Синдром тұрақты галакторея аменореясы

Сжәнендром тұрақты галакторея аменореясы

Синдром тұрақты галакторея аменореясы — гиперплактактикалық гипогонадизм нұсқасы, репродуктивті жастағы әйелдерде кездеседі. Опохолигоменореямен көрінеді, аменорея, лакторея, бедеулік, жыныстық бұзылулар, хирсутизм. Пролактиннің мазмұны туралы зертханалық мәліметтер негізінде диагноз қойылды, эстроген, прогестиндер, Қалқанша безінің гормондары, Бүйрек үсті бездері, КімгеТ іздестіру нәтижесі, Түрік садының МРТ. DA рецепторларының агонистерін емдеуге арналған, допамин прекурсорлары, серотонинді рецепторлардың блокаторлары. Гипофиздің макогоненомы болған кезде олардың хирургиялық кетірілуі немесе рентгендік бұзылуы орын алады.

Синдром тұрақты галакторея аменореясы

Синдром тұрақты галакторея аменореясы
Тұрақты галакторея аменореясының таралуы (SPGA, гиперпролактинемиялық гипогонадизм, Chiari-Frommel синдромы, Forbes-Олбрайт, Айумады-Аргонза дель Кастильо) әйелдерге 0 жетеді,1%. Негізінен 20-35 жас аралығындағы жас пациенттер, жасөспірімдерде, егде жастағы науқастарда бұзылу сирек диагноз қойылған. Жеке патологиялық жағдай ретінде LSSA алғаш рет 1855 жылы австриялық ғалымдармен сипатталды. Чиари, К. Қоңыр, J. Спатом, 1882 жылы патологияны ағзаның эндокриндік дәрменсіздікпен байланысы орнатылды. Соңғы жылдары бұзылудың атипикалық түрлерінің саны артты: пролактиннің гиперактивті түрлерінің қалыпты концентрациясы немесе сүт бездерінің гормонының тініне гиперчувствительность бар, lactorrhea және аменореяның болмауы, құрамында лактотропты гормонның көп мөлшері бар, төмен биоэффект, молекуланың кішігірім мөлшері бар мамометрияның гиперекрециясында аменореясыз галакторея.

ASGS себептері

Бұл бұзылыс қан пролактина деңгейінің артуымен дамиды. Гиперпролактинемияның генезі гетерогенді болып табылады. Галакторея синдромы нейроэндокринді реттеудің кез-келген байланысын жоғалтуымен туындауы мүмкін, мамотропты гормондардың синтезіне әсер етеді. Эндокринология мамандары, акушерлік және гинекология — бұл себептердің келесі топтары, галакторея аменореясына себеп болады:

  • Гипоталамустың патологиясы. Пролактин синтезінің гипоталамустық реттелуін бұзу органикалық болуы мүмкін, сондықтан функционалды. Гиперпролактинемия синдромы ксантоматозбен кездеседі, саркоидоз, Гистиоцитоз X, Допамин секрециясы бұзылған тубероинфибдаурал аймағында туа біткен ақаулардың декомпенсациясы, жиі емес — вазоактивті ішек пептиді.
  • Гипофиздің аурулары. Микро және макрополактиномамен науқастарда галакторея мен аменорея бар гиперпролактинемия байқалады, артық лактотропты гормонды шығарады. Гиперсекретон гипофизитпен де мүмкін, Гипофиздің гормондардың белсенді емес ісіктерінің аяқтарын қысу, оның кескіні, бұл аксондар немесе капиллярлар бойымен допаминді тасымалдаудың бұзылуына ықпал етеді.
  • Біртекті аурулар. Маммотропин секрециясы тек допаминді ғана реттемейді, сонымен қатар жыныстық гормондар, эндогенді стероидтер, Tyroliberin, простагландиндер. Осылайша, тұрақты галактореяның симптоматикалық формалары эндокриндік бұзылулардың аясында қалыптасады (Стейн-Левенталь синдромы, адреногенитальды синдром, бастапқы гипотиреоз), бауыр мен бүйрек жеткіліксіздігі.
  • Дәрігерлік. Пролактин деңгейі допаминді блокаторларды ұзақ уақыт қолданумен артады, — нейролептикалық фенотиазин сериясы, трициклические антидепрессантов, антигипертензивті препараттар, метоклопрамид, опиоидтер. Гипофиздің гипер-ингибиторлық гонадотропты функциясы жоғары эстрогенді кейбір КОК-ны жоюдан кейін байқалады.
  • Басқа тіндердің пролактин секрециясы. Орнатылды, бұл мамотропин кейбір қатерлі ісік жасушаларының жасушаларында жасалады, проксимальды бүйрек түтікшелері, эндометрия, ішектің шырышты қабығын, тері, басқа маталар. Бұл жатыр мойны обырында SPGA пайда болуының себебін түсіндіреді, тілі, ректум, өкпе, көптеген склероз, өткір миелоидтық лейкемия, ревматоидты артрит.
  • Стресс. Гипоталамустың лактогендік гормонды секрециясына ингибиторлық әсері өткір және созылмалы стресспен әлсіреуі мүмкін, физикалық күш жұмсау. Жасөспірім кезінде эмоционалдық себептер мен қоршаған орта жағымсыз факторларының әсіресе әсері зор, теріс әсерлері мен стресті етеккір циклінің қалыпты қалыптасуына кедергі келтіретін кезде.
Сондай-ақ оқыңыз  Жатырлық жүктілік

