Рейдің синдромы

Рейдің сиnдромы

Рейдің синдромы — қарқынды дамып келе жатыр, өмірге қауіпті жедел энцефалопатия, вирустық жұқпалы аурудың аясында ацетилсалицил қышқылын қабылдау себебінен бауырдың зақымдалуымен және классикалық нұсқасымен бірге. Күтпеген құсу арқылы көрінеді, онда психомоторлық үгіт орын алады, апатетикалық, ингибирлеу, комаға көшу арқылы дезориентация. Анамнезді ескере отырып, клиникалық деректермен диагностика жүргізілді, биохимиялық және клиникалық қан анализінің нәтижелері, ликерлерді зерттеу, Абдоминальды УДЗ, коагулограмма, бауыр биопсиясы. Емдеудің негізі — гемодинамиканың қарқынды терапиясы, коагуляция, тыныс алу органдарының бұзылуы және церебральді ісіну. Бұрын басталған емдеуден, қолайлы нәтижеге көбірек үміт артады.

Рейдің синдромы

Рейдің синдромы
Рейдің синдромы (ақ бауыр ауруы, Рейдің синдромы) — жедел жедел прогрессивті энцефалопатия, 16 жасқа дейінгі балаларда кездеседі. Жеке жағдайлар ересектерде сипатталады. Алғаш рет 1963 жылы клиникалық синдромның толық таныстырылымы өтті. Австралиялық патиолог Рей, содан кейін ауру өз атын көтере бастады және тәуелсіз нозология ретінде танылды. Бастапқыда, нейрология және педиатрия саласындағы мамандар, Рей синдромы тек жедел энцефалопатия жағдайларымен байланысты болды, вирустық инфекция аясында аспиринді қабылдағаннан кейін пайда болады. Кейінірек t сипатталды. н. Рейстік аурулар. Осыған байланысты қазіргі уақытта аспиринмен байланысты, немесе классикалық Рэй синдромы және атипті Рэй синдромы, Рей сияқты синдромдарды қоса алғанда.

Жиі синдром 5-14 жас аралығындағы балалар арасында орын алады, баланың жынысына қарамастан. Жағдайы өзгереді: Ұлыбританияда 18 жасқа дейінгі балалар 0 жаста,100 мың адамға 1 жағдай., АҚШ-та — 100 мың адамға 1 жағдай. 1980 жылдары балаларда аспиринді пайдалануға шектеулер енгізілгеннен кейін науқастанудың айтарлықтай төмендеуі байқалды.

Рей синдромының себептері

Синдромның этиопатогенезі толығымен зерттелмеген. Классикалық Рэй синдромы балалардың салицил қышқылдары препараттарын препаратты препараттар ретінде қолдануы нәтижесінде дамиды, SARS және басқа да вирустық инфекциялар (жиі тұмау, тауық пішіні, Герпес, парайнфлюзен). Айта кету керек, бұл салицилаттардың дозалануы туралы емес, және ұсынылған жас мөлшерінде оларды қабылдау туралы. Басқа дәрі-дәрмектер Рей ұқсас синдромдардың эфир майы ретінде әрекет етуі мүмкін, гипогликин, вальпроат, бактериялардың эндотоксиндер, инсектицидтер және басқа заттар, митохондриялық уландырғыш ретінде әрекет етеді. Ұлыбритания зерттеулеріне сәйкес, 10-да% Рей синдромының жағдайлары туа біткен метаболикалық бұзылулармен бірге жүрді (майлы қышқылдың дисаболизмі, карнитиннің трансферазы жеткіліксіздігі, несепнәр циклінің бұзылулары, глицерин киназының болмауы және т.б.).

