Шульманның ауруы

Шульманның ауруы

Шульманның ауруы – диффузиялық дәнекер тін ауруы, терең фасциалардың зақымдануы сипатталады, бұлшықеттер, тері астындағы тіндердің, теріге және эозинофилияның және гипергаммагглобулинемияның фоны. Шульманның ауруының клиникалық көрінісі үшін теріні қатайту тән «апельсин қабығы», дистальды аяқтың ісінуі, полиартралгия, бірлескен флексі, мальгия. Шульманның ауруын анықтаған кезде клиникалық симптомдар ескеріледі, зертханалық деректер (гиперозинофилия, гипергаммагглобулинемия), тері және бұлшықеттер биопсиясының нәтижелері. Шульманның ауруына терапия кортикостероидтарды тағайындауды қамтиды, NSAIDs, цитостатиктер, экстракорпоральды гемокоррекция.

Шульманның ауруы

Шульманның ауруы
Шульманның ауруы (диффузиялық эозинофильді фасциит) – коллаген тобындағы ауру, фассияның алғашқы қабынуы және кейінгі стерлеродермаға ұқсас дермистің өзгеруі кезінде пайда болады, тері астындағы шеңбер және бұлшықеттер. Ауруды американдық ревматолог Л.E. Schulman, 1974 жылы. жүйелі склеродерма тобынан тәуелсіз неосологиялық түрде эозинофилді фасситті оқшауландырған. Шульманның ауруы сирек кездеседі: Әлемдік медицинада шамамен 150 ұқсас байқау бар, ішкі ревматологияда – тек оқшауланған жағдайлар. Шульманның ауруы негізінен 25-60 жасында дамиды; ерлерде 2 есе жиі кездеседі, әйелдерге қарағанда.

Шульманның ауруының себептері

Шульманның ауруына этиология мен тәуекел факторлары жақсы түсінілмейді. Белгілі, бұл аурудың дебюті көбінесе шамадан тыс жаттығулардан тұрады (салмақ көтеру, қарқынды спорттық жаттығулар), операциялар, жарақаттар, аллергиялық реакциялар, өткір инфекциялар, гипотермия, нейропсихикалық стресс. Генетикалық бейімділіктің рөлі зерттелуде: Кейбір авторлар пациенттерде эозинофилді фазиттің дамуын көрсетеді, оның туыстары фокалды склеродермадан зардап шекті, қант диабеті, ревматоидты артрит. Шульманның ауруы мен қан жүйесінің аурулары арасындағы байланыстың белгілері бар (тромбоцитопения, созылмалы миелоидтық лейкемия және созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, лимфогрануломатоз), сондай-ақ Сжогран ауруы, полимиозит, аутоиммунды тироидит.

Дозаланған эозинофильді фаститтің даму механизмі иммундық бұзылулармен байланысты, бұл гипергаммагглобулинемия болып табылады, ОСК, иммуноглобулиндердің деңгейін жоғарылату, негізінен IgG, сондай-ақ терең фассия мен қоршаған тіндердің қабынуының аутоиммундық сипаты. Шульманның ауруының морфологиялық негізі — қабынуға қарсы инфильтраттардың пайда болуы, құрамында эозинофилдердің көп саны бар, және олардың фиброзға айналуы. Шулманның ауруының жүйелік склеродермамен ұқсастығына қарамастан, эозинофильді фасциитпен ауыратын науқастарда Райнад синдромы және висцеральды патология болмайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Гиперпролактинемиялық гипогонадизм

Шульманның ауруының белгілері

Диффузды эозинофилді фасциит әдетте пайда болған факторлар әсер еткеннен кейін бірнеше күн ішінде өткір немесе субакуалды көрінеді. Аурудың басталуында ерекше емес жалпы белгілер пайда болады: бейімделу, субфебрильді жағдай, мальгия және артралгия. Осыған орай, бірте-бірте ауыр, ауырсыну дамып келеді «жастық» дистальды аяқтың терісінің ісінуі — тоқтату, бөшкелер, щеткалар, білек. Ісінудің бетіне аз бөлінеді, мойын, саусақтар, жамбас, тері. Қалталар симметриялы немесе асимметриялық болуы мүмкін, бір немесе бірнеше болуы. Пластиналардың жерлерінде созылған және жылтыратылған; қолды аяқтағанда және терінің ең жоғарғы кернеуі симптом болып табылады «апельсин қабығы».

