Үш атриальды жүрек

Үш атриальды жүрек

Үш атриальды жүрек – туа біткен жүрек аномалиясы, сол жақ атриумда септум бар, оны екі камераға бөлу. Үш атриальды жүрекке пациенттер тыныс алу органдарының қайталанған ауруларынан зардап шегеді, физикалық дамудан артта қалады, тыныс жетіспеушілігі, сифериялық цианоз, жөтел, жүрек жеткіліксіздігі. Кешенді диагностика кезінде үш атриальды жүрек анықталады, соның ішінде аускультация, ЭКГ, радиография, Эхокардиография, жүрек соғу. Атериялық жүрекке хирургиялық түзету мембраналық септумды алып тастау және DMPP-ты жабу болып табылады.

Үш атриальды жүрек

Үш атриальды жүрек
Үш атрибальді жүрек сол жақ атриумның қуысында талшықты-бұлшықет диафрагмасының болуымен сипатталады, оны екі бөлікке бөліңіз. Үш атриальды жүрек сирек туа біткен жүрек кемістігі болып табылады, кардиологиядағы компоненттер 0,1-0,4% барлық туа біткен жүректің бұзылулары. Статистика ерлердегі үш атрибальды жүрекке аз әсер етеді (1 қатынасында,5:1). Үш атеральді жүрек оқшауланғанда пайда болуы мүмкін немесе басқа СПД-мен біріктірілуі мүмкін, жиірек – атропиялық септал ақаулары бар, жиі емес – Fallo-ның ноутбукпен, трицпускидті клапан атрезиясы, үлкен ыдыстарды ауыстыру.

Үш атеральды жүректің қалыптасу себебі — бастапқы атриальды септің дамуының эмбриологиялық бұзылулары. Сонымен бірге жалпы өкпе венасы оң атриальдік синустың мүйізінен жасалады, сол аурудың қалыпты енгізілуіне кедергі келтіреді.

Триатриалды жүректің жіктелуі

Сол жақ атриумның қосымша фибромускулярлық сектору жоғарғы артқы жағына бөлінеді (dorsocranial) қуысы, онда өкпе тамырлары құлап кетеді, және алдыңғы артқы (вентро-ауал) қуысы, митральмен байланысу­аурикулярлық клапан және құлақ аурикуласы. Үш атеральді жүректегі жазық мембраналар үш түрлі болуы мүмкін – диафрагма тәрізді, құбырлы және сағаттық стақан түрінде. Сол атриумдағы талшықты сым болған кезде үш атриальды жүректің толық емес түрі көрсетіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұқа шаш

Сол атриумдағы қуыстар арасындағы байланыс мүмкіндігі мембранадағы тесіктердің болуымен анықталады, оған байланысты үш аталық жүрек үш нұсқасы бар.

  • I – мембранадағы тесіктер болмайды, бір-бірімен байланыспаған сол жақ қабырғадағы палаталар.
  • II – Мембрананың бір немесе бірнеше ұсақ тесіктері бар, бірақ олардың аумағы камералар арасында тиісті байланыс орнатпайды.
  • III – мембранадағы бір үлкен тесік бар, сол жақ атриумның артқы жоғарғы камерасынан алдыңғы қатарға дейін еркін қан ағынын қамтамасыз етеді.

Үш-аталық жүректегі гемодинамиканың ерекшеліктері

Үш атеральді жүректегі гемодинамикалық бұзылулардың сипаты мен дәрежесі мембранадағы тесіктің болуы мен мөлшері бойынша анықталады, сондай-ақ байланысты СПД. Оқшауланған үш атриальды жүректе гемодинамикалық бұзылулар өкпе венасының қан ағып кетуіне кедергі келтіреді және митальдік стенозға ұқсас. Гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығы сол жақ атерикалық камералар арасында байланыс аймағына кері байланысты болады. Триатриальды жүректің оқшауланған түрі өкпелік айналымда ерте басталуымен бірге жүреді және­өкпе гипертониясы.

Іштегі үш жүректің жүректің анатомиялық нұсқасында босанғаннан кейінгі айналым тек интератrial септумдағы ақаулық арқылы ғана жүзеге асырылуы мүмкін. Бұл жағдайда, сол жақ атриумның жоғарғы камерасынан қан бірінші кезеңде оң жақ атриумға өтеді, сол ақаулық арқылы сол жақ атриумның төменгі камерасына түсіп кетеді. Осылайша, аралас веноартериялық қан сол жақ қарынша мен аортаға енеді, бұл гипоксияның дамуына әкеледі.