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы эпиглоттит

Рей синдромының негізгі патогенетикалық субстраты — митохондрияның жұмысында бұзылу, клеткалық апоптозға алып келеді (азап). Митохондриялық бұзылулардың триггерлері экзогенді болуы мүмкін (дәрі-дәрмектер және т.б. заттар) және эндогендік (дисметаболикалық бұзылулар) факторлар. Бұл ұсынылады, бұл Рэй синдромы балаларда кездеседі, митохондриялық ферменттердің туа біткен субклиникалық жеткіліксіздігі бар. Белгілі, салицилат сіңіргеннен кейін және т.б. заттардың метаболиттері бауырға енеді, онда олар митохондрияларға улы әсер етеді. Нәтижесі — гепатоцит апоптозы, бауырдың майдың инфильтрациясы және оның детоксикация функциясының бұзылуы. Бұл қандағы бауыр трансаминаздары мен аммиак концентрациясының күрт ұлғаюымен қатар жүреді, қалыптыдан бірнеше есе жоғары. Бұл метаболиттер церебралды тінге улы әсер етеді, жылдам прогрессивті токсикалық энцефалопатия мен мидың ісінуіне алып келеді.

Морфологиялық тұрғыдан алғанда Рэй синдромы майлы тамырдың гепатозымен сипатталады, бауыр лобулдары. Басқа соматикалық органдарда жұмсақ майдың деградациясы байқалады: ұйқы безі, жүрек бұлшық еті, бүйрек түтікшелерінің эпителийі. Церебральді ұлпаларда неврондардың деструктивті өзгеруі және астроциттердің ісінуі байқалады.

Рей синдромының белгілері

Классикалық Рэй синдромы орташа алғанда вирустық инфекциядан 3 күн өткен соң пайда болады, бірақ бұл кезең 12 сағаттан 21 күнге дейін созылуы мүмкін. Сүйек тұсында синдром 4-5 күн бөртпе пайда болады. Міндетті белгілер — құсу. Ежиі емес бойынша, ол көп. Құсудың басталуынан 24-48 сағаттан кейін баланың мінез-құлқындағы өзгерістер байқалады, тітіркенуден және ерекше қызығушылығынан летаргияға және ұйқышылдыққа дейін. Бала сөйлесуді тоқтатады, ішіп-жеуге болмайды, онымен байланысу қиын. Көп кешікпей, науқас қоршаған ортаға және уақытында қозғалуды тоқтатады, делирия туындайды. Бұл жағдайлар гипервентиляциямен бірге жүреді. Содан кейін бала комаға түседі, бастапқыда үзіліс түрі бар және 3 сағаттан аспайтын уақытты құрайды, содан кейін ол 1-4 күнден бірнеше аптаға дейін созылуы мүмкін. Тыныс алуды тоқтату синдромның соңғы сатысында орын алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Стентон-Каппедон синдромы

Atypical Ray синдромы ұқсас клиникада бар, әдетте өмірдің алғашқы 5 жылында дебют алады. Көбінесе бұл туа біткен метаболикалық бұзылулардың фонында қалыптасады. Жалпы алғанда, кез-келген Рей синдромы жылдам прогрессиямен сипатталады және қарқынды еместен өлімге әкеледі. Кейбір жағдайларда симптомдардың дамуын тоқтату жеңіл және өздігінен болуы мүмкін.

Рей синдромының диагностикасы

Рей синдромын педиатр немесе невропатолог күдіктену үшін вирустық инфекциямен байланыстың анамнезін анықтауға мүмкіндік береді, аспирин және басқа да митохондриялық токсиндердің көздерін қабылдау, типтік ауру клиникасы (құсу, психо-неврологиялық бұзылулар), бауыры кеңейтілген. Бауыр ферменттерінің деңгейін анықтау арқылы биохимиялық қан анализі Рэй синдромын тексеруге көмектеседі, Абдоминальды УДЗ, бауыр биопсиясы, ликерді зерттеу.

