет тінінің жетілмеген сирек қатерлі ісігі. Әdетте бұлшықеттің бұлшықетінде орналасады, бірақ басқа жұмсақ тіндерге орналастырылуы мүмкін: ретроперитональды матада, ортастикалық мата, назофаринсте, бетінде, Жүрек немесе несеп жолдарында және т. д. Зақымдалған аймақтың деформациясы және жақын органдардың қысылу симптомдары көрінеді. Алыс метастаз болған жағдайда тиісті органдардың дисфункциясының белгілері анықталады. Диагноз клиникалық деректерге негізделген, аспаптық және зертханалық зерттеулердің нәтижелері. Кешенді емдеу: операциялар, сәулелік терапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома – қатерлі жұмсақ ісік ісіктері, әсіресе балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді. Бөлшектелген бұлшықеттердің мезенхимальды прозекторлық тінінен пайда болады. Ребомдыосаркома сүйек бұлшықетінде локализациялануы мүмкін, ішкі ағзалардың целлюлозасы мен тегіс бұлшықет тінін. Грифтік арқа туындыларының ішкі дамуының бұзылыстарына байланысты бет пен мойынның орналасуы. Түрлі деректер бойынша 19-50% бала кезіндегі саркомалардың жалпы санының. Пациенттердің орташа жасы – 9,9 жыл. Рабдомиосаркома кезінде шыңдар 1-7 жаста және 15-20 жаста болады. Ұлдар қыздардан көп зардап шегеді. Емдеуді онкология саласындағы мамандар жүзеге асырады, травматология-ортопедия, дерматология, аутоарингология, гинекология, гастроэнтерология, урология және т.б. д. (Ісік орнына байланысты).

Рабдомиосаркоманың себептері

Рабдомиосаркоманың этиологиясы толық түсінілмейді. Туа біткен неоплазмалардың жағдайлары, жақын туыстарымен туындауы ықтималдығы жоғары, бұл аурудың оқшауланған кемістіктермен және әртүрлі туа біткен синдромдармен үйлесуі тұқымдық бейімділікті көрсетеді. 30% орталық жүйке жүйесінің қалыпты дамуымен қатар жүретін науқастарда рабдомиозаркома бар, жыныстық органдар, зәр шығару жүйесі, асқорыту жүйесі немесе жүрек-тамыр жүйесі.

Ауыр диффузды полипозамен ауыратын рабдомиосаркоманың комбинациясы сипатталған, туа біткен ретинобластома, эпидермиялық невус, туа біткен меланоцитарлы невус, альбинизм және бірнеше лентиго синдромы. Rhabdomyosarcoma Li-Fraumeni синдромында болуы мүмкін, қатерлі ісіктерді дамыту үрдісі сипатталады, сондай-ақ Recklinghausen синдромында (I түріндегі нейрофиброматоз, феохромоцитомы бар нейрофиброматоз) және Рубинштейн-Тейби синдромы, онда олигофрения пайда болады, қатерлі ісік, мұрт мұрны, бет асимметрия, астигматизм, дворфизм, Ішкі органдардың түрлі қаңқалық ауытқулары мен кемшіліктері.

Сондай-ақ оқыңыз  Оқшауланған гидроцефал

Рабдомиозаркоманың жіктелуі

Гистологиялық құрылыстың сипаттамаларын ескере отырып, төмендегі рабдомиосаркоманың сорттары бөлінеді: альвеолярлы, эмбрионалдық, пеломорфты, ботриоид.

