Расмуссеннің энцефалиті

Расмуссеннің энцефалиті

Расмуссеннің энцефалиті — прогрессивті энцефалит, мидың тек бір жартысына әсер етіп, созылмалы жолмен жүреді. Кожевников эпилепсиясының тіркесімін клиникалық түрде көрсетеді, когнитивтік құлдырау және фокальды сенсомоторлық жетіспеушілік. Диагноз тарихты салыстырады, неврологиялық тексеру, EEG, периметрі, мидың томографиялық зерттеулері. Терапияға қарсы препараттар бар, глюкокортикостероид, иммуномодуляция немесе иммуносупрессивтік компоненттер. Мүмкін хирургиялық емдеу, оның мақсаты «өшіру» зардап шеккен жарты шарда CNS функциясынан.

Расмуссеннің энцефалиті

Расмуссеннің энцефалиті
Расмуссеннің энцефалиті — созылмалы бағдарлы созылмалы фокальды энцефалит, кожевниковская эпилепсияның болуымен сипатталады, фокальды сенсомоторлы неврологиялық тапшылығы және когнитивті бұзылулар. Бұл туралы 1958 жылы американдық дәрігер Т. Расмуссен. Бөлек нозологиялық бөлімше ретінде, Расмуссеннің энцефалиті жақында оқшауланған. Ауру өте сирек. Расмуссен 35 жыл бойы мұндай энцефалиттің 51 жағдайын бақылаған. Балаларға тек балалар ғана әсер етеді. 85-ке жуық% жағдайлары 10 жасқа дейінгі жаста. Ең жоғары шегіне жету кезеңі 5 жастан 8 жасқа дейін созылады. Бір нұсқа, Расмуссеннің энцефалиті 1 жасқа дейін немесе 14 жастан кейін дебют кезінде, атиптік емес деп қарастырады. Жұқпалы аурулардан кейін энцефалиттың пайда болуы тән (жиі ARVI). Неврология бойынша әдебиетте іс-әрекеттер көрсетіледі, Расмуссендің энцефалиті прогрессивті бет гемматрофиясымен біріктірілген кезде.

Расмуссеннің энцефалитінің себептері

Қазіргі уақытта этиопатогенез орнатылмаған. Екі нұсқа гипотеза ретінде қарастырылады: вирустық этиология және аурудың аутоиммундық генезисі. Бірінші гипотезаның жасушылары Расмуссеннің энцефалитін баяу ағып жатқан вирустық нейроинфекция деп санайды және тиісінше оны вирустық энцефалитке жатқызады. Өзгерістер вирустық теорияның пайдасына сөйлейді, зардап шегетін церебралды тіннің гистологиялық сараптамасы арқылы анықталады (периваскулярлық инфильтраттар, кішкентай фокалды глиоз, микрогиологиялық пролиферация). Алайда, патогенді оқшаулау әрекеті сәтсіз болып қалады.

2002 жылы жүргізілген зерттеулер аутоиммундық теорияны дәлелдейді, глютамат рецепторына қарсы антиденелер анықталды, соның салдарынан иондар арналарын ашу және нейрондық қозу. Сонымен қатар, экситотоксикация (Невротрансмиттерлердің көмегімен жүйке жасушаларының зақымдануы) астроцит пен нейрондардың қайтыс болуына әкеледі. Бұдан басқа, науқастарда, Расмуссен энцефалиті бар, HLA антигендерін жоғары жиілігі байқалады. Мүмкін, Жоғарыда көрсетілген патологиялық өзгерістерге нейрондық сезімталдық иммуногенетикалық факторларға байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Гидронефроз

Расмуссеннің морфологиялық энцефалиті болып жатқан өзгерістердің негізгі сипаты ерекшеленеді. Патологиялық процестер бір миға немесе бір мидың жарты шарына дейін созылады. Кейбір жағдайларда аурудың ерте дебютінде морфологиялық өзгерістердің екі жақты сипаты бар, алайда басты назар әрқашан анықталады. Патологиялық процестің мидың екінші жартысына тараған нұсқалары болжамды жағымсыз болып табылады және жиі пациенттердің өліміне әкеледі.

