Шынайы гермафредизм

Шынайы гермафредизм

Шынайы гермафредизм – жыныстық айырмашылықтың туа біткен бұзылуы, екі түрдегі жеке гонадтардың болуымен сипатталады (яичников және яички) аралас гонаддар (овотести). Нағыз гермафродитизмнің клиникалық көріністері әр түрлі болуы мүмкін және ер немесе әйел гонадтың функционалдық белсенділігінің басым болуына байланысты болуы мүмкін. Нағыз гермафредизммен ауыратын науқастарда сыртқы жыныс мүшелерінің құрылымын бұзу мүмкін (кішкентай пенис, гипоспиадалар, крипторкизм, клиторальды гипертрофия), гинекомастия, бисексуалды дене түрі; менструация мүмкін, овуляция және сперматогенез. Нағыз гермафродитизм диагнозы жыныстық мүшелерді зерттеу негізінде белгіленеді, Ультрадыбыстық гонад, жыныстық гормондардың деңгейін зерттеу, кариотипті және гонадалық биопсияны анықтау. Терапиялық тактика науқастардың психосексуалы бағдарымен анықталады және қарсы жыныстың гонадаларын алып тастаудан тұрады, гормоналды терапия.

Шынайы гермафредизм

Шынайы гермафредизм
Шынайы гермафредизм (Интерессуальдық, бисексуалдық гонад синдромы) — жыныстық дамудың генетикалық айқындалған бұзылуы, онда жыныстық бездер аналық бездердің және түйіршіктердің жұмыс істейтін элементтері болып табылады. Нағыз гермафродитизмде аналық безі мен түйіршіктер бөлек орналасуы немесе аралас жыныстық безге біріктірілуі мүмкін – овотести. Шынайы гермафредизм – өте сирек; жалпы әлемдік медицина әдебиетінде 200-ге жуық ұқсас жағдай сипатталған. Гинекологияда және андрологияда жалған гермафредизм жиі кездеседі (ерлер мен әйелдердің псевдо-гермафредизм), бір жыныстағы сыртқы жыныс органдарының жеке адамының қатысуымен сипатталады, және қарсы жыныстың жыныстық бездері.

Нағыз гермафредизмнің жіктелуі

Нағыз гермафредизм жағдайлары арасында нұсқалар бар, егер адамның бір жағында аналық болса, ал екіншісінде – сынықтары; овотестті екі жағынан да анықтайды — аралас безі сынақ және овариальды матамен; Екінші жағынан, яичка немесе аналық безі бар бір жақты овотестис бар. Кейде, бір жағында овотести бар, қарсы жағында гонадалы емес мата.

Сондай-ақ оқыңыз  Простата безі

Шынайы гермафродитизм сыртқы жыныс мүшелерінің ауытқуларымен біріктірілуі мүмкін немесе қалыпты қалыптасқан сыртқы жыныс мүшелерімен кездеседі. Сыртқы жыныс органдарының ауытқуларынсыз шын гермафредизмнің мүмкін болатын морфологиялық нысандарын қамтиды:

  • ерлердің екінші жыныстық сипаттамаларының басым болуымен гермафредизм
  • әйелдердің екінші жыныстық сипаттамаларының басым болуымен гермафредизм
  • жыныстық қатынастың екiншi секiлдi екiншi жыныстық сипатымен бiрдей екiншi ретiндегi гермафредизм
  • гермафредизм секілді жыныстық органдармен және қарсы жынысты гонадпен, транссексуализмге қолайлы.

Сыртқы жыныс органдарының ауытқулары бар шынайы гермафредизм келесі нұсқаларда кездеседі:

  • жыныс мүшелерінің бір жыныстағы толық жиынтығымен гермафредизм және басқа жыныстағы бір немесе бірнеше органдардың болуы
  • екі жыныстың аяқталмаған гениталиясы бар гермафредизм
  • эркек және әйел жыныс мүшелерінің толық жиынтығымен гермафредизм.

Нағыз гермафредизмнің себептері

Факторлар, шын гермафредизмнің пайда болуына ықпал етеді, толық ашылмаған. Отбасындағы бұзушылықтарды анықтау шынайы гермафредизмнің мүмкін болатын тұқымдық шарттарын көрсетеді.

60-ға жуық% пациенттердің нағыз гермафродитизм жағдайлары әйелдердің кариотипын анықтайды,XX, 10-да% істер – ерлер кариотипі 46,XY, қалғаны хромосомалық мозаиканың басқа түрі (46XX/46XY, 46XX/47XXY және басқалары.). Болжамды, шын гермафредизм жағдайлары транслокациямен байланысты болуы мүмкін, хромосомалардың неондивекторлық немесе мутациясы, сондай-ақ химеризм — бірдей жұмыртқаны қос ұрықтандыру, бисексуалдық гонадтардың пайда болуына алып келеді. Экстрагонинді зақымдайтын факторлардың әсері алынбайды, аналық және түйіндердің элементтерін бір мезгілде саралауға себепші болады.

Нағыз гермафредизмнің белгілері

Нағыз гермафродитизмнің клиникалық көріністері өте әртүрлі және түрлі нұсқалар мен комбинациялар арқылы анықталуы мүмкін. Туған кезде 90 жаста% шынайы гермафредизммен сырғанайтын балалар­Шкафтың арасы бар­лас заттар (аралас) құрылымы және тек 10% анықтау­ер немесе әйел белгілері. Сыртқы жыныс мүшелерінің нағыз гермафредизммен ер фенотипі бар адамдардағы ауытқулардың арасында әдеттегідей шағын пеницет бар, крипторкизм, гипоспиадалар; әйелдер фенотипі бар адамдарда — клиторальды гипертрофия, урогенитальды синус.