Шубтаның ауруы бар науқастар субъективті түрде сезім тудырады, қышу, Ісіну, теріні қатайту. Зақымдалған аумақтарда фокальды немесе диффузды гиперпигментация орын алады, гиперкератоз. Қабыну үдерісі бұлшықеттерге дейін созылғандықтан, бұлшықеттер, Буындардың синовийлі мембраналары, Шульман ауруының клиникалық көріністері саусақтардың бүгілу контуры арқылы толықтырылады, тізе, локте және иық түйістері; олиго немесе полиартрит, карпальды туннель синдромы. Мұның барлығы қолдың қозғалғыштығын шектеуге әкеледі, қиындықпен жүру, баспалдаққа көтерілу, қаруды көтеру және т.б.

Шульманның ауруын диагностикалау

Шульманның ауруын уақтылы мойындаудағы қиындықтар байланысты, ең алдымен, бұл патологияның клиникалық тәжірибеде сирек кездесетіні. Дегенмен, Дозаланған эозинофилді фаститтің күдіктері бар барлық науқастар диагнозды тексеру үшін ревматологқа жатқызылуы керек. Бастапқы кезеңде тері ауруларын болдырмау үшін дерматолог қажет болуы мүмкін.

Клиникалық белгілермен қатар, Зертханалық көрсеткіштер Шульманның ауруын растауда маңызды рөл атқарады, атап айтқанда жоғары эозинофилия, гипера2- және γ-глобулинемия, ESR өсімі, фибриноген, серомукоид, керулоплазмин, IgG және IgM, CRP-ның болуы, Орталық сайлау комиссиясы және т.б. Жекелеген жағдайларда оң антинуклеарлы антиденелер байқалады, Анф және ревматоидті фактор.

Шульманның ауруын диагностикалауда тері биопсиясының нәтижесі маңызды, бұлшық ет және бұлшықет фасциасы. Тіндердің морфологиялық өзгерістері қалыңдататын және фассияның ісінуімен сипатталады, перимаскулярлық лимфоциттердің жинақталуы, гистиоциттер және эозинофилдер; соңғы кезеңдерде – склероз мен гуалиноздың таралуы. Шульман ауруының дифференциалды диагнозы дерматомиозитпен жүргізіледі, жүйелі склеродерма, бушректе, фибромиозит, тововагинит, ревматоидты артрит, аллергиялық дерматит және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Күн эритемі

Шульманның ауруын емдеу және болжау

Шүлманның ауруына терапия ауруды ерте анықтауда ең тиімді болып табылады; Бұл жағдайда емдеу ұзақ болуы керек, жүйелі және күрделі. Қабыну белсенділігін жеңілдету үшін глюкокортикостероиды тағайындайды (Преднизон), кейде NSAID-мен бірге, H рецепторларының блокаторлары (циметидин). Сонымен қатар цитостатикамен емдеу қажет болуы мүмкін (азатиоприн), және фиброздың дамуы – D-пенициламин. Шульманның ауруының тұрақты және қатал бағытымен гемосорбция қолданылады. Жергілікті қабынуға қарсы және антифибротикалық терапия Dimexidum қосымшаларын қамтиды, этилендиаминтетрацетикалық қышқылдың диодия тұзының ультрафонофорезі. Шульманның ауруының шиеленісуінен массаж және жаттығу курстары қосылады, диатермия, жылы терапиялық ванналар.

Нәтижесінде емдеудің бірінші жылының соңында дер кезінде және патогенетикалық негізделген терапия басталды, көптеген науқастар клиникалық ремиссияны жақсартады немесе жетілдіреді. Әдебиетте Шульманның ауруының өздігінен регрессиясы туралы айтылады. Дегенмен, диффузды эозинофильді фасситтің үздіксіз ағымы бар және тұрақты қалдық контурларды дамытудың қолайлы нұсқалары бар.