Расмуссен энцефалитінің белгілері

Негізгі симптомдық кешен — Кожевников эпилепсия — миоклониялармен ішінара конвульсиялық эпифирстердің үйлесуі. Ең қарапайым — қарапайым (сана жоғалтпастан) қозғалтқышты фокалды ұстау, беттің немесе аяқтың бірінде локализацияланған. Олар клоникалық немесе тоник болуы мүмкін. Клоник-тоникалық жалпыланған эпипристерге өту арқылы пароксизмдердің мүмкін болатын қайталама қорытылуы мүмкін. Миоклония — фокус бұлшықетінің соққысы — дерлік тұрақты болып табылады. Олар аурудың басталуында болмауы мүмкін, бірнеше айдан кейін пайда болады немесе 1-ден кейін фокальды неврологиялық тапшылығымен бірге пайда болады,5-2,5 жылдан кейін эпиприссву дебют.

Фокус белгілері негізінен орталық гемипарезбен ұсынылған, қарама-қарсы жақсырақ жарты шарда. Жүргізуші түріндегі сенсорлық бұзылыстар байқалды, гемианопсия, афия (үстем жарты шарда бұзушылықтар бар). Когнитивті бұзылулар, Расмуссенмен бірге жүретін энцефалит, прогрессивті жады бұзылыстарына дейін азаяды, назар, пракция және олигофренияның дамуына әкеледі. Ақыл-есі кемістіктерімен біріктірілген.

Расмуссен энцефалитінің кезеңдері

Продромдық кезең бірнеше жылға созылуы мүмкін. 70% науқастар қозғалтқыштың қарапайым фокалды конвульсиялық пароксизмдері пайда болуымен сипатталады. 20 жаста% Энцефалит жағдайлары Расмуссен эпилепсиялық мәртебеге ие. Мүмкін, қайталама жалпыланған эпиприптердің дамуы мүмкін. Бастапқы кезеңде пароксизмдердің жиілігі, ереже бойынша, кішкентай; одан әрі оның айтарлықтай өсуі байқалады. Тоддтың параличісі энцефалиттың дебютінде пайда болуы мүмкін — уақытша парез, Эпипристопада кезінде кездесетін ауырсынудан кейін аяқтарда пайда болады.

Белсенді кезең фокальды неврологиялық белгілерді қосу арқылы белгіленді (гемипарезі, гемианопсия, гемидистезия, сөйлеу бұзылыстары), психикалық бұзылулар және дерлік тұрақты миоклониялар. Бұл кезеңде 80% науқастар қарапайым фокалды қозғалтқыштың пароксизмін байқады, 28 жаста% — күрделі үйлесімділік, 40-да% — қайталама жалпыланған, y 23% — соматосенсорлық. Джексонның эпилепсиясы ретінде эпилепсиялық гемиприпппинг, дененің бір жартысы бұлшықетке әсер етеді, Кейбір авторларға қарағанда, тек 10-да табылған% істер. Тодд параличіндегі қозғалтқыш тапшылығының ұзақтығы біртіндеп артады, онда тұрақты гемипарез байқалады, Уақыт өте келе тұрақты болып қалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ресей-Леви синдромы

Тұрақтандыру кезеңі науқастардың көпшілігінде (80-ге жуық %) энцефалит пайда болған кезден бастап 3 жылдан аспайтын мерзімге келеді. Конвульсиялық ұстау жиілігін тұрақтандыру және тіпті аздап төмендеу байқалады. Дегенмен, осы фонға қарсы сенсоромотор, көрнекі және когнитивті бұзылыстар. Пациенттердің төрттен бірінде нейроэндокриндік бұзылулар диагнозы қойылған: ерте жыныстық популяция, семіздік.

Расмуссен энцефалитінің диагностикасы

Продромальды кезеңде фокус белгілерінің болмауына байланысты дәл диагноз қою өте қиын. Белсенді кезеңде невропатолог емдеу кезінде орталық гемипарездің қатысуын жақсартады, ол рефлекстер мен пирамида белгілері бар, тұрақты миоклониялық бұзылыстар, сөйлеу бұзылыстары, ақыл-ойдың сарқылуы, есте сақтау және есте сақтау және т.б. бұзушылықтар. Дифференциалды диагноз іштің ішіне шырышты ісіктері арқылы жүргізіледі, церебральді цисталар, басқа этиологияның энцефалиті, балалардағы эпилепсияның басқа түрлері (Леннокс-Гасто синдромы, Ландау-Клеффнер синдромы, фокальды кортикалы дисплазия), лейкодистрофия, Шиллердің лейкоэнцефалиті және басқалары.