  • Альвеолар. 9 жасайды% рабдомиосаркоманың жалпы санының және 60% тері зақымдануларының жалпы саны. Сортты немесе дөңес нефференцирленген жасырын немесе лаборлы ядросы бар жасушалар, 10-20 аптадағы ұрықтың бұлшық еттерінің жасушаларына ұқсас. Кластерлерді қалыптастыру, талшықты септадан бөлінген, бұл альфеолярлық матаға ұқсас рабомдықосаркома болып табылады. Ісік жиі магистральда немесе аяқтарда кездеседі. Әдетте 5-20 жас аралығындағы науқастар.
  • Феталь. 57 жаста% жалпы санының рабдомыосаркома және 30% тері зақымдануларының жалпы саны. Түрлі пішіндегі жасушалар: ұзартылған, дөңгелек, stellate және t. д., миксоматоздық затта орналасқан. 7-10 аптадағы ұрықтың бұлшық еттеріне ұқсайды. Жиі орбитаның аймағында локализацияланған, мойын, бас және урогенитальды жолдар. Әдетте 3-12 жастағы балалар диагноз қойылған. Бұл түрге сондай-ақ рабдомиосаркоманың шпиндельді нұсқасы кіреді, прогноз және клиникалық курста ұқсас.
  • Pleomorphic. 1-ге жуық жасайды% жалпы рабдомиосаркома. Ұзартылған арахнидті жасушалар, ракеткалар тәрізді және жолақ тәрізді. Адамның бұлшықет тінінен айырмашылығы (соның ішінде – ұрық). Әдетте магистральдарда немесе аяқтарда кездеседі.
  • Ботриоид. 6 жасайды% рабдомиосаркомалардың жалпы саны. Дерматикалық нұсқада пайда болмайды. Бұл клеткалар кластері, шырышты қабығының эпителийінде орналасқан. Қалғандары эмбрионалдық рабдомиозаркомаға ұқсайды. Ең жиі назофаринсқа локализацияланған, қынапшық, мочевина және басқа да органдар, шырышты қабықпен жабылған. Әдетте 8 жасқа дейінгі балаларда диагноз қойылған.

Сондай-ақ, рабдомиосаркоманың төрт клиникалық тобы бар, 1 және 2 топтар бірнеше кіші топтарға бөлінеді:

  • – Ісік бұлшық еті мен органнан тыс жүрмейді.
  • 1B – жақын маңдағы органдар мен тіндердің зақымдануы анықталды, материалды зерттеуден кейінгі гистологиялық зерттеу деректері рабдомиосаркоманы жоюдың радикалды сипатын растайды.
  • – қоршаған тіндерге әсер етіледі, лимфа түйіндері қатыспайды, макроскопиялық жолмен ісік толық жойылған, материалдан кейінгі операция кезінде емдеу кезінде рафдомиосаркоманың элементтері анықталды.
  • 2b – аймақтық лимфа түйіндеріне метастаз анықталды, Операциядан кейінгі гистологиялық зерттеу рабдомиосаркоманың толық жойылуын растайды.
  • 2B – аймақтық лимфа түйіндерінің бұзылуы анықталды, Материалды жоюдан кейінгі операциядан кейінгі тексеру рабомдық қосарлы клеткаларды анықтайды.
  • 3 топ – ісік толық жойылмайды.
  • 4 топ – метастаздар анықталды.
Сондай-ақ оқыңыз  Акустикалық психикалық афазия

Рабдомиосаркоманың белгілері

Рабомдықосаркоманың клиникалық көріністері оны оқшаулауымен анықталады, жақын органдардың қатысу дәрежесі және алыстағы метастаздардың болуы немесе болмауы. Скелеттік бұлшықеттер саласындағы беткейлік орналасуы және магистральдық және аяғы, сондай-ақ бет пен мойынның тығыздығы анықталады, ауырсынусыз ісік қалыптастыру. Қол және аяқтардағы рабдомиосаркома аяқтың бұзылуына әкелуі мүмкін. Өркениеттің ретроперитональды тінінде өсу үрдісі іш мүшелерінің қысылуын тудыруы мүмкін, асқазан травмасының ауырсынуына және бұзылуына әкеледі.

Медиашиналық матаға рабдомиосаркоманы локализациялау кезінде респираторлық жеткіліксіздіктің дамуы мүмкін, өкпе көлемінің төмендеуіне байланысты. Жоғарғы тыныс алу жолдарының зақымдалуы кезінде дисфагия пайда болуы мүмкін, синусит, қан кету және бір жақты мұрын шығару, бір жақты отит және перифериялық бет нервтерінің шалдығуы. Орбитальды рабомдық артерияларымен кросс-көз мүмкін, птоз және бұлыңғыр көрініс. Ісіктердің орналасуымен жамбас іш қату және зәр шығару бұзылыстары.