Қан биохимиясы АСТ және АЛТ 3 немесе одан көп есе артуын көрсетеді (кейбір жағдайларда 20 рет) қалыпты билирубиннің мөлшері бар. Патхномоникалық белгі — бұл аммиак күрт өсуі. 40% гипогликемия жағдайлары байқалды, ереже бойынша, бұл 5 жасқа дейінгі балалар. Қанның электролит концентрациясы дегидратация дәрежесіне байланысты өзгеруі мүмкін, құсудан және ішуден бас тартумен байланысты дамыту. Көп жағдайларда Рей синдромы коагуляция жүйесінің бұзылуымен жүреді, ол коагулограмманың деректерінде көрініс табады. Қанның саны қалыпты ауқымда қалады, кейде лейкоциттердің шамалы өсуі байқалады.

Орталық жүйке жүйесінің жұқпалы патологиясын болдырмау үшін белдік пункция жасалады. Цереброзпалы сұйықтықты зерттеу оның стерилділігін көрсетеді және оның құрамында елеулі ауытқуларды анықтамайды, энцефалопатияның инфекциялық-қабыну сипатын жояды. Іштің мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі бауырдың кеңеюін анықтайды — гепатомегалия, оның диффузиялық эхогенділігі және құрылымдық тығыздау; ұйқы безінде болуы мүмкін өзгерістер. Егер Рей синдромын жоғарыда аталған диагностикалық әдістерге сәйкес орнату мүмкін болмаса, бауыр биопсиясы жүргізіледі. Биопсияның үлгілерін морфологиялық зерттеу синдромға тән суретті көрсетеді: қабыну өзгерістерінің болмауы және майлы миокардтың белгілерінің болуы.

Рейдің синдромы — бұл диагностика. Дифференциалды диагноз вирустық инфекциялармен жүргізіледі, энцефалит, Менингит, түрлі интоксикация синдромдары, субарахниялық қан кету және т.б. Балаларды сауықтырғаннан кейін, синдромға ұшырады, туа біткен метаболикалық аурулардың болуын болдырмау үшін генетикалық кеңеске жіберілді.

Сондай-ақ оқыңыз  Диабеттік нейропатия

Рей синдромын емдеу және болжау

Рей синдромы күдікті — реанимация бөлімшесінде шұғыл ауруханаға жатқызу көрсеткіші. Емдеу өте симптоматикалық болып табылады және ағзадағы патологиялық процестерді тоқтатуға және өмірлік маңызды мүшелерді сақтауға бағытталған. Қолданылған кортикостероидтер (негізінен преднизон), электролит және витамин К инфузиясы, церебральді ісінуді жеңілдету үшін маннитол. Бір жақтан сұйықтықты ішілік енгізу аммиак пен басқа улы заттардың ағзаны тез жою үшін қажет, ал екінші жағынан церебральді ісінудің даму қаупіне байланысты шектелген. Қан айналымы бұзылыстарын және гемостаз бұзылуын түзету. Тыныс алу бұзылыстары гипервентиляциямен трейкальді интубация жасағанда. Емдеу артериалды қысымның тұрақты мониторингімен жүргізіледі, қан құрамындағы газ, ішілік қысым.

Синдромның бастапқы сатысында өлім — 5%, үзіліссіз кома кезеңінде — 50-60% , соңғы кезеңде — 95%. Өлімнің себебі — ми ісінуі, реже — тыныс жетіспеушілігі, коагулопатияға байланысты асқазанның қан кетуі, жүрек жеткіліксіздігі, сепсис немесе АРФ. Егер Рэй синдромы ерте кезеңде танылса және тиісті терапия дереу басталса, Сіз бақытты нәтижеге үміттене аласыз. Диагностика және емдеу әдістерін жетілдіруге байланысты өлім-жітім 40-дан төмендеді%, 1970 жылдары жазылған. 20-ға дейін% 1990 жылдары. Балаларды құтқару, ереже бойынша, нейро-психикалық толық қалпына келтіру бар.

Синдромның пайда болуына жол бермеу балалардағы салицилаттардың қолданылуынан бас тартуға мүмкіндік береді. Қазіргі уақытта көптеген елдерде салицилаттарды паракетамолмен немесе ибупрофенмен алмастыруға қарсы пиротерапия қажет болған жағдайда ауыстыру саясаты бар.