Синдактикалық түрде

Синdакtикалық түрde

Синдактикалық түрде – аяқтың туа біткен бұзылуы, екі немесе одан да көn саусақтардың толық емес немесе толығымен біріктірілуінен тұратын/аяғы. Syndectyly дұрыс дамыған байланыстырылған ретінде байқауға болады, сондықтан саусақпен деформацияланбаған; синдактилия косметикалық және функционалдық бүйрек жетіспеушілігіне әкеледі. Синдактивті балаға ортопед-хирург пен генетик кеңес берілуі керек; синдактикалық түрін белгілеу қажет, қолдың немесе аяқтың радиографиясын қажет етеді. Хирургиялық емдеу синдактикалық: бөлінген саусақтар, қажет болса, ақауды пластикалық жабу арқылы толықтырылады.

Синдактикалық түрде

Синдактилия
Синдактилия – саусақтың дамуының аномалиясы, эмбрионалды кезеңде олардың бөлінуінің бұзылуынан туындаған. Syndectyly жоғарғы бөлігінің барлық туа біткен ауытқуларының шамамен жартысын құрайды және 2000-3000 нәрестеге бір жағдайдың жиілігінде. Балаға қолдың немесе аяқтың синдукциясы тәуелсіз ақаулық болуы мүмкін немесе басқа қолдың деформацияларымен біріктірілуі мүмкін: полифалеңзальды және полидуктилді, саусақ гипоплазиясы, браксидалық, ectrodactyly, қылшықты бөлшектеу, радиалды немесе ульнар қиғаш, брахиоцефалус синостозы және т.б .;. 60% Синдактикалық балалар бар тірек-қимыл аппаратының туа біткен патологиясы бар (псевдартроз, патологиялық варус немесе вальгус, clubfoot және t. д.).

Синдактилияның себептері

Балада синдукциялық тұқым қуалайтын факторларға байланысты болуы мүмкін. Бұл жағдайда мұрагердің автозөмдік басым режимі, және синдактикалық отбасы тәрізді. 20-дан астам% синдактилиялардың күрделі формалары мұрагерлік болып табылады.

Жандану тарихы синдуктылық болмаған кезде эмбриогенез үдерісінде әр түрлі қолайсыз факторлардың әсерінен ұрықтың аяқтарын қалыптастыру және саралау туралы ойлау керек. Бетбелгі щеткасы 4-5 аптада ішек дамуына әкеледі; осы кезеңде ұрықтың физиологиялық синдилтигі тән. Қалыпты дамыған кезде қолдың саусақтары 7-8 аптада саусақ сәулесінің жылдам өсуіне және интердигиттік кеңістіктердің өсуін бәсеңдетуге байланысты қалыптасады. Ауызаралық септің төмендеуі бұзылған жағдайда саусақтар бөлінбейді, т. е. синдактикалық түрде дамиды.

Факторлар, ұрықтың қалыпты дамуын бұзады, Жүкті әйелдің ағзасына улы әсер етуі мүмкін (дәрі қабылдау, алкоголь, кәсіби қауіп-қатерлер, қолайсыз экология және т.б.), Рентгендік экспозиция, жүктілік кезінде жұқпалы аурулар (тұмау, сифилис, туберкулез және басқалар.). Жиі синдуктылықпен балаға туылу себептері түсініксіз болып қалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Қызғылт нұсқасы

Syndactyly — жиі вице болып табылады, гендік синдромдардың құрамына кіреді (Смит-Лемли-Опитц, Апер, криптоофтальмия) және хромосомалық синдромдар («мылтығы», Edwards және pr.).

Әдетте жиі балаларда синдукциялық түрде пайда болады, қолдың термиялық және химиялық күйіктерінен кейін.

Синдактильді жіктеу

Ортопедияда синдактикалық түрге қарай жіктеледі, ұзартылған ұзындығы мен саусақтардың күйі. Саусақтардың арасында адгезия пайда болған кезде олар ағып кетеді:

  • жұмсақ тіндердің формасы синдактикалық түрде (жабылған — жіңішке мембрана мен тері бар – қалың линктің болуымен, тері мен жұмсақ матадан тұрады)
  • сүйек нысаны синдактикалық түрде (әр түрлі ұзындықтағы метакарф сүйектері немесе фаланг сүйектерінің адгезиясы бар).

