Ретинобластома

Ретинобластома

Ретинобластома – қатерлі ісік неоплазмасы, тордың нейроэктодермінен дамиды және көбінесе жас балаларда кездеседі. Ретинобластоманың клиникасы орталық және бинокулярлық көріністің жоғалуымен сипатталады, ауырсыну, лейкокорий, страбизмді дамыту, экзофтальмос, қайталама қабыну және глаукома. Күдікті ретинобластомаға скрининг қарауды қарастырады, іштің қысымын өлшеу, Қоршауды қарау, көз ультрадыбыстық, Орбита мен параназальды синусын рентгендік зерттеу, Ми КТ, белдік пункциясы. Фотокоагуляция ретинобластомасы бар науқастарда, Ісік криотерапиясы; Көру органын сақтау мүмкін болмаған кезде — Зақымдалған көздің аналық қабығы, содан кейін мұрынды протездеу.

Ретинобластома

Ретинобластома
Ретинобластома – балалардың қатерлі ісігі, торға әсер етеді, хороидты, орбита және жиі метастаздар. Ретинобластомы 2,5-4,5% 15 жасқа дейінгі балалардағы барлық қатерлі ісіктердің жағдайлары. Көптеген жағдайларда ретинобластома 5 жасқа дейін дамиды, шыңның жиілігі 2-3 жасты құрайды. Офтальмологияда қыздар мен ұлдарда бір жиілікте ісік пайда болады.

Ретинобластоманың себептері

B 50-60% ретинобластоманың жағдайлары генетикалық сипатқа ие (туа біткен) шығу тегі. Ретинобластомасы бар балалардың жартысынан көбі ата-анасынан дүниеге келеді, бала кезіндегі ұқсас ауруы болды. 30 жасқа дейінгі балаларда туа біткен ретинобластома анықталады. Бұл жағдайда ретинобластома, ереже бойынша, басқа туа біткен ауытқулармен біріктіріледі – жүрек ақаулары, жарылған тамшылары («қасқыр аузы»), кортикалы бала кезіндегі гиперостоз және т.б. Ретинобластоманың генетикалық нысаны бар науқастар басқа локализацияның қатерлі ісіктерінің даму қаупін арттырады.

Ретинобластоманың жиі кездесетін оқиғалары неғұрлым таралған және белгісіз себептермен пайда болады. Ретинобластоманың генетикалық емес нысаны үшін қауіп факторлары әдетте ата-ананың жоғары жасына жатады, олардың металлургияда жұмыс істеуі, жағымсыз экологиялық және қоректік факторлар, ретрансляциялық және ұрық жасушаларының хромосомдарында аберрациялар тудырады. Ісіктің бұл түрі ересек балаларда көрінеді және өте сирек кездеседі — ересектерде.

Ретинобластоманың гистогенезі туралы заманауи көзқарастар нейроэкодермальды туындаған ісіктерге жатқызылуы мүмкін. Ретинобластома кез-келген ядролық жасушадан келуі мүмкін (астық) тордың қабаты. Микроскопиялық зерттеуде строманың болмауын анықтайды, Некроздың және кальцинацияның негізгі бөліктері, Ісік жасушаларының әр түрлі саралану дәрежесі.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы гумердің сынуы

Ретинобластома жылдам өсуімен сипатталады, оптикалық нервтің миға метастазы, сондай-ақ сүйек кемігі мен құбырлы сүйектерде гематогенді таралу.

Ретинобластоманың жіктелуі

Туындысы бойынша ретинобластомдар тұқым қуалаушылық және спорадическим бөлінеді. Тұқым қуалайтын ретинобластомы әдетте бір мезгілде екі көзге де әсер етеді. Спорадикалық ретинобластома, ереже бойынша, бір көзге әсер етеді және жергілікті деңгейде дамиды, біртұтастығын қалыптастыру (бір жақты) Ісік учаскесі.

Дифтік дәреже бойынша­ісік жасушаларының ашытуы ісіктің дифференциалды түрін ажыратады – ретиноцитома және нефференцирленген нысан – ретинобластома, бұл жалпы және қатерлі.

