Сирингомелиия

Сирингомелиия

Сирингомелиия (грекше «syrinx» — бос құбыр және «myelon» — жұлын) — Орталық жүйке жүйесінің созылмалы ауруы, бұл жұлынның мағынасында, кейде қуыстары медулла облонгатта nайда болады. Шириномиелия глиальді тіннің nатологиясына байланысты, басқа жағдайларда ауру крани-омыртқалы тордың ауытқуларының салдары болып табылады. Омыртқаның МРТ-ін қолдану ширегомоздың диагнозын едәуір жеңілдетті. ЕРТ-ны орындауға қабілетсіз болған жағдайда, миелогия көмегімен сирегомиелит қуысын визуализациялауға болады. Сирингомелиия емдік емес, жас жасынан бастап, ол науқастың өмір бойы бірге жүреді. Пациенттер симптоматикалық және нейропротекторлық терапия алады, ауыр жағдайларда — қуыстарды хирургиялық дренаждау.

Сирингомелиия

Сирингомелиия
Сирингомелиия (грекше «syrinx» — бос құбыр және «myelon» — жұлын) — Орталық жүйке жүйесінің созылмалы ауруы, бұл жұлынның мағынасында, кейде қуыстары медулла облонгатта пайда болады. Сирингомелиия емдік емес, жас жасынан бастап, ол науқастың өмір бойы бірге жүреді.

Глиальді тіннің туа біткен ақаулары себебінен шын айқындылық, онда кеуде және жатыр мойны жұлынының сұр тәрізді глиа жасушаларының өсуі байқалады және миға (сирингобулби). Глиал жасушаларының көбею үрдісі жарақатпен немесе жұқпалы аурумен басталуы мүмкін. Глиальді жасушалардың патологиялық жолмен көбеюі мидың сұр материясында пайда болады, глиальді жасушалармен қапталған. Бұл жасушалар сұйықтықты жібереді, олар қуыста жинақталады және оның бірте-бірте өсуіне әкеледі. Бұл жағдай орын алғанда, қысым, жанама жүйке жасушаларының өлімі мен өлімі: моторлы және сенсорлық нейрондар. Сирингомелиияның тұрақты дамуы қалыптасқан қуыстардың үнемі ұлғаюымен байланысты, нейрондық санының көбеюімен бірге жүреді. Шынайы ширкометрияда жұлынның дамуындағы туа біткен деформациялар мен ауытқулар жиі анықталады: сколиоз, кеуде деформациясы, дұрыс емес итеру, бас сүйегінің және онтогенездің басқа бөліктерінің асимметриялық құрылымы, жоғары аспан, құлақ дисплазиясы, қосымша сүт бездері, шиеленіскен тіл, алты саусақпен және басқалар. Ширкеномиелия отбасылық болып табылады және көбінесе 25 жастан 40 жасқа дейінгі еркектерде кездеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Булак дерматиті

65-ке жуық% сирегемиииия жағдайлары дұрыс емес, және сүйегінің және омыртқаның түйісуінің ауытқуларымен байланысты (кранио-омыртқа қосындысы). Мұндай құрылыстың ауытқулары жұлын каналының кеңеюіне әкеледі. Омыртқа бауының сегменттерінің сұр сұрасы, олар жұлын каналының айтарлықтай кеңею деңгейінде орналасқан, құлдырайды, бұл сирингомелиияға тән клиникалық көріністің пайда болуына әкеледі. Күйеулер сияқты, олар шынайы ширегиялық безде қалыптасады, ауыр омыртқа жарақаты салдарынан өлі нейрондардың учаскесінде құрылуы мүмкін, жұлынның қан кетуі немесе инфарктісі.

Сирегомозды белгілері

Көптеген жағдайларда жұлынның артқы мүйізінде сирегемиялы қуыстар пайда болады, онда сезімтал нейрондар бар, ауырсыну мен температура сезімталдығына жауапты. Сонымен қатар сезімталдықтың сәйкес түрлерін жоғалтатын терілерде үлкен аймақтар анықталады, олар жиі жоғарғы қолдар мен торсаларда орналасады, ал бір жақты зақымдану жағдайында олар көрінеді «жартылай пальто», және екі жақты — «курткалар». Сирингомиелиядағы сезімталдықтың бұзылуына байланысты науқастар көбінесе жарақат алып, өртеледі, бұл көбінесе дәрігерге бірінші рет келудің себебі болып табылады. Бірақ сезімталдық айқын жоғалту пайда болғанға дейін, осы аудандардағы науқас ауырсыну және парестезия түрінде сезімтал бұзушылықтар болып табылады (жану сезімі, серпіліс және т. п.), бұл сондай-ақ дәрігерге баруға себеп болуы мүмкін. Сигниромиелияда проприоцептивтік сезім және тактильді сезімталдық сақталады. Ұзын, түтікшелі мойынның мойынға төзімділігі жоғары, Интерполирующий аймақ, қолдар мен кеуделер. Төменгі торша мен аяқтардағы сезім жоғалуы өте сирек кездеседі.