Кесек сіріңкіте орналасуы мүмкін, галлброталды қабат, шұңқырлы канал, іш қуысы; семиабельді түтікшелер көбінесе айналады, Сирек жағдайларда сперматогенез сақталмайды. Гонад болмаған кезде, лабрум бүктері үлкен лабияға ұқсайды. Басқа органдардың дамуының ауытқулары әдетте шын гермафредизмге тән емес; кейде патологиясы кеуде қуысының ернеуімен біріктіріледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Күшті моторлы афия

Сынықтың жағында әдетте аппеляция және кейінгі канал қалыптасады; қарама-қарсы жағында мүйізді жатыр және фальшевтік түтік пайда болады. Қынапшық жақсы дамыған болуы мүмкін және кеуде аймағында ашық болуы мүмкін, ортаңғы тыртық немесе артқы қабырғасының уретры. Ереже бойынша, аналық бездер дұрыс орналастырылған; 25-ке дейін% овуляция шын гермафредизммен ауыратын науқастарда пайда болады.

Жасөспірімдік кезеңде вирилизация немесе феминизации белгілері болуы мүмкін; жиі кездеседі секс екі жыныстық сипаттамалары (бисексуалды дене түрі, гинекомастия, төмен дауыс, ерлердің шаш түрі). Пациенттердің жартысы менструацияға ие; ер фенотипі бар, ай сайын қан кету циклдық гематуриямен көрінеді. Нағыз гермафродитизмге ұшыраған науқастар гендерлік ерекшеліктермен байланысты проблемалар туындауы мүмкін­әлеуметтік және әлеуметтік бейімделу; bisexuality үшін бейімділік, гомосексуализм, транссексуалдық, трансвестизм.

Шынайы гермафредизмді диагностикалау

Нағыз гермафредизм диагнозын растау немесе алып тастау үшін пациенттерді эндокринолог дәрігерге кеңес беру керек, уролог, гинеколог, генетик. Физикалық тексеру сыртқы жыныс мүшелерінің дамуын бағалайды, қайталама жыныстық сипаттамалардың ауырлығы. Протумының пальпациясын шығарады, вагиналды немесе ректальды зерттеу, Жыныс мүшелерінің және бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық көрінісі.

Шынайы гермафредизмді жалған гермафредизмнен ажыратуға тура келеді, гонадалық дисгенез (Klinefelter синдромы, Шерешевский-Тернер синдромы). Осы мақсатта жыныстық хроматинді анықтау, кaryotyping, гормондарды сынау (тестостерон, эстроген, FSH, Күнделікті зәрдегі 17-катостероидтер), басқа сынақтар мен сынақтар. Нағыз гермафредизмнің соңғы диагнозы диагностикалық лапаротомиядан кейін ғана жасалуы мүмкін, гонадалық биопсия және екі аналық безінің қатысуын гистологиялық растау, және тестілік мата.

Нағыз гермафредизмді емдеу

Паспортты тағайындау және шынайы гермафредизммен ауыратын адамдарға гендерлік білім беру сипаты қиын; кариотипті қарауды талап етеді, гормондық мәртебесі, пациенттің жеке басының психосексуалды бағдарлануы және медицина мамандарының қатысуымен шешіледі. Көптеген жағдайларда нағыз гермафредизммен туған нәрестелер әйел жынысына қатысты және қыздар ретінде тәрбиеленеді, өйткені ол әдетте жиі асқазанның үстінде жиі кездеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Fistula vagina

Болашақта, анатомиялық ескере отырып, психологиялық және функционалдық аспектілері шынайы гермафредизмді хирургиялық түзетуді жүзеге асырды, сыртқы жыныс мүшелеріне гонадэктомия мен пластикалық хирургияны тарту. Әйел паспорты бар адамдар барлық тестілік маталарды немесе овотестисті алып тастайды, клиторды резекциялау, вагинальды хирургия. Шамадан тыс түкті алу мәселесі шашты кетіру әдісімен шешіледі. Болашақта репродуктивті жастағы циклдық эстроген-прогестин препараттары тағайындалады. Нағыз гермафредизммен ауыратын науқастарға ерлер төлқұжатын таңдау кезінде, овариальды тіндердің және әйел жыныс мүшелерінің толық жойылуы жүргізіледі, Гинекомастияны түзету, скратальды қалыптастыру, Пенсияның пластикасы. Жасөспірімдікке дейін депутат болып табылады­Ная (қолдайтын, ынталандыру) андрогенді терапия.

Шынайы гермафредизмнің болжамы

Қалыпты психосексуалды даму және қоғамдағы нағыз гермафредизммен науқастарды бейімдеу гендерлік іріктеудің дұрыстығына байланысты, таңдалған жыныстың және жеке басының фенотипін сәйкестендіру. Әдетте, шынайы гермафредизммен ауыратын науқастар стерильді болып табылады, Алайда, жеке жағдайлар сипатталады, әйелдердің және ерлердің фенотибі болғанда, олар овотести немесе қарама-қарсы жыныстың гонадын алып тастағаннан кейін ұрпақтарға ие болуы мүмкін.

Генадектомиядан кейін тіпті шын гермафредизмге ұшыраған науқастар эндокринологтың гормондық терапияның дұрыстығын бақылап отыруын қадағалап отыруы керек. Кейбір жағдайларда бұл пациенттер психологтың көмегіне мұқтаж, психотерапевт, сексолог.