Сенімді фактілер, синдромның мұрагерлік сипатын растайтын, анықталмады. Қарындаштарда галакторея-аменорея белгілері бар гиперпролактинемияны ерекше жағдайларда байқаған, туыстардағы тәртіпсіздіктің пайда болу жиілігі тұтастай алғанда халықпен бірдей. Генетикалық аппарат деңгейінде өзгерістер әлі табылған жоқ.

Патогенез

Тұрақты галакторея-аменорея синдромын дамытудың негізгі элементі гипофиз немесе экстрахипофиз пролактин синтезі болып табылады. Мамантропин гипофизінің гиперекрециясы, өндірістің төмендеуі мен допаминді тасымалдаудың бұзылуымен байланысты, лактотропты гормонды босатуды тоқтатады, VIP синтезін жетілдіру, пролакталибин ретінде әрекет етеді, гиперплазия және пролактоцит гиперактивтілігі. Басқа тіндердің жасушалары жасаған кезде гормондардың деңгейі де көтеріледі, басым қатерлі ісіктер. Тұрақты немесе жиі өтпелі гиперпролактинемияның аясында сүт бездерінің лактогендік қызметі ынталандырылады, гонадотропиндердің циклдік секрециясы және лютинг жасайтын гормон бұзылған, бұл тері жасушаларының тітіркенуіне әкеледі, аменореяны дамыту, гипогонадизм.

Жіктеу

SPGA жүйесін жүйелеу, отандық эндокринологтар әзірлеген, тұрақты galactorea этиологиясына негізделген. Бұл тәсіл оңтайлы медициналық тактиканы дамытуға мүмкіндік береді, белгілі бір науқаста терапиялық әсерге қол жеткізуге бағытталған. Лакторея-аменореямен гиперпроектинемиялық гипогонадизм синдромының келесі нұсқалары ерекшеленеді:

  • Бастапқы гиперпролактинемия. Бұл топқа аурудың түрлері кіреді, орталық жүйке жүйесінің бұзылуынан туындаған — функционалдық және органикалық бұзылыстар, Гипофиз аденомаларының болуы, созылмалы интракраниальды гипертензия, синдром «бос» түрік седлеі. Бастапқы SPHA нұсқалары гиперполактинемияның басқа гипоталамус-гипофизиялық патологиясымен үйлесуі болып табылады (акромегалия, Иценко-Кушин ауруы, Нельсон синдромы, жүйелік ауруларды таратады).
  • Қосымша гиперплактинемия. Симптомдық галакторея-аменореяда сырқасқа шалдыққан бұзылулардың аясында ауру пайда болған кездегі туралы айтылады. Топ SPGA нұсқаларынан тұрады, Қалқанша безінің зақымдануынан туындаған, аналық безі, бүйрек үсті қыртысы, бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі, iatrogenic әсерлер, экстрагипофиз пролактин-секреторлы ісіктердің болуы, стресс жүктемелері. Әдетте мұндай жағдайларда тұрақты лакторея-аменорея негізгі патологиялық процестің симптомдарын күшейтеді.

SPGA белгілері

Тұрақты галакторея-аменорея синдромы бар науқастар әдетте бұзылған етеккір циклына шағымданады. Айына 1-2 күнге қысқартылды, интервалдан кейінгі аралықтар 35 тәуліктен асады, табу қиын, қайталанбас аменорея мүмкін. Үлкен етеккесі тек қайталама тұрақты галактореяда байқалады, бастапқы гипотиреоздың аясында пайда болады. 20% Ересектер менструациялары бар науқастар ертеде менархтен кейін байқалады, ол 15-16 жылдан кейін жиі кездеседі. Ай сайынғы кідірістер қатты жанжалдар тудырады, ұзаққа созылған ауру, емтихандар кезінде эмоциялық құбылыстар және басқа да қиын жағдайлар. Аменорея жыныстық өмірдің басталуынан кейін жиі дамиды, Ауызша контрацептивтерді жою, түсік түсіру, босану, Іштің операциясы, Әскери-теңіз қондырғылары.

