Shay драйверінің синдромы

Shay драйверінің синдромы

Shay драйверінің синдромы — мультисиқемлық атрофияның жеке түрі, оауызоқатикалық гипотензияның таралуымен ауыр вегетативті бұзылыстармен сипатталады. Вегетациялық көріністермен қатар, паркинсонизмнің симптомдары байқалады, зәр шығару ұстамасы, церебральды синдром. Диагноз церебральды МРТ деректерін ескере отырып, клиникалық деректер негізінде жүргізіледі/CT, оауызостатикалық сынақтың нәтижелері, қамырдың аздығы. Емдеу дененің тік орналасуына артериялық қысымды арттыру жөніндегі шараларды қамтиды, Кортикостероидтарды қабылдау, антипаркинсон фармацевтикалық препараттар, нейропротекторлар.

Shay драйверінің синдромы

Shay драйверінің синдромы
Shay-Drager синдромы MSA үшін үш нұсқалардың бірі (көп жүйелі атрофия), соның ішінде стрионигаль деградациясымен және оливопонтозеребелярлы атрофиямен байланысты. Американдық неврологтар Милтон Шай мен Глен Драгирдің атымен аталған, 1960 ж. жағдайында сипатталған, ол автономды дисфункцияның тіркесімін білдіреді, церебральдық атаксия және паркинсонизм. Бастапқы кезеңде басым белгілер — ортостатикалық гипотензия, неврология бойынша әдебиетте синоним синонимдік атаумен жүреді «идиопатиялық ортостатикалық гипотензия». Shay-Drager синдромы негізінен 50 жылдан кейін орын алады. Осы жас санатының арасында таралуы — 1%. Ерлер әйелдерге қарағанда жиі ауырады.

Shay Drater синдромының себептері

Этиология белгісіз. Аурудың генетикалық детерминизмін қабылдайды. Автосомалық доминантты мұра ана болуының отбасылық жағдайы. Бүйрек ісігіндегі парейнопластикалық процесс ретінде синдромның пайда болуын сипаттады. Кейбір зерттеушілер морфологиялық өзгерістердің ұқсастығын көрсетеді, синдроммен бірге жүреді және созылмалы металл улануында байқалады. Ортостатикалық гипотензияның себебі ғана анық – симпатикалық дисфункция (жүйке жүйесі), қалыпты тамырлық реакцияларды қамтамасыз етеді.

Патогенез

Прогрессивті деградациялық энцефаломиелиттің даму механизмі, аурудың морфологиялық субстратының компоненті, зерттелмеген. Патологиялық процесс орталық вегетативті құрылымдардың нейрондарына әсер етеді, перифериялық өсімдік ганглии, кортико-омыртқа дейін созылады, кортико-ядролық, церебральды жолдар, субкортикалық тораптар. Тік қалыпқа қалыпты көшу тамырлы тондың ұлғаюымен қатар жүреді, жүрек соғысы, бұл қан қысымының құлдырауын болдырмауға мүмкіндік береді. Ұлттық Ассамблеяның симпатикалық бөлімшесінің бұзылуы көрсетілген өтемақы механизмінің жоқтығына алып келеді. Нәтижесінде тік жағдайды қабылдаған кезде қан қысымы күрт төмендейді, миға қан ағынын азайту, Синкопты тудыратын diffuse ischemia (шірік).

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпелік инфаркт

Өткізгіш церебральды трактілердің жүйке талшығының деградациясына байланысты координациялық бұзылулар дамиды. Субкортикалық ганглииттің патологиялық өзгерістері паркинсонизмнің белгілерін тудырады. Соңғы патогенезі түсініксіз, бірақ Паркинсон ауруынан анық ерекшеленеді, өйткені Shay-Drager синдромын емдеуде әдеттегі антипаркинсон препараттары тиімсіз. Нейрондық морфологиялық өлім байқалды, глиоз. Процесс симметриялы материалдың ниграсына таралады, каудиттік ядро, зәйтүндер, жолдар, миы, Вагус нервтерінің ядросы, жұлынның бағандарында орналасқан, перифериялық өсімдік түйіндері.

