Рентгендік эпилепсия

Рeнtгендік эпилепсия

Рентгендік эпилепсия — генетикалық анықталған фокальды эпилепсия, мидың орталық уақытша аймағының қартаюының жасына байланысты hyper-excitability байланысты. Рентгендік эпилепсия өте сирек кездеседі, көбінесе түнде пайда болады, тұлғаның жартысында талма, тіл және фаренц; кейбір жағдайларда — жалпыланған эпипристалды. Диагноз аурудың клиникалық ерекшеліктері мен ЭЭГ деректері негізінде белгіленеді, мидың полисомнографиясы және МРТ қажет болған жағдайда орындалады. Рентгендік эпилепсия жақсы дамыған баланың психофизикалық дамуына әкеліп соқпайды және жасөспірімнің аяқталуына байланысты байқалмайды.

Рентгендік эпилепсия

Рентгендік эпилепсия
Педиатрияда сүйкімді руналды эпилепсия — жақсы фокалды эпилепсиялар тобында ең көп кездесетін патология. Ол 15 адамнан тұрады% 15 жасқа дейінгі және 20 жасқа дейінгі балалардағы эпилепсияның барлық жағдайларынан% балалардағы конвульсия жағдайлары. Рентгендік эпилепсияның жақсы деңгейі 100 мың адамға шаққанда 21 жағдай жиілігімен жүреді. балалар. Рандолей эпилепсиясы 2 жас пен 14 жас аралығындағы кезеңде болуы мүмкін, бірақ 85 жаста% жағдайларды көрсетеді, ол 4 жастан 10 жасқа дейінгі жас кезеңінде көрінеді. Классикалық руналды эпилепсияның жақсы дамуы психо-неврологиялық өзгерістің жоқтығы мен 15-18 жас аралығындағы эпифиркустардың жоғалуымен сипатталады.

Ішкі раналды эпилепсияның себептері

Рентгендік эпилепсияның нақты себептері әлі анықталмады. Кейбір жағдайларда (түрлі көздерден 20-60%) аурудың мұрагерлік сипаты, алайда тікелей автозомдық рецессивтік немесе автозомдық басым басым мұра болып табылмайды. Бұл рентгендік эпилепсияның полигендік мұрасын сақтаудың негізі болды, оған сәйкес ауру екі түрлі генмен белгіленеді.

Қазіргі неврология мен эпилептологияда басым идея — бұл, бұл қалыпты руналды эпилепсия орталық уақытша аймақтағы церебральды қыртыстың жетілмегендігі себепті пайда болады. Рентгендік эпилепсия — бұл жасқа байланысты ауру және балалардың мидың қозу қабілетінің жоғарылауымен байланысты болуы мүмкін. Соңғы бірнеше факторларға байланысты: эпилептогенді аймақтардың функционалдық және құрылымдық ерекшеліктері (неокортекс, гиппокампус, амигдала), қоздырғыштардың нейротрансмиттерінің таралуы, GABA мазмұны төмен, GABA рецепторларының жетілмегендігі, қайталанатын синапстардың саны артты. Баланың миы жетіле бастаған кезде оның қозу қабілеті төмендейді және сүйек руналды эпилепсияның зақымдануының эпилептогенділігі бірте-бірте жойылады. Нәтижесінде эпилептикалық талма санын азайту және пациенттерді толық жетілу кезеңінде олардың жыныстық жетілуіне жету байқалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Кәсіби рак ауруы

Рентгендік эпилепсияның симптомдары

Классикалық рентгендік эпилепсияға тән ең қарапайым — қарапайым эпипристис, сана жоғалтпай ағып жатыр. Ереже бойынша, шабуылдың алдында сенсорлық ауру бір-бірлікте сезіну сезімі түрінде пайда болады, бетінде күлімсіреу немесе ұйықтау, Еріндер, құмыра, тіл және тамақ. Бұдан кейін қозғалтқыш пароксизмі пайда болады, олар тоник ретінде ұсынылуы мүмкін, осылайша клоникалық бұлшықеттердің бұзылуы, сондай-ақ олардың комбинациясы. Ұрықтарды локализацияға байланысты сүйкімді руналды эпилепсияның шабуылдары гемифаксиялы және фарингге. Хемофациальды тәркілеу тұлғаның жартысын бұлшық еттерінде орын алады. Фаренгеальды шабуыл бұлшық еттердегі бір жақты спазмпен сипатталады, Еріндер, фаренц және гортани. Бұл гипераливация мен сөйлеудің бұзылуымен қатар жүреді. Ауыршықтың бұлшық еттерінің конвульсиялық қысымы тән тамақ дыбыстарының пайда болуына әкеледі, кеудеге ұқсас, ұсақтауға немесе үгітуге. Рентгендік эпилепсия жақсы дамып келе жатқандықтан, семіздікпен ұстау мүмкін «өзгерту» жағы.

80% epiphristies, сүйек руналды эпилепсиямен бірге жүреді, түнде пайда болады және ұйықтап, ояту уақыттарымен тығыз байланысты. Түнгі шабуылдарды ұстамаларымен біріктіру әлдеқайда таралған, күндізгі уақытта. 20 жаста% сүйек раналды эпилепсия жағдайлары брейхиофассиялық ұстамалармен кездеседі, оның ішінде бет жағының талмалары гомолиттік қолға таралды. 8-те% жағдайларда, гомолитарлық төменгі қолды тарту. Кейбір жағдайларда рандалық эпилепсияда күрделі жартылай эпифизкус бар, бұл үшін сананың қысқа мерзімді жоғалуы тән. 20-ге жуық% пациенттер орта жалпыланған эпифрискус туындайды, бұл кезде дененің барлық бұлшық еттерін жинайды. Мұндай шабуылдар сананың толық жоғалуы болып табылады.