Ұзындығы бойынша, бір-бірімен байланыстырылған екі фалангтардың санына байланысты, толық және толық емес синдактилияны ажыратады. Синдактилияның толық нұсқасы біріктіру арқылы анықталады, әсерлі тырнақ фаланкалары. Толық емес синдактикалық жағдай, егер адгезия деңгейі дистальды интерфальгинальды буындармен шектелсе. Синдактилияның бұл нұсқасы толық емес базальды түрде бөлінеді (проксималды интерфальгальді буындардың бірігуі) және терминал пішіні (соңғы фалангдардың қосылуы).

Syndectyly акреция ретінде қарапайым және күрделі болуы мүмкін. Қарапайым синдактикалық жағдайда қалыпты дамыған саусақтардың қосылуы орын алады (ұзындығы бойынша, буындардағы фаланг саны және қозғалыс ауқымы). Кешеннің астында сіңірлі және сүйек-артикулярлық аппараттардың ауытқулары бар саусақтардың адгезиясы синдоктық түрде түсініледі (бөртпе контуры бар, қосымша сегменттер, тері, клинактикалық және т.п.).

бұдан басқа, Синдактикалық келесі негізгі генетикалық түрлері анықталды:

I түрі (zygodactyly) Іліністің ІІ және ІІ саусақтарының толық немесе ішінара мембраналық қосылыстары сипатталады; II және III аяғы. Басқа саусақтардың арасында мембраналардың болуы жоққа шығарылмайды.

II типті (синполиактивті түрде) ІІ саусақтың бір мезгілде екі есе көбеюімен қолдың ІІ және ІІ саусақтарының қосындысы сипатталады, сондай-ақ V саусағын екі есе көбейту арқылы IV және V аяқтарының бірігуі арқылы жүзеге асырылады; гипоpлазия және параллель беттердің терінің бедерін бұзу.

III типті – IV және V толық саусақпен толық синтективті IV сипатталады; кішігірім саусақ орташа немесе төменгі фаланкпен байланысты қысқартылған. Ереже бойынша, Аяттарға әсер етпейді. Бұл аномалия көздің тістің сүйек дисплазиясына тән.

Сондай-ақ оқыңыз  Описторхоз

IV типті (синтективті газ) – толық екі жақты дермальді синдактикалық сипатталады, polydactyly, қылшықтың пішіні қасық тәрізді болады. Әдетте аяғы нашар болады.

V түрі – метакарптың және метатарсальды сүйектердің сүйектерін синтективті түрде сипаттайтын сипатталады. Қолында ІІІ-IV саусақтардың тері бірлестігі жиі кездеседі, аяғында – II-III саусақтары.

Бір жақты синдактикалық түрде шамамен 2 есе жиі кездеседі, екі жақты қарағанда; саусақтардың жиі қосылуы, саусақтардың бірігуінен артық.

Синдактилияның белгілері

Баланың қолында синдуктылықпен әдетте ортаңғы және сақина саусақтарының бірігуі бар; аяғында — II және III саусақтар. Сирек жағдайларда, білекке сақина саусақпен және кішкентай саусақ бөлінбейді, саусақ және саусақ, ерекше жағдайларда — барлық саусақтар. Екі жақты синдуктылықпен саусақтардың бірігуі, ереже бойынша, симметриялық.

Бөлінбеген саусақ қалыпты немесе дамымаған болуы мүмкін (деформацияланған, ұзындығы қысқарады, қалыңдығы және т. д.). Кейбір жағдайларда амниотикалық ампутацияға байланысты фалангтардың саны азаяды.

Бастапқы мембраналық немесе тері синдоктлық жағдайда қолдың қызметі іс жүзінде бұзылмайды. Мұндай синдуктылық нысандары бар балалар көптеген іс-шараларға қатыса алады. Сонымен бірге, синдуктылық тек косметикалық ақаулық емес болуы мүмкін, сонымен қатар баланың қалыпты үйлесімді дамуына айтарлықтай кедергі келтіреді. Саусақтардың дифференцияланған қозғалыстарын өткір шектеу немесе қабілетсіздіктен болғандықтан, психомотор екінші рет зардап шегеді, сөйлеу, және кейде – және баланың интеллектуалды дамуы. Синдактилиядағы щетканың функционалдық кемшілігі оқытуды қиындатады, және мамандық таңдауды шектейді.