Үш атеральді жүректің клиникалық бағдарында маңызды рөл атқарады, ол окклюзивті мембранаға қатысты ДМП болуын және орналасуын көрсетеді. DMPP-нің төмен орналасуымен сол жақ атриумның артқы-артқы камерасы бар оң жақ атриумы бар; жоғары – артынан жоғарыға дейін. Интератриалдық септумда екі кемістігі болған жағдайда, оң атриум сол жақ атриумның екі камерасының қуыстарымен байланысады.

Триатриальды жүрек белгілері

Ақаудың клиникалық көрінісі уақыттың жүрек палаталары арасындағы тықыратын хабардың көлеміне байланысты, ДВПП арқылы қанның шоғырлануының көлемі мен бағыты. Талшықты-бұлшықет мембранадағы тар ауруымен симптомдары туғаннан дерлік дамиды. Бұл жағдайда балалар көбінесе жіті респираторлы вирустық инфекциялар мен пневмонияны қайталайды, физикалық дамудың кешігуі бар, жүрек жеткіліксіздігі ерте дамиды. Жөтел үш атеральды жүрекке тән, тыныс жетіспеушілігі, акроцианоз, гемоптиз, Өкпеде тұрақты уқалау. Міндетті емдеу бет пен аяқтың ісінуін анықтайды, гепатомегалия. Ауыр стенозда балалардың өмір сүру ұзақтығы 6 айдан аспайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Грувер ауруы

Сол атриумның негізгі және қосымша қуыстары арасындағы қақырық жеткілікті мөлшерде болса (6-дан астам−7 мм), белгілері баяу өсуде, және тряатриалды жүрек тек мектеп жасында немесе кейінірек анықталуы мүмкін. Триатриалдық жүрекке тән диспния, тахикардия, жұмсақ цианозымен бозғылт теріні, кардиомегалия көбінесе жүрек ауруы немесе жүрек ауруының жалған әсерін тудырады.

Триатриалдық жүректің диагностикасы

Үш атеральді жүректің нақты көріністері болмағандықтан, оның диагнозы өте қиын. Үш атрибальды жүрек аукциондық бейнесі қатты сипатталады, бөлінген II тоны, мездиостолиялық шуды престистолическалық күшейту. ЭКГ белгілері дұрыс жүректің жүктемесі мен гипертрофиясына сәйкес келеді. Кардиомегалия көрсетілген радиографияларды талдауда, Венадан асып кетуіне байланысты өкпе патологиясын көбейтеді, ұяшықтың жақсы құрылымы бар, өкпе артериясының кеңеюі.

Эхокардиография триатриалдық жүректің анатомиялық және функционалдық белгілерін анықтайды: фибромускулярлық қабырға, Сол атриумды екі теңсіз камераға бөлу; атрибуциялық байланыс, өкпе гипертониясы. Жүректің дыбысымен, ақаудың сенімді белгілері арқылы: оң қарыншаның және өкпе артериясының қысымын арттырады; камерада қалыпты қысым, митра клапанымен іргелес орналасқан. Өкпе ангиографиясы өкпе тамырлары арқылы баяу қан ағымын анықтайды.

Балаларда триатриальды жүрек неонатальды тыныс алу бұзылысы синдромынан ерекшеленген болуы керек, ауытқушылық­өкпе тамырларын басу, сол жақ жүректің гипоплазиясы, митальдік стеноз, сол жақ атриумның миксомасы, пер­ішінара өкпе гипертониясы. Ересектерде дифференциалды диагноз, бірінші кезекте өкпе аурулары.

Триатриалды жүректің емдеуі және болжауы

Үш атриальды жүректің болуы хирургиялық араласудың абсолюттік көрсеткіші болып табылады. Триатриалды жүректің түзілуі талшықты-бұлшықет мембранасының бөлінуін қамтиды, сол жақ атриумды бөліп алу, және пластмасса жүргізу. Операция АЖ бойынша жүзеге асырылады, гипотермия және кардиоплагияның медитациялы интраторастық торакотомия арқылы өтуі. Үш атриальды жүректің сыни формаларында ерте жастағы араласу жасалады. Сол атриарлы камералар арасында тарылданған тесіктердің баллонның кеңеюі мүмкін.

Кішкентай індеті бар (кемінде 3 мм) Сол атриарлы камералар арасында өмірдің алғашқы айларында баланың қайтыс болуы мүмкін. 5-7 мм артық тесіктерге ие үш атеральды жүректің нұсқасы қолайлы, алайда бұл жағдайда науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 20 жыл. Операциядан кейінгі қашықтағы нәтижелерді бағалау қиындықтардың сиректілігі мен әртүрлі авторлардың практикасында бірыңғай байқауларға байланысты қиын.