Ұрықтың гемолитикалық ауруы

Ұрықtың гeмолитикалық ауруы

Ұрықтың гемолитикалық ауруы – ішек-қарын иммунологиялық қақтығыстар, ұрықтың қанының және ананың бірқатар антигендерге сәйкес келмеуіне байланысты, бұл ананың антиденелерінің әсерінен баланың эритроциттерінің гемолизіне әкеледі, пластанс тосқауылынан өту. Ұрықтың гемолитикалық ауруы эдематта болуы мүмкін, ішекті, анемиялық нысаны және тіпті ұрықтың өліміне әкеледі. Амниотикалық сұйықты зерттеуді диагностикалау кезінде (амниоцентез), сымның қаны, билирубин мен гемоглобинді емдеуге болады. Гемолитикалық ауруларды емдеуге фототерапия қажет, инъекцияға арналған инфузионды ерітінділер, қан құюды алмастыру.

Ұрықтың гемолитикалық ауруы

Ұрықтың гемолитикалық ауруы
Гемолитикалық аурудың патогенетикалық негізі — бұл процесс, иммунологиялық туындаған (антиген-антиденелер) ұрықтың және ананың қанының сәйкес келмеуі. Бұл жағдайда ұрықтың қанында болған антигендер әкесінен мұраға алады, бірақ ананың қанында емес. Көбінесе (250 жүктілікке арналған 1 оқиға) Генетикалық гемолитикалық аурулар Rh факторы бойынша қақтығыс кезінде дамиды; қан топтарының үйлесімсіздігі және басқа аз зерттелген антигендермен де кездеседі. 3 ұрықтың гемолитикалық ауруы,5% жағдайлары перинаталды өлімге әкеледі.

Ана антиденелерінің әсерінен ұрықтың гемолитикалық ауруында, ұрықтың антигендерін қалыптастырады және плацентаның арасынан өтеді, бала эритроциттердің гемолизін және гемипоэзді тежеуді дамытады. Ертегі жасушаларының ұрыққа зиянды әсер етуі (жаңа туылған нәресте) анемияның дамуына әкеледі, билирубинді және жарылысты арттыру (жетілмеген) қызыл қан жасушалары.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының себептері

Иммундық қақтығыстар, ұрықтың гемолитикалық ауруына алып келеді, көбінесе резус жүйесінде қанның изосерологиялық үйлесімсіздігімен дамиды (Rh), ананың теріс қанымен болғанда, және ұрық – Rh-позитивті. Бұл жағдайда ол Rh-conflict деп аталады. Изиммунизациялау екі жолмен жүзеге асырылуы мүмкін: iatrogenic (Рентгенге ұшыраған әйелдерді сезімталдандыру(+) бұрынғы қан) немесе ұрықтың аналық трансплантаттық кезеңінде жүктілік пен босану кезінде ұрық эритроциттерін ана мен қан ағымына ауыстыру кезінде. Rh сәйкес келмейтін жағдайда, ұрықтың гемолитикалық ауруы бірінші жүктілікпен сирек кездеседі; көбінесе екінші немесе үшінші жүктіліктен кейінгі әрқайсысы кейінгі жүктілік кезінде тәуекелдердің артуымен дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Қара аққу

Гемолитикалық аурудың тағы бір ықтимал себебі — AB0 жүйесіне сай ұрықтың және ананың қанының үйлесімсіздігі, т. е. 0 аналық қан тобы бар (I), және кез келген басқа жеміс. Сонымен қатар ұрықтың А және В антигендері плацента арқылы ананың қанына еніп, кейіннен қақтығысымен иммундық α- және β-антиденелердің өндірілуін тудырады «антиген-антиденелер». АВО-ның үйлесімсіздігі бар ұрықтың гемолитикалық ауруы жеңілірек курсқа ие, rh сәйкес келмейтіндіктен. AB0 үйлесімсіздігімен ұрықтың гемолитикалық ауруы бірінші жүктілік кезінде дами алады.

