Саңырау үні

Саңырау үні

Саңырауқұлақ немесе сорdурматизм – бұл туа біткен немесе есту мерзімінің жетіспеген кезеңінdе сатып алынған, сөйлеуді дамытуға кедергі келтіреді. Негізгі клиникалық көріністер – саңырау, ақылсыздық, дауысты бұрмалау, вестибулярлық және мінез-құлықтың бұзылуы, дамыған бет әлпеттері. Дыбыс қабылдауды зерттеу деректеріне негізделген диагноз, ABR сынағы, нейроэмирлеу әдістері мен ДНК диагностикасы. Ерекше емдеу жоқ. Оңалту қызметі есту аппараттарын қамтиды, оқу белгісі және артикуляция.

Саңырау үні

Саңырау үні
Саңырау мутаизмнің екі негізгі түрі бар – туа біткен және сатып алынған. Екінші нұсқасы 70-тен астам% науқастардың жалпы санының. 50-ден астам% генетикалық мутациялар туындаған туа біткен аурудың жағдайлары. Әлемдік отоларингология статистикасы бойынша, саңырау мутаизмнің таралуы тығыз байланысты некелердің жиілігі жоғары аудандарда жоғары. 35-ке жуық% Есту қабілетін жоғалту бала өмірінің бірінші жылында орын алады, 25% – екіншісінде. Ұлдар мен қыздар бірдей жиілікте ауырады. Ресей Федерациясының территориясында 200 мыңға жуық саңырау адамдар тұрады.

Саңырауқұлақтардың себептері

Бастапқы себеп әрқашан туа біткен немесе есту қабілетінің жоғалуы кезінде туындайды. Үнсіздік сөздерді оқып-үйрену және ойнату мүмкін болмағандықтан екінші рет орын алады. Туа біткен дүлдікті келесі факторлар тудыруы мүмкін:

  • Туа біткен инфекциялар. Көбінесе бұл — ТОРХ инфекциясынан болатын аурулар: токсоплазмоз, қызамық, цитомегалия, Герпес инфекциясы, сифилис, гепатит B.
  • Генетикалық мутациялар. Дүлілік 400-ден астам генетикалық синдромның бір бөлігі. Варденбургтың ең көп кездесетін синдромы, Жапсырмалар, Pendreda, Альпорт, Брахио-о-бүйрек синдромы, II типті нейрофиброматоз, дисплазия мондиниі, Refsum ауруы және биотинидаз тапшылығы.
  • Intrauterine intoxication. Туа біткен туберкулездің болмауы босану кезінде ішімдік пен есірткі заттарын асыра пайдалануы мүмкін, сондай-ақ өндіріс жағдайында химиялық заттармен байланыс жасайды.

Сатып алынған дүлдіктер жағдайында бала туылған кезде есту мүмкіндігі бар, бірақ қысқа уақыт өткеннен кейін ол нашарлайды немесе мүлдем жоғалады. Мұның себебі болуы мүмкін:

  • Жаңа туған нәрестенің жарақаты. Жеткізу әдісі дұрыс емес және акушерлік артықшылықтарды дұрыс қолданбау орта және ішкі құлақтың анатомиялық құрылымдарына зиянын тигізуі мүмкін, мидың кортикальды орталықтары.
  • Ішкі құлақтың лезигі, есту нервтері. Қайталанатын лабиринтит, Meniere ауруының күрделі бағыты, екі жақты кохлеарлы неврит және ішкі құлақтың туа біткен кемістіктері Корти органының дисфункциясына әкелуі мүмкін және, нәтижесінде – саңырау.
  • Ototoxic есірткі. Есту жоғалуы полипептидтер мен полимиксиндер тобынан антибиотиктерді қабылдағанда жанама әсер етуі мүмкін, кейбір аминоогликозидтер және циклдық диуретиктер.
  • Жұқпалы аурулар. Саңырауқұлақ бала кезіндегі цереброзпалы менингит арқылы туындауы мүмкін, скарлатина, қызылша, іш сүзегі, сифилис, тұмау, дифтерия және көкжөтел.
Сондай-ақ оқыңыз  Пламмер-Винсон синдромы

Патогенез

Саңырау мутаизмдегі жетекші бұзушылық – есту қабілетінің тұрақты жоғалуы немесе болмауы. Саңыраудың себептері құрылымдық ауытқулар болуы мүмкін, ішкі құлақтың инфекциялық және қабыну аурулары немесе тікелей дыбыстық қабылдау аппараты (Корти органы), есту қабілетінің нервтері және жоғары уақытша гирустың артқы бөліктері – Верницкий облысы. Сөйлеу орталықтары (фронтальная гирус – Брока ауданы) және артикуляция аппараттарының органдарына әсер етпейді. Бала туа біткен дүлдіктермен баланың туғаннан дыбыстарын қабылдамайды, адамның сөйлеуін қоса алғанда, оны зерттеу мүмкін емес – қайталама ілігу қалыптасады. 1 жастан асқан есту қабілетінің жоғалуы кезінде балаларда кейбір сөздік қорлары бар, бірақ сөйлеуді дамыту бойынша арнайы іс-шаралар болмаған жағдайда, сатып алған дағдылар тез жоғалады.

Саңырауқұлақтардың белгілері

Жаңа туған нәрестеде есту қабілетінің мақсатты диагнозы болмаған жағдайда, ауру ұзақ уақыт бойы байқалмай қалуы мүмкін. Өмірдің алғашқы айларында балалар қалыпты жұмыс істейтін орталық жүйке жүйесі мен сөйлеу аппаратының арқасында рефлексияны естіп, жылай бастады. Әдетте, 6-7 ай жасында бала басқалардың сөзін елемей бастайды және бірінші слог («ma-ma», «Па-Па»), ал 1 жылда оның сөздік сөзі 10 сөзге толы. Саңырау моризммен сөйлеу әрекеті мүлде жоқ, компенсаторлық иммиграция дамиды. Кейбір жағдайларда баланың ата-аналарының ерні қозғалысына еліктеу үрдісі жасалады.

