Шредер лейкоэнцефалиті

Шрeдер лейкоэнцефалиtі

Шредер лейкоэнцефалиті — degenerative демиелинга миының зақымдануы, ірі немесе конфлиентті демиелиналық аймақтардың қалыnтасуымен бірге жүреді. Нақты емес және полиморфты клиникалық көрінісімен тұрақты прогрессивті курс бар, психикалық бұзылулар болуы мүмкін, пирамида және экстрапирамидтік синдромдар, когнитивтік тапшылық, бас миының зақымдануы, эпизиндром. Шиллердің лейкоэнцефалиті клиникалық критериялар мен МРТ нәтижелерімен ұқсас көріністермен басқа патологияны алып тастағаннан кейін анықталады. Терапия глюкокортикостероидтар арқылы жүзеге асырылады, антиконвульсандар, бұлшық ет босаңсытып, психотропты препараттар. Дегенмен, емдеу тиімсіз.

Шредер лейкоэнцефалиті

Шредер лейкоэнцефалиті
Schilder’s leucoencephalitis алғаш рет 1912 жылы тәуелсіз нозология ретінде қарастырылды. психоневролог, оның аты аурудың атына берік орнатылған, бірақ автор өзі сипаттаған патологияны тағайындайды «периаксиальді диффузиялық лейкоэнцефалит». Кейінірек әртүрлі зерттеушілер лейкоэнцефалиттың басқа клиникалық түрлерінің сипаттамаларын ұсынды: 1941 жылы. — геморрагиялық лейкоэнцефалит, 1945 жылы. — субакуталық склерозды лейкоэнцефалит. Аурудың негізгі патологиялық субстраты — ақ заттардың демиелинациясының диффузиялық аймақтары, Шиллердің лейкоэнцефалиті демиелинге қарсы аурулар тобына кіреді.

Шиллер ауруының көрінуінің басым жасы әлі де талас тудырады. Неврология саласындағы шетелдік сарапшылар 7 жастан 12 жасқа дейінгі жастағы балалардың тән дебюті деп есептейді, ал кейбір авторлар бұл ауруды балалар склерозының түріне жатқызуды ұсынады. Отандық неврологтардың байқауы, керісінше, әртүрлі жас санаттарындағы адамдарға тең дәрежеде зиян келтіреді.

Шиллердің лейкоиэнцефалитінің себептері

Schilder ауруының этиопатогенезі зерттелуде. Аурудың атынан көруге болады, бастапқыда церебральді зақымданулардың қабыну этиологиясы деп түсіндірілген, т. е. энцефалит. Баяу инфекцияның түрі бойынша аурудың вирустық теориясы қабылданады. Жұқпалы агенттер арасында қызылша рөлі талқыланады, Герпес инфекциясы, миксовирус, ол, мүмкін, аутоиммундық церебральды қабыну үрдісін бастауға мүмкіндік береді. Алайда, патогенді оқшаулаудың сәтсіз әрекеттері басқа этиопатогенетикалық теорияның пайда болуына әкелді. Соңғысы Шиллердің лейкоиэнцефалиті мен липидті метаболизмнің реттеу механизмдерінің дисфункциясы арасындағы байланысты білдіреді, бұл ауруды мұрагерлік лейкодистрофияға жақындатады.

Сондай-ақ оқыңыз  Туберкулезбен улану

Морфологиялық өзгерістер жарты шардың ақ церебральды затында айтарлықтай демиелинация аймағын қалыптастырудан тұрады, өткір, өткір сызықтармен және жиі асимметриялық орналасқан. Кейбір жағдайларда мұндай фокустар ми мен ми жасушаларында қалыптасады. Пациенттерде, жасөспірім кезінде және ересек адам, жағдайлары сипатталған, кең ауқымды демиелинация аймақтарымен қатар дөңгелек бляшек ошақтары байқалған кезде, бірнеше склероздың бляшкиге ұқсас.