Салыстырмалы түрде сирек жағдайларда фетальды гемолитикалық аурулар Duffy жүйелеріне қатысты иммунологиялық қақтығыстармен байланысты болуы мүмкін, Kell, MNSs, Kidd, Лютеран және басқалар. немесе антигендер P, S, N, М.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының көріністері

Жүкті әйелдерде патологияның нақты көрінісі байқалмайды; кейде ішек реакцияларының көбеюі әйелдің симптомдық кешенін тудыруы мүмкін, преэклампсияға ұқсайды. Ұрықтың гемолитикалық ауруы келесі жолдармен көрінуі мүмкін: жүктіліктің 20-дан 30-аптасына дейінгі кезеңде ұрықтың өлімі; шірік, иерархиялық немесе анемиялық нысандар. Жалпы көріністер, ұрықтың гемолитикалық ауруларының барлық түрлеріне тән, қан эритробластының ұлғаюымен норекромиялық анемияның болуы, гепатомегалия және спленомегалия.

Ұрықтағы гемолитикалық ауруға шалдығудың нұсқасы көкбауырдың көлемін арттырады, бауыр, жүректер, бездері, гипоальбуминемия өсуде. Бұл өзгерістер тері жасушаларының майдың ісінуімен айқындалады, асцит, перикардит, плеврит, бала массасының нормадан екі есе артуы. Ұрықтың гемолитикалық ауруының асемативті нұсқасы анемияға айтарлықтай әсер етті (Er -1-1,5 x 1012/л, Нб 35-50 г/л), эритробластемия, плацентаның ұлғаюы мен ісінуі. Ауыр зат алмасу бұзылыстары ұрықтың ұрықтануына немесе бала туылғаннан кейін сәбидің өліміне әкелуі мүмкін. Ұрықтың гемолитикалық ауруының асемативті түрі өте ауыр бағытта ерекшеленеді, бұл көбінесе өлімге әкеледі.

Ұрықтың гемолитикалық ауруының иерархиялық нұсқасымен баланың шұғыл еңбекден туғаны ықтимал, толық мерзімді, жиі қалыпты тері түсімен. Бұл жағдайда ұрықтың гемолитикалық ауруы туылғаннан бірнеше сағаттан кейін пайда болады – бала тері түсінің бояуы қарқынды өсуде; сарғаюы аз туа біткен. Итериялы гемолитикалық ауруы бар нәрестелерде көкбауыр көбейеді, бауыр, лимфа түйіндері, кейде жүрек, қандағы жанама билирубиннің қарқынды өсуі байқалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Сероздық периодонтит

Гипербилирубинемия — гепатоциттерге зиян келтірудің қауіпті мүмкіндігі, кардиомиоциттер, нефрондар, билирубин энцефалопатиясының дамуы бар нейрондар. Ядролық сарқылу кезінде (билирубиннің интоксикация) бала сәтсіз, жаман нәрсе, жиі түкіреді, ол гиперфлексияны дамытады, құсу, конвульсиялар. Жанама билирубиннің сыни деңгейі, орталық жүйке жүйесінің зақымдануына қауіпті, — 306-340 мкмольден астам/l толық және 170-204 мкмоль/Мен мезгілсіз. Bilirubin энцефалопатиясының нәтижесі баланың қайтыс болуы немесе одан кейінгі ақыл-ойдың артта қалуы болуы мүмкін.

Гемолитикалық аурудың анемиялық түрімен ұрыққа зиянды әсер етеді, ереже бойынша, көп емес. Анемия бірінші кезекте келеді, бозғылт тері, гепатомегалия және спленомегалия. Жүктіліктің гемолитикалық ауруларының ауырлық дәрежесі жүкті әйелде антидене титрі және нәрестенің жетілу дәрежесі анықталады: ауыр аурулар шала туылған нәрестелерде кездеседі.

Ұрықтың гемолитикалық ауруын диагностикалау

Қазіргі уақытта акушерлік және гинекология жүктіліктің уақытында анықталуы мен дұрыс басқарылуына үлкен мән береді, ұрықтың қауіпті гемолитикалық ауруы. Жүкті әйел тіркелген кезде, оның қандық түрі мен Rh факторы анықталады, баланың әкесінің ұқсас деректерін анықтаңыз, қан құю тарихына қызығушылық танытты, өлі туылған балалардың болуы, өздігінен жүретін немесе ұрықтың гемолитикалық ауруы бар балалар. Гемолитикалық аурудың даму қаупі бар әйелде динамикада ұрықтың ерекше антиденелердің.