Сүйек руналды эпилепсия үшін

Рентгендік эпилепсияның эпифрустардың қысқа ұзақтығы сипатталады (2-3 минутқа дейін) және олардың шағын жиілігі. Шабуылдар жыл сайын бірнеше рет кездеседі. Кейде аурудың басталуында ұстамалардың жиі болуы мүмкін, алайда, бала жетіле бастағанда, олардың төмендеуі байқалады.

Эпилепсиядан айырмашылығы, Джексон сипаттаған, классикалық рентгендік раналды эпилепсия баланың психо-қозғалтқышы дамуының кешігуімен бірге жүрмейді және олигофренияға әкелмейді. Алайда, неврологиялық бұзылулардың абсолюттік болмауы туралы айту мүмкін емес, өйткені шамамен 3% Шабуылдардан кейінгі науқастарда уақытша гемипарезис пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатыр мойны гипертрофиясы

Ішкі руналды эпилепсия диагностикасы

Тиісті руналды эпилепсияны диагностикалаудың негізгі жолы — ЭЭГ. Кейбір науқастарда ЭЭГ-ң өзгеруі тек ұйқы кезінде байқалады, қалыпты күндізгі ЭЭГ кезінде түнгі EEG мониторингісін немесе полисомнографиясын жүргізу қажет.

Патхономоникалық рентгендік эпилепсия жоғары амплитудалық өткір толқындарды немесе қалыпты бастапқы белсенділіктің фоны бойынша шыңдарды анықтау болып табылады, орталық-уақытша жолдарда орналасқан. Жиі шыңдардан кейін, баяу толқындардан кейін, шыңымен бірге олар аталатынды құрайды «родандық кешен» ұзақтығы 30 мс дейін. Көрнекі түрде мұндай кешендер электрокардиограмма бойынша QRST кешендеріне ұқсайды. Әдетте «родандық кешендер» жағында орналасқан, Конвульсиальды талшықтарға қарама-қарсы, бірақ екі жақты болуы мүмкін. EEG рентгендік эпилепсия үлгілерінің ерекшеліктері олардың бір ЭЭГ жазбасынан екіншісіне ауысуы мүмкін.

Рентгендік эпилепсияның дифференциалды диагнозы

Ең алдымен, рентгендік эпилепсияның симптомдық эпилепсиядан саралануы қажет, ішек-қарыншалы ісіктерден туындайды, бас миының жарақаты, қабыну миының зақымдануы (абсцесс, энцефалит, іріңді менингит). Роналді эпилепсияны растай отырып, неврологиялық мәртебелер мен мінез-құлық бұзылыстарындағы патологиялық өзгерістердің жоқтығын айтады, ақыл-ойды сақтау, анамнестикалық деректер, EEG бойынша қалыпты негізгі қызмет. Кейбір жағдайларда диагнозды айқындау үшін мидың МРИ орындалады.

Кешенді эпифрискуспен рентгендік эпилепсия мен түнгі эпилепсияның дифференциалды диагнозы үлкен қиындықтарды тудырады. Мұның себебі, бұл рентгендік эпилепсияның бұзылыстарына тән шабуылға тән, сананың бұзылуы ретінде түсіндірілуі мүмкін. Екінші жағынан, түнгі уақытта сананың бұзылуын барабар диагноз қою өте қиын. Мұндай жағдайларда EEG деректері диагноз кезінде шешуші рөл атқарады, ол алдын-ала және уақытша эпилепсияда сәйкесінше ми қызметінің белсенділігін көрсетеді.

Кейбір қиындықтар псевдоленнокс синдромынан классикалық рентгендік эпилепсияның саралануынан туындады, ол 5-тен байқалады% раналды эпилепсия белгілері бар науқастар. Әдеттегі руналды эпиприптердің атиптік болмауы, миоклониялық және астениялық шабуылдар, интеллектуалдық және психикалық бұзылулар, сондай-ақ EEG бойынша диффузиялық шыңның белсенділігін немесе баяу кешендерді анықтау, Леннокс синдромының сипаттамасы — Gasto, псевдоленнокс синдромының пайдасына шағымданады.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипохондрия

Сүйек руналды эпилепсияны емдеу

Педиатриялық неврологтар мен эпилептологтар үшін, рентгендік эпилепсияны емдеудің орындылығы туралы мәселе өте таласады. Өйткені тіпті емдеуге болмаса да, рентгендік эпилепсия жақсы қалпына келеді, то, Кейбір авторларға қарағанда, бұл эпилепсияға қарсы терапияны белгілеудің көрсеткіші емес. Басқа неврологтар, Диагностика кезінде диагностикалық қателіктердің болу ықтималдығын көрсететін «рентгендік эпилепсия» және оның псевдоленнокс синдромына көшу мүмкіндігін қарастырды, Қайталанатын эпифирскуспен антиепилептическая терапия жүргізу ұсынылады.

Жақсы руналды эпилепсиямен ауыратын балаларды емдеуде әрдайым тек 1 эпилепсияға қарсы препарат қолданылады (монотерапия). Әдетте емдеу валпо қышқылдарының біреуін тағайындау арқылы басталады. Төзімсіздігі немесе тиімсіздігі, ереже бойынша, topiramata немесе levetiracetam алу үшін барыңыз. 7 жастан асқан балалар карбамазепинді қолдануы мүмкін, Алайда, есіңізде болсын, кейбір жағдайларда бұл шиеленістің құбылысына әкелуі мүмкін, т. е. жиі шабуыл жасау.