Саңырау мутаизм болған кезде, 2 жастан асқан балалар пайда болды, бала сыртқы дыбыстарды бірден тоқтатады – Сіздің атыңызға жауап бермейді, музыка мен r-ға жауап бермейді. д. 3-4 жас аралығындағы балалар есту қабілетінің бұзылуынан немесе кенеттен естуден шағымдана алады. Қазірдің өзінде қалыптасқан сөйлеу бір мезгілде бұрмаланған – ол тым қатты немесе тыныш алады, ән айтты, монотонды. Кейбір балаларда жынысы мен жасына тән емес төмен немесе жоғары тембр бар. Вестибулярлық бұзылулардың ауырлығы тікелей саңырау моризмнің этиопатогенетикалық нұсқасына байланысты. Жиі олар баланстың жаман сезімімен шектеледі, әсіресе қараңғыда немесе жабық көздерде. Психикалық бұзылулар 3 жылдан кейін пайда болады – оқшаулау, иеліктен шығару, қысқа қаттылық және шатастық. Сирек жағдайларда мінез-құлықтың кері әсері байқалады – артық күту, тұлғааралық дағдылар мен ұтқырлық.

Сондай-ақ оқыңыз  Пароксизмальды гемрания

Асқынулар

Саңырау мутацияда сөйлеу белсенділігінің жетіспеушілігі вокалдық аппараттың дұрыс жұмыс істемеуімен қатар жүреді. Болашақта бұл морфологиялық өзгерістерге әкеледі – глотистің толық жабылмауы, шеміршек және т ерте ассоциациясы. д. Бұл сөйлеудің табиғи естілуіне қарамастан оны сақтау және одан әрі дамыта бастауы мүмкін емес. Толық оңалту шаралары мен мамандандырылған мекемелерде оқытудың жоқтығы науқастың қоғамға толық бейімделуіне мүмкін емес.

Диагностика

Саңырауларға арналған диагностика дыбыс өткізетін және дыбыстық қабылдау құрылғыларын зерттеу болып табылады, церебральді кортекстің уақытша және фронтал аймақтарының құрылымын зерттеу және этиологиялық факторды анықтау. 2 жасқа дейінгі балаларды зерттеу қиындықтары, Тюнингтік форманың және аудиометрді пайдаланатын қарапайым сынақтар балаға түсініксіз және нақты нәтиже алуға мүмкіндік бермейді. Осылайша, диагностикалық бағдарлама кіреді:

  • Дыбысты қабылдауды зерттеу. Отерлераринголог науқасты зерттеген кезде оған басқа көлемде сөйлейді, оған ойыншық ойыншықтар береді. Тітіркенген сезімдерді шағылысқан ауадан немесе ерін қозғалысының көрнекі қабылдауын болдырмау үшін дәрігер маска немесе қағаз парағын пайдаланады. Бала саңырау болған кезде қоршаған дыбыстарға ешқандай реакция жоқ.
  • ABR— тексеру. Сіз өткізгіш нервтердің және мидың есту бөлігінің функциясын бағалауға мүмкіндік береді. Олар зақымданған кезде ішкі құлақтың нерв импульсі берілмейді немесе CNS құрылымдары қабылдамайды.
  • Нейромадемия. Бас сүйегінің CT, Уақытша сүйектердің МРИ және мидың МРИ дыбыс өткізетін және дыбысты қабылдау жүйелерінің құрылымында немесе қабыну өзгерістерін анықтайды, ми кортежі.
  • ДНК диагностикасы. ДНҚ құрылымын зерттеу басқа белгілердің қатысуымен қолданылады, генетикалық аурудың дамуына назар аударады.

Саңырауқұлақтарды емдеу

Көптеген жағдайларда бұрыннан қалыптасқан сверхдомости жағдайында қалыпты есту деңгейін қалпына келтіру мүмкін емес. Дыбыс қабылдаудың прогрессивті деградациясының ерте кезеңдерінде, этиологиялық факторларды ескере отырып, дәрілік немесе хирургиялық емдеу жүргізіледі. Туа біткен дүллдігі бар балалар мамандандырылған білім беру және оқу мекемелеріне жіберіледі. Саңыраулар кезде, 3-5 жасында қалыптасқан, сөйлеудің одан әрі дамуы саңыраулық және сабырлы мұғалімнің көмегімен жүргізіледі. Оңалту қызметі есту құралдарын және кохлеарлы импланттарды пайдалануды қамтиды. Бұл құрылғылар саңырау үшін тиімді, дыбыс өткізгіштер жүйесінің немесе ішкі құлақтың органдарының зақымдалуынан туындайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Уытты шок синдромы

Болжам және алдын-алу

Саңырауларға қарсы болжамды жағымсыз. Ерекше есту қабілетінің жоғалуы – бұл аурудың соңғы кезеңінің көрінісі, онда өзгерістер қайтымсыз болып табылады. Болашақта балалар арнайы дайындықтан өтеді, ішінара қалыптасқан сөйлеуді немесе артикуляция және ымдау тілін зерттеуге бағытталған. Медициналық-профилактикалық шараларға жұптарға медициналық-генетикалық кеңес беру кіреді, жүкті жоспарлау, ұрықтан антенатальді қорғаныс, ауруларды ерте диагностикалау және емдеу, бұл саңырауларға әкелуі мүмкін.