Ұрықтың гемолитикалық ауруының пренатальді диагностикасы акушерлік ультрадыбысты қамтиды, дамыған баланың функционалдық жағдайын бағалаумен орта ми қан тамырларының қан айналымын және қан орта ағынын допплерографиясы. Ұрықтың гемолитикалық ауруына тән ультрадыбыстық критерийлер плацентаэвгалы болып табылады, полихидрамиоздар, сымның кеңеюі; бауыр және гепатомегалия, кардиомегалия, перикардиалды эфузидің болуы, гидроторакс.

Қарастыру, гемолитикалық ауру гипоксиямен жиі жүреді, жүрек ақуының белсенділігін бағалау үшін кардиотокография жүргізіледі. Ұрықтың гемолитикалық ауруы туралы деректер алған жағдайда инвазивті зерттеулер қажет – ультрадыбыстық бақылауда кордосентез және амниоцентез. Туған кезде бала бірден өзінің Rh және топқа тәуелділігін анықтайды, Кабель қанында Hb және билирубин деңгейлері зерттеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы веналық жеткіліксіздік

Ұрықтың гемолитикалық ауруын емдеу

Ұрықтың гемолитикалық ауруына арналған терапевтік міндеттер — баланың қанынан улы гемолиз факторларының тез жоюы – жанама билирубин және антиденелер, сондай-ақ қозғалатын жүйелер мен органдардың функцияларын жетілдіру. Изоиммунизациялаумен әйелдерді жеткізу әдісін таңдауды ұрық жағдайы анықтайды, егде жастағы жасы, туған арнаны дайындау. Ұрықтың ауыр гемолитикалық ауруы туралы деректер болмаған кезде, 36 жастан асқан жүктілік кезінде, Жатыр мойнының жатырдың жетілу мүмкіндігі мүмкін. Жуырдағы жағдайында кисарий бөлімі болжанған уақытқа 2-3 апта қалғанда қолайлы болады.

Жүктілік гемолитикалық ауруы бар нәрестелерде Hb көрсеткіштері күн сайын бақыланады, Ht, билирубин. Қажет болған жағдайда анемияның эритроциттердің массасын түзету, инфузионды детоксикация терапиясы. Ұрықтың гемолитикалық ауруларын емдеудің маңызды компоненті фототерапия болып табылады, баланың теріде жанама билирубиннің жойылуына ықпал етеді. Фототерапия импульстік немесе үздіксіз режимде флуоресцентті немесе көк жарық арқылы жүзеге асырылады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының ауыр көріністерімен тамыр ішіндегі сұйықтықты және ауыстыруды ауыстыру көрсетілген. Ұрықтың гемолитикалық ауруында, rh қақтығысы салдарынан, Бір топтық Rh қолданған кездегі құюды ауыстырғанда (-) қан. АВО үйлесімсіздігі кезінде, эритроциттердің массасы 0 ауыстырылады(I) жаңа туылған және бір топтық плазмадағы Rh-енуіне сәйкес топтар. Өкпе ісіну мен ауыр тыныс жеткіліксіздігінің дамуы механикалық желдетуді талап етеді; Асциттардың болуы ультрадыбыстық бақылауда лапароцентезді жүргізу қажеттілігін тудырады.

Фетальды гемолитикалық аурудың алдын алу

РГ иммундауын болдырмауды қамтиды – Rh-аксессуарлары бар мұқият қан құю. Әйелдер Rh(-) жүктіліктің қан тоқтатылуы мүлде ұсынылмайды, алдымен келіңіз. Rh-әйелдердің Rh-қақтығыстарын алдын-алу әдісі(-) қан — адамның иммуноглобулинді Rhoz кейінгі абортты енгізу, бала туу Rh(+) жеміс, эктопиялық жүктілік, сондай-ақ инвазивті пренатальді диагноздан кейін — хорион биопсиясы, амниоцентез, cordocentesis.