Ретинобластомада көздің ортасына эндофитті өсу түрі болуы мүмкін: бұл кезде тордың қабатының және шыны тәрізді организмнің бұзылуы болады. Басқа өсуде – экзофитикалық, ретинобластомы сетчатканы инфильтратады, субретинальды кеңістікке таралады. Экзофиттің ісіктері, субретинальды кеңістікте тордың бөлінуіне және трансудаттың жиналуына әкелуі мүмкін. Сирек жағдайларда (1-2%) инфинтратикалық ретинобластома пайда болады, бұл сетчаттың жіңішке енуіне әкеледі, көздің алдыңғы бөлігінде экссудатты жинақтау, алдыңғы комиссарларды және псевдогипопияны дамыту.

ТТМ жүйесіндегі ретинобластоманың клиникалық классификациясы бойынша, бастапқы ісіктің даму дәрежесін белгілейді:

  • T1 – ретинобластомы 25-ге дейін созылады% fundus
  • T2 – ретинобластома 25-тен астам ауданға созылады%, бірақ 50-ден аз% тордың беті
  • TZ – ретинобластомы тордың жартысынан астамына дейін созылады немесе одан тыс кетеді, бірақ іштің ішіндегі орналасуын сақтайды
  • T4 – ретинобластома орбитадан шығып кетеді.
  • N1 – облыста метастаздар бар (паротид, субмандибулярлық, мойын) лимфа түйіндері.
  • Ml — мидағы ретинобластоманың қашықтық метастазымен анықталады, сүйек кемігін, сүйектер, бауыр және басқалар. ағзалар.

Ретинобластоманың белгілері

Ретинобластоманың клиникалық курсында төрт дәйекті кезең бөлінеді.

I – тыныштық кезеңі. Осы кезеңде субъективті белгілер жоқ. Зақымдалған көзді тексеру кезінде лейкокорий анықталды (симптом «мысықтың көзі») – ақ пішінді рефлекс, Ісік массасының оқушы арқылы мөлдірлігі арқасында. Ретинобластоманың ерте белгілері орталық және бинокулярлы көруді жоғалтуды қамтиды, Нәтижесінде страбизм дамуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Периодонт ауруы

II – глаукома сатысы. Көздің қабынуымен сүйемелденеді – гиперемия, фотофобия, жыртылу, иридосиклиттің және увеиттің дамуы. Ісікке шалдығу аясында жергілікті ауыру синдромы байқалады. Retinoblastoma trabecular аппаратының бұзылуы IGL ағынын кетіруге әкеледі, іштің сыртқы қысымы және қайталама глаукоманың пайда болуы.

III — шабу кезеңі. Түрлі ауырлықтағы экзофтальмостың дамуымен сипатталады, орбитаның жұмсақ тіндерін басып шығару және оның қабырғаларын бұзу, параназальді синусияларда және субарахнозды кеңістікте ретинобластоманың пайда болуы.

IV – метастаздық сатысы. Ол сүйек кемігін алыстан тарататын фокустарды анықтауға мүмкіндік береді, бауыр, құбырлы сүйектер, миы, сүйегінің сүйегі. Ретинобластоманың таралуы пиа материясында кездеседі, оптикалық жүйке, лимфогенді және гематогенді. Пациенттің жалпы жағдайы осы кезеңде зардап шегеді: интоксикация дамиды, әлсіздік, ми симптомдары (айнуы, құсу, бас ауруы).

Ретинобластоманың диагностикасы

Отбасылық ретинобластомасы бар балалар офтальмологпен бақыланады. Ретинобластоманың дамуы әдетте симптомдар үшбұрышымен белгіленеді: лейкокория, қисық, жарыққа реакциясының әлсіреуімен кеңейтілген оқушы. Бұл белгілер пайда болған кезде, баланы мұқият офтальмологиялық тексеру жүргізіледі, биомикроскопияны енгізу, тікелей және кері офтальмоскопия, визометрия, тонометрия, гониоскопия, бинокулярлық көру сараптамасы, экзофтальмометрия, страбизмді бұрыштық өлшеу. Оптикалық ортаны опаксиялау кезінде ретинобластоманы анықтауда маңызды рөл, көз ультрадыбысымен байланысты.