Простата және зәр шығару трактінің ісіктері үшін жалпы гематурия және зәр шығару сақталуы мүмкін. Әйел жыныс мүшелерінің рабдомиосаркомасы жатыр мен вагиналды қан кетуді тудырады. Rhabdomyosarcoma аймақтық лимфа түйіндеріне және алыстағы органдарға метастазалануы мүмкін. Әдетте сүйек пен өкпеге әсер етеді. Бүйрекке сирек метастазаланған, бауыр, ұйқы безі, миы, менюлер мен жүрек.

Рабомдыосаркоманың диагностикасы

Диагноз анамнезді ескере отырып белгіленеді, клиникалық көріністер, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Скелеттік бұлшықет аймағында рабомдық артерияларда қоздырылған аймақтың МРТ орындалады. Жоғары тыныс жолдарының ісіктері үшін риноскопияны орындаңыз, фарингоскопия немесе отоскопия, Орбитаның зақымдануы – Көз құрылымын тексеру. Регомеритональды локализацияның рабомдықосаркомасы бар науқастар іш қуысының ультрадыбыстық және ретроперитонеальды кеңістікке жіберіледі, жамбас аймағында ісіктері бар науқастар – жамбас ультрадыбыспен.

Медианалық рабомдық артерия жағдайында кеуде рентгендері тағайындалады, зәр шығару жүйесінің ісіктері бар – нефросцентиграфия, Бүйректің ультрадыбысымен және мочевинаның ультрадыбысымен. Егер аймақтық лимфа түйіндеріне метастазалар күдіктенсе, лимфа түйіндерінің ультрадыбылуы орындалады, сүйек пен өкпеге алыс метастазаның күдігімен – сүйек сцинтиграфиясы, күдікті бүйірлік сегменттің мақсатты рентгені және кеуде рентгені.

Сондай-ақ оқыңыз  Энцефалоселе

Рабдомыозаркома емдеу және болжау

Кешенді емдеу, радиациялық терапияны қамтиды, химиотерапия және радикалды хирургия. Аяқтардағы рабомдық артерияларда органдарды сақтау операциялары жүргізіледі, сүйектің қатысуымен ампутация көрсетіледі. Жергілікті ісік ісіктері кезде резекцияны жүргізеді, органның толық зақымдануы жағдайында экстремпация жүргізіледі, содан кейін несеп шығару ағынының қалыптасуы. Uterine rhabdomyosarcoma көмегімен гистерэктомия жасалады, вагинадағы ісікпен – вагиналды жою.

Nazopharyngeal рабдомиозаркоманың радикалды экстрациясы елеулі қиындықтарға әкелуі мүмкін. Егер операцияны толықтай жою мүмкін болмаса, көрсетілмейді, науқастарда химия-ареотерапия тағайындалады. Басқа учаскелердің қайталама ошақтары болмаған кезде бірыңғай өкпе метастаздары хирургиялық түрде жойылады. Сүйек метастаздары үшін хирургия болжамсыз нашарлау себебінен орындалмайды. Рабдомиозаркомалар жағдайында 4 топ химиялық терапия жүргізеді, кейін сүйек миының трансплантациясы жүргізіледі.

Рабдомиосаркоманың болжамы болжамды түрде анықталады, оқшаулау, мөлшері мен таралуы, сондай-ақ науқастың жасы. Ең қолайлы курс эмбрионалдық рабомдық артерияларға тән. Осындай зақымданудың 10-20 жылдары бесжылдық өмір сүруі% жоғарыда көрсетілген, Ісіктердің басқа түрлерімен салыстырғанда. Қолайлы локализациялар әйел жыныстық органдар деп саналады, бас және мойын тіндерінің беткі қабаттары. Рабдомиосаркоманың қолайсыз орналасуы арасында бас және мойын тіндерінің терең қабаттары бар, тері, аяқтар, зәр жолдары, кеуде және іш қуысы. 7 жасқа дейінгі балалар жақсы көрсеткіштерге ие, егде жастағы науқастар. Бірінші клиникалық топтың ісіктері үшін орташа бес жыл өмір сүруі 80%, екіншісі – 65%, үшінші – 40%. Төртінші клиникалық топтың рабдомиосаркомасы бар науқастардың көпшілігі диагноз қойылған күннен бастап бес жылға дейін өмір сүрмейді.