Сондай-ақ оқыңыз  Scurvy

Тек 20% Пациенттердің аурудың алғашқы белгілері уақытша немесе тұрақты лакторея болып қалады, ол бұрынғы туғаннан кейінгі екі жылдан көп уақытты сақтайды немесе жүктілікке байланысты емес. Галактореяның қарқындылығы күшті сығумен біртұтас тамшылардан ерекшеленеді, жеңіл сығындысы бар сүт секрециясынан ұшып кетуден және оның өздігінен аяқталуынан. Гиперпролактинемия синдромында жалпы шағым — бастапқы немесе қайталама бедеулік, жүктіліктің 8-10 аптасында кездейсоқ төмендеу. Галакторея-аменореялары бар әйелдерде сексуалдық дисфункция бар: жыныстық ниетінің төмендеуі, аноразмия, суықтылық, диспареиния. Пациенттер шамадан тыс бетке шашты хабарлайды, айналасында орналасқан, іштің ақ сызығында.

Галакторея синдромының бастапқы гипофиз генезінде мигренді бас ауруы мүмкін, айналуы, сирек — көру қабілетінің бұзылуы (ұшқынның пайда болуы, жыпылықтайтын ұшулар, визуалды өрісті жоғалту). СПГА-да жиі эмоционалдық бұзылулар пайда болған кезде, алаңдаушылық тудырады, субдрепреативті жауапқа бейімділік, нашар әлсіздік туралы шағымдар, шаршау, прогрессивті аймақта ауырсынуды болдырмау, олар нақты локализацияға ие емес және шығарылмайды, сондай-ақ жеңіл паста қабақтарының, тұлғалар, тоқтату, бөшкелер.

Асқынулар

Нейроэндокриндік бедеуліктен басқа, бұзылу гипертрогендік гипертрофиямен және зәр шығару органдарының гиптрофиялық және атрофиялық өзгерістерімен қиындатады, ерте менопауза, кеуде инволюциясы, остеопороз, вирилизациялау. Көптеген лакторея емшек пен қабыну қабыну ауруларын тудыруы мүмкін — телита, изолит, мастит. Гипоталами мен гипофиздің ісіктері қарқынды өсуімен, ішек қысымының жоғарылауы мүмкін, көздің көру қабілеті төмендейді, қатерлі ісік. Гиперпролактинемияның алыстық әсері мастопатия болып табылады, басқа кеуде дисплазиясы, сүт безінің рагы, майдың метаболизмі бұзылған (дислипопротеинемия), глюкозаға төзімділік пен қант диабетін дамыту.

Диагностика

Әйелдерде диагностикалық іздеудің негізгі міндеттері, аменореяға шағымданады, бедеулік және тұрақты галакторея, — бұзылудың гиперплактактиемиямен байланысын анықтау және себептерін анықтау, ауруды тудырды. SAIC түрлі этиологиялық түрлерінің бар болуын ескере отырып, пациент кешенді емтихан тапсырады, соның ішінде осындай әдістер, ретінде:

  • Пролактин деңгейін анықтау. Тұрақты лактореялы қандағы маммотропиннің құрамы 3-5 есе немесе одан да көп өсті. Қателерді болдырмау үшін гормондардың сынақтарын босатуды ынталандыру және ынталандыру арқылы бірнеше рет зерттеулер жүргізу ұсынылады (допаминмен, церкуль, инсулин, циметидин).
  • Басқа гормондардың мазмұнын зерттеу. Әдетте қалыпты немесе азайтылған FSH деңгейлері орын алады, Люберинді енгізудің жақсы реакциясы бар LH. Эстрадиол және прогестерон деңгейлері төмендейді, дежа-сульфаттың мазмұны артты. Бастапқы гипотиреозия жалпы тироксин мен трийодиотронин концентрациясын төмендетеді.
  • Түрік седле аймағының томографиясы. ЕРТ бар, CT, МСКТ гипофиздің зақымдалуын анықтайды. Томографиялық зерттеудің артықшылығы радиографиямен салыстырғанда микрополактинді табу мүмкіндігін береді, дәстүрлі радиациялық әдістермен диагностикаға қол жетімсіз.