Шиллердің лейкоиэнцефалит симптомдары

Ауру ерекше емес және полиморфтық симптомдардың болуымен сипатталады. Бірте-бірте дамып келе жатқан ақыл-ой бұзылыстарын көрсете алады: көңіл-күйдің тұрақсыздығы, апатия, мінез-құлқын бұзу, галлюцинаторлық синдроммен пайда болған эпизодтар. Интеллектуалды құлдырау демментке дейін жетеді. Agrafiya байқалды, acalculia, alexia, agnosia, апрахия. Крандық нервтердің демиелинациясына байланысты оптикалық неврит пайда болады, офтальмоплгия, есту шығыны, көруді азайту, бөріткен бұзылулар. Мидың ауырсынуымен церебральды атаксия пайда болады, сөз сөйледі, қасақана тремор. Көрнекі кортекстің зақымдалуы гемианопияға әкеледі, кортикальды амороз. Гиперкинез түріндегі экстрапирамидалық бұзылулар мүмкін, бұралу дистониясы және т. п. Пирамидациялық бұзылулар әдетте лейкоэнцефалиттың соңғы кезеңдерінде моно-, геми және тетраарез. Конвульсиялық синдром жиі кездеседі (Джексонның эпилепсиясының типі бойынша немесе жалпыланған эпифисциклдер), EEG үлгісінің жоқтығымен сипатталады.

Түрлі симптомдық кешендердің комбинацияларының өзгермелілігі осылайша айқын көрінеді, бұл Schilder’s ауруы курсының типтік нұсқасын бөлуге мүмкіндік бермейді. Кейбір жағдайларда клиника бірнеше склероздың прогрессивті нұсқасына ұқсас, басқада — псевдомоторлы сипатқа ие, Үшіншіден — психиатриялық патологияны еске түсіреді. Соңғы жағдайда науқастар анық неврологиялық симптомдардың дамуына дейін психиатрмен емделе алады.

Schilder лейкоэнцефалитінің диагностикасы

Шиллердің лейкоиэнцефалитін in vivo диагностикалау өте қиын. Бұл міндетті анамнестікті мұқият салыстыруға невропатолог қажет, клиникалық және томографиялық деректер, Осындай аурулармен диагностиканы мұқият жүргізу. Офтальмолог және отоларинголог визуалды және аудиторлық анализаторларды тексеру мақсатында кеңестерге қатыса алады.

Электроэнцефалография диффузиялық церебральды зақымдану белгілерін анықтайды: альфа белсенділігінің төмендеуі және ырғақты бұзу; жиі эпилепторлық белсенділікпен анықталады. Цереброзпалы сұйықтықты зерттеу кезінде гамма-глобулин деңгейінің ұлғаюы альбумин фракциясының үлесінің азаюы аясында анықталады. Аспаптық диагностиканың ең ақпараттандырылған әдісі — мидың МРТ. Шиллердің ауруына ақ миы материясында кемінде бір үлкен немесе екі жұптық демелиндерлік ошақтардың болуын растайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Көз айналасындағы гипотензия

Соңғы диагнозды белгілеу үшін көптеген неврологтар C критерийлерін басшылыққа алады.M. Poser 1985.: ЕРТ деректерінде кем дегенде 2×3 см-ден 1-2 раундтық демиелинация аймақтары көрсетілген; Бүйрек үсті патологиясының жетіспеушілігі; кез келген басқа церебральді патологияны алып тастау (ішек-қарыншалы ісік, таратылған энцефаломиелит, инсульт және т.б.); сарысудағы май қышқылдарының деңгейіне сәйкестігі; диффузды созылмалы склероз зоналарын анықтау. Кейбір жағдайларда Шиллердің лейкооэнцефалитін лейкодистрофиядан ажырату үшін зарарланған аймақтың церебральдық тіндерін тек гистологиялық зерттеуге болады.

Шиллердің лейкоиэнцефалитін емдеу және болжау

Шиллердің ауруының этиопатогенезі туралы нақты ой-пікірдің жоқтығы оны емдеудің аз немесе азырақ тиімді әдістерін дамытуға мүмкіндік бермеді. Глюкокортикостероидты терапияның кейбір әсері байқалды, сондықтан көптеген науқастарға метилпреднизолон тағайындалады, бастапқыда баланстық дозада парентеральді түрде, содан кейін дозаны бірте-бірте төмендету арқылы ішке кіреді. Сонымен қатар, нейропротекторлық бағыт, антиоксидант және тамырлы терапия, қажет болған жағдайда противоминовулярлық емдеудің алдын-ала қарастырылуы керек (карбамазепин, диазепам), бұлшық ет босаңсытқыштары (аммантадин, толперизон, амидин), деконгестандар (фуросемид, ацетазоламид, магний сульфаты), психотроптық препараттар.

Ерте емдеу патологияның дамуын сәл кешіре алады. Алайда, оның мінез-құлқына қарамастан, барлық науқастар өледі. Лейкоэнцефалиттың дебютынан бастап қайтыс болған уақыт бірнеше айдан бастап 3 жылға дейін өзгереді.