Белсенді кезеңдегі электроэнцефалография барлық науқастардағы ауытқуларды анықтайды. Негізгі ритмнің баяулауы байқалады, альфа ырғағының толық болмауы мүмкін. Зақымдалған жарты шарда шыңның толқындық белсенділігі байқалады. Көрнекі жерлерді анықтау гемианопсияны көрсетеді, жиі кездеседі офтальмоскопии өзгерістер.

Зертханалық диагностика және ми асқазан сұйықтығын зерттеу CNS клиникалық ұқсас патологиясын болдырмау мақсатында жүргізіледі. Диагностикада басты мағынасы — мидың CT немесе MRI динамикасы.

Патхонномикалық томографиялық белгі, Расмуссен энцефалитін сипаттайды, церебральдық гематррафияны дамыту. Ереже бойынша, біріншіден, сильвиондық алшақтықтың кеңеюі уақыт өткен сайын тіркеледі, онда дөңес церебральды қыртыстың атрофиялық өзгерістері байқалады. Кортикальды атрофия аймағындағы типтік өсім динамикасында, мысалы, пергаментте мұнай дақтарын тарату сияқты байқалады.

Расмуссен энцефалитін емдеу және болжау

Консервативті терапия противоэпилептический емдеуді қамтиды және патогенетикалық терапияға әрекет жасайды, мидағы атрофиялық өзгерістердің дамуын бәсеңдетуге бағытталған. Расмуссен энцефалитімен бірге эпилепсиялық эпилепсиялар эпилепсияның төзімді формалары болып табылады. Протонвульсан терапиясы әдетте вальпроат тағайындаудан басталады. Topiramate-ақ таңдау дәрі-дәрмек болып табылады, леветиразетам және фенобарбитал. Пароксизмге төзімділік дәрігерлерді аралас терапияға ауысады. Ұсынылған комбинациялары валпроатом бар топирамата немесе levetiracetam, topiramata бар levetiracetam. Кейбір науқастарда валпроаттың карбамазепинмен араласуы тиімді, бірақ миоклоникалық көріністердің нашарлауына байланысты соңғы кезде монотерапия ретінде қарама-қарсы. Кейбір авторлар үлкен дозада нотропилдің вирусқа қарсы инфузиясының уақытша антиконвулсант әсерін көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішек спазмы

Патогенетикалық терапия әдістеріне келетін болсақ, әзірге ешқандай консенсус жоқ. Иммуносупрессивті және иммуномодуляциялық емдеу қолданылады, вирусқа қарсы препараттарды және глюкокортикостероидтарды енгізу. Жақында иммуноглобулинмен емдеу бастапқы емдеу ретінде пайдаланылуда. Симптомдардың прогресі ретінде оларға кортикостероидтер қосылады (десаметазон, метилпреднизолон). Мұндай терапияның оң нәтижесі болмаса, иммуносупрессия азатиоприн немесе циклофосфан арқылы басталады. Зидовудинмен антивирустық емдеу тиімділігі туралы анық мәліметтер, ацикловир, әлі де интерферон жоқ. Плазмоферез мүмкін, иммуносорбция.

Энцефалиттің ерте сатыларында хирургиялық емдеу 23-52 жылдары тұрақты ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді% науқастар. Оны нейрохирургтер атқарады және функционалдық немесе анатомиялық геморфоэктомиядан тұрады. Бірінші жағдайда «өшіру» жабық жарты шардың барлық қосылыстарынан өтіп, екіншісінде — жарты шардың немесе оның бөлігін хирургиялық алып тастау.

Көп жағдайда Расмуссеннің энцефалиті үмітсіз болжамдарға ие. Аурудың өздігінен тұрақтандыру жағдайлары оқшауланған жағдайларды қоспағанда, науқастарда моторлы және когнитивтік кемшіліктер бар. Өлім 3 жастан 15 жасқа дейінгі кезеңде энцефалиттың дебюті пайда болады.