Ұзақ науқастарды гинекологиялық тексеруде жатыр гипоплазиясының белгілері бар, вагинальды құрғақтық, теріс белгілері «шырышты тартады» и «оқушы». Ішкі жыныс мүшелерін инвизициялау кіші жамбас мүшелерінің ультрадыбыстық нәтижесі арқылы расталады. Дифференциалды диагноз аурулармен жүргізіледі, онда гиперпролактинемия дамиды. Қосымша скрининг әдісі ретінде өкпе рентгенографиясы ұсынылады, Бүйрек ультрадыбыстық, бауыр, Бүйрек үсті бездері, Кортизол деңгейлері, ACTH. Науқастың айғақтарына сәйкес эндокринолог кеңес береді, невропатолог, нейрохирург, окулист, маммолог, уролог, нефролог, гастроэнтеролог, гепатолог, проктолог, онколог.

Сондай-ақ оқыңыз  Hemiballism

SPGA емдеу

Медициналық тактиканы таңдау себептері бойынша анықталады, тұрақты галакторея аменорея синдромы тудырды, симптомдардың ауырлық дәрежесі, пациенттердің репродуктивтік жоспарлары. Гипофиз микродинамасы ең төменгі клиникалық симптомдармен және пролактин мазмұны 100 нг артық емес анықталса/мл әйелдің ықтимал динамикалық мониторингі. Терапевтік араласудың көрсеткіштері пациенттің жүктілікке деген ықыласы болып табылады, клиникалық маңызы бар опсо-олигоменорея немесе гипоестрогенизация белгілері бар аменорея, ауыр жыныстық дисфункция, қарқынды лакторея. Емдеудің негізгі әдісі — дәрілік терапия, момотоприн деңгейін төмендетуге және аменорея симптомдарының салдарынан түзетуге бағытталған, тұрақты лакторея, гиперпролактинемиялық синдромның басқа көріністері. Ең тиімді:

  • Допаминді рецепторлы агонистер. Жартылай синтетикалық эргоц алкалоидтер, допаминді рецепторларында әрекет етеді, лактогендік гормонның секрециясын ингибирлеу. Тұрақты қолданған кезде, менструальды және құнарлы функцияларды толық қалпына келтіруге болады. Пролактотрофтардың мөлшерін азайтыңыз, сондықтан микрополактиномамен тиімді.
  • Допамин прекурсорлары. Орталық жүйке жүйесіндегі допамин концентрациясын арттыру арқылы пролактиннің секрециясын тоқтатыңыз. Сүт бездерінің альвеолоциттеріне тікелей әсер етуі себепті олар лактореяның норма-позитивті формалары үшін тиімді. Әдетте 2-3 айға тағайындалады, жақсартулар болмаған жағдайда олар басқа препаратпен ауыстырылады.
  • Серотонин рецепторларының блокаторлары. Мамотропты гормондардың секрециясы қалыпты допаминдік әсерге ие. Дәрілік заттардың осы тобына әсері серотониннің гипоталамикалық белсенділігіне тежеу ​​әсерін азайтуға негізделген. Аз тиімді, YES миметикасы мен синтетикалық допамин прекурсорларына қарағанда.

Глюкокортикоидтер және гамма-аминобутир қышқылымен пролактин секрециясын болдырмау туралы ақпаратқа қарамастан, Аменореямен тұрақты галактореяны емдеуде осы топтардың құралдары әлі қолданылмаған. Бедеулікті емдеуде есірткі режимі овуляция стимуляторларымен толықтырылады. Макрополактиннің және жылдам өсіп келе жатқан гипофиздің аденомаларының болуы хирургиялық емдеудің көрсеткіші болып табылады – transcranial немесе transnasal tumor жою, стереотактикалық радиохирургия. Қабыну-инфильтрациялық мидың зақымдану белгілерін анықтау — қабынуға қарсы тағайындау үшін негіз болып табылады, дегидратация, сіңіргіштер.

Болжам және алдын-алу

SAIC-ті уақтылы анықтау және тиісті емдеу арқылы репродуктивтік функциялар толық қалпына келтіріледі. Эндокринолог дәрігердің клиникалық тексеруіне диагноз қойылған гиперпролактинемиялық галакторея-аменореялары бар науқастар көрсетіледі, және гипофиздің ісіктері табылғанда — нейрохирург. Пролактиннің деңгейі жылына 2-4 рет бақыланады, MRI немесе CT scan әр 1-3 жыл сайын орындалады. 6 айдан кейін пациент оқушыны және акушер-гинекологты тексереді. Превентивті мақсаттарда дұрыс емес етеккір циклдары бар әйелдерге есірткіні тағайындау ұсынылмайды, олар лактотропты гормонды өндіруді жақсарта алады. Эндокриндік және соматикалық аурулар болған кезде, гиперпролактинемияны қиындатады, дұрыс түзету және алмастыру терапиясы қажет.