Шарп синдромы

Шарп синdромы

Шарп синдромы – жүйелі полисиндромиялық ауру, жүйелі қызыл эритематосының жеке көріністерін біріктіреді, дерматомиозит, склеродерма. Шарп синдромы артикулдардан тұрады, бұлшық ет, тері, висцеральды симптомдар, Раймон және Сжогран синдромдары. Шарп синдромын диагностикалау пациенттердің қанында рибонуклеопротеиннің аутоантидоздарының болуымен жүзеге асырылуы мүмкін – аурудың иммунологиялық маркері. Шарп синдромын емдеу глюкокортикостероидты терапияға жақсы жауап береді. Ауру салыстырмалы түрде жақсы болып табылады және әдетте ауыр деструктивті зақымға әкелмейді.

Шарп синдромы

Шарп синдромы
Шарп синдромы негізінен әйелдер. Шарп синдромы дамуының анықтайтын факторларын генетикалық бейімділіктің өзара әрекеті ретінде қарастыруға болады, эндокриндік бұзылулар, қоршаған ортаны ынталандыратын агенттер (вирустық инфекция, стресс, жарақаттар, гипотермия және т. д.).

Шарп синдромында иммундық гомеостаздың бұзылуы T-лимфоциттердің иммунорегуляциялық функцияларының дисбалансымен, рибонуклеопротеинге аутоантидоздардың өте жоғары титі (RNP), иммундық кешендердің айналымы және жүйелі қабынуды одан әрі дамыту.

Шарп клиникасы

Клиника Шарп синдромы Raynaud синдромының қалыпты белгілерінің тіркесімімен сипатталады, полимиозит, полиартрит, тері және висцеральды зақымданулар. 85% науқастардың ерте кезеңі Рейнад синдромымен бірге жүреді, қолдың ауыр ісінумен ағып кетеді, алайда, саусақтардың дистальды фалангдарының қатаң ишемиялық және некротикалық өзгерістері болмаған және склероактивті.

Шарп синдромындағы қайталанатын көпше артрит және артралгия түрінде пайда болатын артикулы көріністері науқастардың үштен бірінде эрозиялық сүйектің өзгеруін тудырады. Ревматоидті түйіндерді қалыптастыру және ревматоидті факторды анықтау. Шарп синдромындағы полимиозит ауырсынумен сипатталады, проксималды буындардың бұлшықет астығы, бұлшықетті күшейтіп, глюкокортикостероидты терапияға жақсы жауап береді.

Дисфагиямен висцеральды симптомдар, қызылшаның гипотензиясынан туындаған, және өкпе гипертониясы. Өкпелік гипертонияның дамуына байланысты дем алу кезінде тыныс алудың пайда болуына және оны күшейтуге назар аударылады; өнімсіз пароксизмалы жөтел, торакальги. Шарп синдромындағы тері көріністері склеродермаға ұқсас өзгерістерді қамтиды, эритематикалық дақтар, телениэктазия, алопеция, дискоидті лупус, периориталды пигментация. Кейбір жағдайларда Шарп синдромы бүйректің зақымдануын дамытады (диффузды гломерулонефрит), неврологиялық синдромдар (асептикалық менингит, тригеминальды невралгия), анемия, лимфаденопатия, қалыпты гепато және спленомегалия.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы Мекелдің дивертикулы

Шарп синдромының асқынуы

Ауырған Шарп синдромы ауыр прогрессивті висцеральды зақымданумен және олардың асқынуымен байланысты болуы мүмкін: эзофагит, қызылшаның қаттылығы, миокард инфарктісі, бүйрек жеткіліксіздігі, инсульт, ішектің перфорациясы.

Шарп синдромын диагностикалау

Шарп синдромын диагностикалау серологиялық және клиникалық белгілерге негізделген. Sharpe синдромының сенімді серологиялық маркері — гемагглютинация титері бар оң анатонуклеопротеин реакциясы:600 және одан жоғары. Ерекше биохимиялық ерекшеліктер — глобулиндер (α2 және γ), фибрин, КФК, AST, серомукоид, альдолаз, сиал қышқылдары, CRP.

Нысаналы клиникалық симптомдар қолдың ісінуін қамтиды, миозит, синовит, ацосклероз, Рейнад синдромы. Шарп синдромының күмәнсіз диагнозы серологиялық маркерді және үш клиникалық симптомды қажет етеді. Егер науқаста үш склеродерма белгілері болса (Рейнад синдромы, қолдың және ацосклероздың ісінуі) диагноз миозит немесе синовит болуымен расталады.

Шарп синдромын емдеу және болжау

Ревматологпен консультация Шарп синдромы үшін емдеу стратегиясын таңдау қажет. Ішкі мүшелердің зақымдануларының сипатына қарай сізге қосымша кардиологпен кеңесу керек, невропатолог немесе гастроэнтеролог. Шарп синдромындағы қайталанатын полиартрит және плеврит NSAID-ді тағайындауды талап етеді, антималярлық препараттар, төмен дозалы преднизолондық курстар, кейде — метотрексат.

Полимиозит қабынуы преднизонмен босатылады, жиі емес – метотрексат және азатиоприн. Рейнад синдромының басым болуымен науқастар қоздыратын агенттерден аулақ болу керек (мұздату, тербелістер, темекі түтінін ингаляциялау). Терапевтік мақсаттарда Ca антагонист тобының вазодилаторлары қолданылады (нифедипин).

Шарп синдромында емдеуде антацидтер мен диетаны тағайындау. Миокардитпен және өкпе гипертензиясының ерте белгілерімен кортикостероидтармен және цитотоксикалық препараттармен емдеу көрсетіледі (циклофосфамид). Кішкентай шеңбер гипертониясының прогрессивті бағыты простациклинді енгізуді талап етеді, ACE ингибиторларының және кальций антагонисттерінің мақсаты.

Sharpe синдромының шарты шартты түрде қолайлы. Өкпенің және бүйректің ауыр зақымдануы, өлімге алып келеді, сирек дамиды. Синдромдардың алдын-алу дамымаған.