Қабылдағыштық биопсия көздің ішіндегі қатерлі жасушалардың таралуына әкелуі мүмкін, сондықтан абсолютті дәлелдер болған жағдайда ғана қолданылады. Органның радиографиясы ретинобластоманың таралуын бағалау үшін қолданылады, паранозды синусын рентгендік зерттеу, Мидың CT және MRI, бауыр сцинтиграфиясы, остоскинтиграфия. Мүмкін болатын алыстағы метастазды бағалау үшін мочевина сұйықтығы бар белдік пункциясы қарастырылған; сүйек кемігін пункция және миелограммды тексеру.

Диагностика кезінде ретинобластомы цикатриальді ретинопатиядан ерекшеленуі керек, ретинальды дисплазия, гамартом, жұмсақ саркомалар, метастаздық нейробластома, лимфомада және лейкоздардағы орбитальды зақымданулар.

Retinoblastoma бар балаларға невропатолог және аутоаринголог кеңес берілуі керек.

Ретинобластомды емдеу

Ретинобластома емдеу ісік зақымдану кезеңін ескере отырып жүргізіледі. Оны хирургияда қолдануға болады, радиация және дәрілік химиотерапия, лазерлік коагуляция, криотерапия, термотерапия. Осы әдістердің дұрыс үйлесуі көптеген жағдайларда көзді және көзді сақтауға мүмкіндік береді. Екі жақты ретинобластома болған жағдайда, әр көзге қатысты дифференциалды тактика оның ісіктен болатын зақым дәрежесіне байланысты анықталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы соматоформалық ауырсыну бұзылуы

Қазіргі уақытта офтальмологиялық операциялар және офтальмологиялық онкологтар ретинобластоманың ең консервативтік басқарылуына бейім. Алдын-ала тордың зақымдануы және ісіктің диаметрі 7 мм дейін болған жағдайда, ретинобластоманың криоструктурасы қолданылады; артқы бөліктерді және ісіктердің өлшемін 4 мм-ге дейін төмендетуімен фотокоагуляция көрсетілген. Термотерапия мүмкін – микротолқынды терапияны қолдану арқылы ісікке кешенді әсер ету, ультрадыбыстық және инфрақызыл сәулелену.

Ішкі ісік зақымдануымен, глаукоманың дамуы, көздің қалпына келтірілуін жоғалту және көру қабілетсіздігі, содан кейін көздің протездеуі. Ретинобластоманың эксокулярлық таралуы орбитаның экстернациясын көрсетеді.

Ретинобластома радиациялық емдеуге өте сезімтал. Ретинобластомада радиотерапия ағзаны сақтау және хирургиялық емдеу әдістерімен бірге жақсы нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді. Ол сыртқы қашықтан басқару құралы ретінде мүмкін, сондықтан радиоактивті заттардың қолдану арқылы байланысқа ұшырау. Радиациялық терапияның асқынуы пост-сәулеленудің катарактарын дамыту болуы мүмкін, радиациялық кератит, ксероз.

Ретинобластоманы емдеуде химиотерапия массивтік іштің зақымдалуында қолданылады, оптикалық жүйкедегі ісікке шалдығу, аймақтық метастаздар. Бірнеше цитостатиканың ең тиімді тіркесімі ретінде танылды (винкристин, эфопозид, карбоплатина).

Ретинобластоманың болжамы және алдын алу

Ерте кезеңде ретинобластоманы дер кезінде диагностикалау және анықтау кезінде пациент ағзаны консервациялау әдістерін қолдану арқылы тұрақты түрде емделуге болады – фотокоагуляция, криотерапия, радиациялық терапия. Көздің ұлғаюы сонымен бірге өмір сүрудің жоғары деңгейіне ие, Алайда, бұл операция көру көзі ретінде жоғалуына және косметикалық ақаудың қалыптасуына әкеледі. Ретинобластоманың нашар болжау факторы оптикалық жүйкеде ісік ауруын тудырады, хороидальдық шабуыл, экстрасклеральды ісік тарату, екіжақты зақымдану.

Ретинобластоманың алдын алу үшін сетчатка қатерлі ісіктері бар отбасыларға арналған медициналық-генетикалық кеңес беру қажет, қауіпті топтардан жас балаларды қарау.