Синдактикалық диагностика

Жаңа туғаннан кейін бірден жаңа туған нәрестеде синдукциялық анықталады. Баланы одан әрі тексеру және бақылауды педиатриялық хирург немесе педиатриялық ортопед жүзеге асырады. Гендік және хромосомалық бұзылыстарды болдырмау үшін, синдукрлы баланы генетик маманымен кеңесу керек.

Қарамастан, синтективті диагнозды визуалды тексеру барысында орнатуға болады, Ақаулық түрін түсіндіру және терапиялық тактиканы дамыту үшін аспаптық зерттеулер жүргізу қажет. Қол және аяқтың радиусы екі проекцияда буындардың жағдайын бағалауға мүмкіндік береді, сүйек тығыздығы, сүйектердің қосылуы және ұзындығы. Қан тамырлар желісінің архитектуралық ерекшеліктерін анықтау және сауыттарда қан айналымын анықтау үшін реовасография жүргізіледі, USDG, ангиография, электротермометрия.

Сондай-ақ оқыңыз  Гемоторакс

Синдактикалық емдеу

Қолдың саусақтарының синдактилиясының барлық түрлерін емдеу тек хирургиялық жолмен жүргізіледі. Синдактилиямен саусақтармен, әдетте операция көрсетілмейді, егер бұл аномалия қалыпты жүруге кедергі болмаса.

Хирургиялық араласудың уақыты мен оңтайлы әдісі деформацияның пішіні мен сипатына негізделеді. Синдактикалық операцияның мақсаты косметикалық ақауларды жою және қолдың функциясын жетілдіру болып табылады. Операцияның оңтайлы кезеңі — 4-5 жас аралығындағы кезең. Терминалмен синтективті түрде, жылдың екінші жартысында бұрын араласуға ұсынылады, фалангтардың біркелкі өсуін және саусақтардың екінші деформациясын болдырмауға мүмкіндік береді.

Синдактикалық емдеуге арналған барлық хирургиялық тәсілдер 5 топқа бөлінеді:

  • тері тақтайсыз мембраналық адгезияны бөлшектеу­tiki;
  • жергілікті тіндердің көмегімен теріге егу арқылы аккредиттелген саусақтардың бөлінуі;
  • саусақтардың қиылысы, былғары тері жамылғысы, бөлінген немесе толық қабатымен толықтырылған (жоқ) тері жамылғысы;
  • саусақтардың қиылысы, жергілікті тінмен және тегін автогрейдерді пайдалана отырып, тері жамылғысының араласумен толықтырылған;
  • термальды көп сатылы операциялар, салқын­бұлшықет пен сүйек пластикалық хирургиясы.

Операциядан кейінгі кезеңде, саусақтардың бұзылмаған және ажырасқан саусақтарын иммобилизациялау үшін, 3-4 айға дейін қолға алынатын сылақ арқан қолданылады. Операциядан 2 апта өткеннен кейін олар оңалту емін бастайды, массаж щеткаларын қоса алғанда, Жаттығу терапиясы, саусақты бұлшықетті ынталандыру, Фонофорез Lydasum бар, балшық, парафин, озокерит қолдану.

Синдактилді болжау

Қолмен жасалатын хирургияда синтективті емдеу әдісі жақсы функционалды және косметикалық нәтиже береді. Уақтылы хирургиялық араласу жағдайында қалыпты анатомиялық құрылым және қолдың толық функциясы толығымен қалпына келтіріледі.

Синдактикалық емдеудің тиімділігі критерийлері болып табылады: бүйірлік деформацияның болмауы және саусақтардың шиеленісі, интерфалгальді буындардағы белсенді қозғалыстардың толық спектрі (қорғасын, құйылған, икемділік, кеңейтім) және щетканы ұстау функциясын қолданады, жақсы саусақ сезімталдығы, интерьгигитальды кеңістіктің табиғи түрі.

Егер өңделмеген болса, синдуктылық баланың қолы мен өсуіне теріс әсер етеді.