Shay-Drager синдромының белгілері

Продромды кезеңде либидо төмендеуі мүмкін, импотент, дизуриялық құбылыстар, терлеудің төмендеуіне байланысты нашар ыстыққа төзімділік. Аурудың дебюті шаршаудың шағымымен сипатталады, тұрақсыз серуен, айналуы, көздердегі қара көріністердің жиі эпизодтары, жоғалту. Ортоостатикалық бұзылулардың ауырлығы тез артады, тік күйге өту сәтінен синкоптың пайда болу уақыты бірнеше минутқа дейін азаяды, кейіннен бір минуттан аз уақыт кетеді. Ортостатикалық гемодинамикалық бұзылулардың орнын толтыруға тырысады, тік күйде болуды ұзартады, науқастар кетеді, тізе түзете алмайсыз, басын қисайтып, торшаны алға қарай бұрады (коньки позасы). Ауыр жағдайларда кейде кереуетте отырғанда, әлсіздік пайда болады.

Экстрапирамидалық бұзылулар ортостатикалық бұзылулардың пайда болуынан бірнеше ай өткен соң пайда болады, кейде — олармен бір мезгілде. Паркинсонизмнің егжей-тегжейлі бейнесі 60-да байқалады% істер. Брадикинезия тән, гипомимия, бұлшықет қатаңдығы, дауыс біртұтастығы, дистальды аяқ-қолдың аздап таралуы. Пациенттердің көпшілігінде мочевина атоны байқалады, жиі зәр шығару әкеледі, энурезі, зәр шығару ұстамасы. Уретральды және анальды сфинктерлердің әлсіздігі. Әдеттегі ангидроз (терлеудің болмауы), терінің құрғақтығына әкеледі. Cerebellar ataxia (жаяу жүру, адиадохокинез, қасақана сілкіңіз) 40-да анықталды% істер, экстрапирамидалық бұзылыстардың аясында анықталу қиын. 20% Кортикобульбар бұзылулары бар науқастардың синдромы, сорғыш рефлекстің пайда болуына әкеледі, дисфагия.

Асқынулар

Ортостатикалық типтегі гемодинамикалық бұзылыстар құлдыраумен жиі ауытқуларға әкеледі. Зардап шеккендер жарақат алады (көгеру, сынықтар, ми сілкінісі). Миышілік құрылымдардың өтпелі ишемияларының эпизодтары жады мен ақыл-ойдың азаюына себепші болады, психикалық бұзылулар. Ауыр ортостатикалық бұзылулар науқастарды науаға ағады, бұл тоқ ішектің пневмониясын дамытуға толы, жартастар. Шая-Дрегер синдромы егде жастағы кезеңде жиі ишемиялық инсультпен қиындайды, тұрақты паразиске әкеледі, психо-эмоционалды және когнитивті салалардағы өзгерістер. Бұл асқынулар аурудың дамуын күшейтеді, науқастың мүгедектігін тудыруы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазан ойық жарасы

Диагностика

Диагностикалық қиындықтар невропатологтардың осы патологияның бар екендігі туралы нашар хабардар болуына байланысты, клиникалық көріністі Паркинсон ауруымен ұқсастығы. Көптеген жағдайларда синдром бастапқыда паркинсонизм деп диагноз қойылады, және стандартты анти-паркинсониялық терапияның тиімсіздігі тек диагностикалық іздестіруді жалғастыруды қажет етеді. Диагностиканың негізі:

  • Тарихты қабылдау. Уытты факторлардың әсерін жоюға мүмкіндік береді, симптомдардың көрінуінің жасын және сипатын анықтау.
  • Неврологиялық тексеру. Бредкинезияны анықтайды, баяу қозғалысы, постуральды тремор, пластикалық бұлшықет қаттылығы, құбылыс «беріліс дөңгелегі», жаяу жүру, нистагмус, адиадохокинез. Кейде оқушылардың ассиметриясы анықталады, ішінара Хорнер синдромы.
  • Ортостатикалық сынақ. Горизонтальдік жағдайда қан қысымы қалыпты жағдайға келеді. Тұрған кезде систолалық азаяды, диастоликалық қысымы, айырмашылық 30 мм-ден асады. рт. ст. Ауыр ағын болған жағдайда систолалық қысым 50-40 мм дейін төмендейді. рт. ст.
  • Нейромадемия. Аурудың бастапқы кезеңінде CT-ге ауысады, Мидың MRI анықталмады. Содан кейін субкортикалық ганглияда атрофиялық өзгерістер орын алды, бас миы, миы. Нәтижелер тәуелсіз құндылыққа ие емес, клиникалық деректерге сәйкес түсіндірілуге ​​тиіс.
  • Кішкентай тест. Йодин-крахмалды тест терлеуді бағалау үшін қолданылады. Крахмалдан кейін йод ерітіндісімен теріні жабатын жердің болмауы ангидрозды көрсетеді.
  • Сфинктердің электромиографиясы (ректалды, уретральды) кешігу әрекеті потенциалы түрінде денренация белгілерін анықтайды.

Shay-Drager синдромы Паркинсон ауруынан бөлінуі керек, постэнцефалит және тамырлы паркинсонизм, орталық жүйке жүйесінің деградациялық аурулары (Фаралық ауруы, Альцгеймер ауруы, нейроанцентоциоз). Кейде каротид артериясының окклюзиясын болдырмау керек. Аурудың айрықша ерекшелігі ерте ортостатикалық бұзылулар болып табылады. Паркезонизм кезінде, Паркинсон ауруы автономды дисфункция кейінірек пайда болады, аз айтылған. Энцефалитке байланысты Паркинсонның өзгеруі гипергидрозмен бірге жүреді, гиперсаливация. Орталық жүйке жүйесінің әртүрлі дегативті патологиясы бар дифференциацияда маңызды тарих, аурудың ағымы, МРТ деректері.

Shay-Drager синдромын емдеу

Этиопатогенетикалық терапия әзірленбеген. Симптоматикалық емдеу жүргізіледі, гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығын төмендетуге бағытталған, Паркинсон симптомдары. Аралас терапияның төрт негізгі компоненті бар:

  • Ортостатикалық бұзылулардың төмендеуі. Тігінен күйде қысымның төмендеуін бәсеңдету үшін төменгі аяқ-қолдардың тығыз байлануы ұсынылады, іш. Жоғары тұз диетасына тағайындалады. Фторлық кортикостероидтер фармакотерапияда қолданылады (триамсинолон, десаметазон). Адреномиметика ортостатикалық гипотензиядан тиімді, бірақ көлденең күйде қысым арттырады.
  • Анти-паркинсониялық емдеу. Ауру көбінесе дисфаз бар препараттарға төзімді. Бұған қарамастан, Бастапқы кезеңде L-Dof дәрілік заттар қолданылады, себебі көптеген науқастарда терапияны ерте бастамау оң нәтиже береді. Терапияға реакцияның болмауы трихексфенидил рецепті үшін көрсеткіш болып табылады.
  • Нейропротективтік терапия. Нейрондардың метаболизмін сақтау үшін өткізіледі, деградация және атрофия процестерін баяулатады. Нотропиктер пайдаланылады, антиоксиданттар, нейрометаболиттер.
  • Kinesitherapy. Ол пациенттің қозғалтқыш белсенділігін сақтауға бағытталған, гипстатикалық пневмонияның алдын алу. Жаттығу бағдарламасын кинезиолог жеке таңдайды. Ауыр ортостатикалық бұзылулар үшін пациент жаттығуларды дұрыс жағдайға орындайды.
Сондай-ақ оқыңыз  Кавасаки ауруы

Болжам және алдын-алу

Ауру тез дамумен сипатталады. Ортоостатикалық бұзылулардың біртіндеп нашарлауы өздігінен қозғалу қабілетінің жоғалуына әкеледі. Диагноздан кейінгі өмір ұзақтығы орта есеппен 7-8 жыл. Кейбір жағдайларда үдеріс тұрақтандырылған, 3-5 жыл. Патология этиопатогенезі туралы анық ойлар болмауы тиімді профилактикалық шараларды әзірлеу мүмкіндігін жоққа шығарады.