Сырықтылығын анықталған нейротрофиялық бұзылулармен сипатталады: терінің қалыңдауы және оның цианозы, тіпті кішігірім жараларды да емдейді, бірлескен және сүйек деформациясы, остеопороз. Ширкомиелиямен ауыратын науқастарда қолдарда тән өзгерістер орын алады: саусақтары қалыңдатылған, тері құрғақ және өрескел, жаралар мен күйіктерден көптеген жаралар көрінеді, жиі жараланған жаралар немесе жаңадан күйіп қалады, панаритарлар сирек емес. Жұлынның жоғарғы кеуде белдеулерінің қыры мүйіздерінің зақымдалуы байқалғанда, эхомегали байқалады — қатты қылшақты қалыңдау. Трофикалық зақымданулар (жиі иық және локте) сирегемиелия сүйектің элементтерін қуыстардың қалыптасуымен еріп жүреді. Қатерлі қосылыстың күрт ұлғаюымен сипатталады, Көлік жүргізу кезінде ешқандай ауыртпалық жоқ, шу естіледі, сүйек үзінділерінің үйкелісіне байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда есту шығыны

Сириномиелия дамыған сайын, жұлынның ішіне пайда болған қуыстар артып, алдыңғы мүйіздерін тартып алады, бұлшықеттің беріктігін төмендетеді, бұлшық ет аэрофиясының қозғалысы. Аяқтың паразиттері деп аталады, бұлшықет тонусының төмендеуімен сипатталады, атрофия және терең рефлекстердің төмендеуі. Хорнер синдромы жатыр мойны жұлынының сирегиромиясында байқалады (ғасырдың болмауы, оқушының кеңеюі, көздің құлдырауы). Төменгі парапарезбен белгіленген қозғалтқыш жолдарының процесіне қатысуымен, кейде зәр шығару бұзылыстарымен бірге жүреді.

Егер сирегиромия кезінде ми қабығында қуыс пайда болса (сирингобулби), ауру адамның сыртқы бөліктеріндегі сезімталдықтың бұзылуынан басталады. Кейін сөйлеу бұзылыстары біртіндеп артады, жұтылмайды, тыныс алу (бұлтты парезі), тілдің атрофиясы дамиды, жұмсақ дәмі мен жартысы. Сирингомиелиямен қайталама инфекция бронхопневмонияның немесе урологиялық аурулардың дамуымен туындауы мүмкін (уретрит, пиелонефрит). Ширбингобилбияда бульбардың параличінің дамуы респираторлық қамауға және науқастың өліміне әкелуі мүмкін.

Сирегомиелді диагностикалау және емдеу

Рентгендік диагностикалық әдістер остеопороз түрінде сирегомиллиоздың трофикалық көріністерін анықтауы мүмкін, сүйек элементтерінің және т. п. Сигномиелияның дәл диагнозы омыртқа МРТ мүмкіндік береді, және оны ұстап тұру мүмкін болмаса — миелографиясы. Бұл емдеу әдісі жұлын және шприцтердегі ширингомиялық қуыстарды көруге мүмкіндік береді.

Сіргетомиелияның бастапқы кезеңінде, белсенді glia көбеюі орын алған кезде, емдеу әдістерін қолданыңыз, бұл процесті тоқтатуға бағытталған. Бұл емдеу аурудың дамуын тоқтатуға және оның көріністерін азайтуға мүмкіндік береді. Ол үшін сәулелік терапия қолданылады — Жұлынның зардап шеккен сегменттерін сәулелендіру және радиоактивті йод немесе фосформен емдеу, олар тез өсетін глиальды жасушаларда жинақталады және оларды сәулелендіреді «ішінен». Сигномемияны радиоактивті йодпен емдеуге дейін, науқасқа Лугольдің ерітіндісі тағайындалады, йод, ол оның қалқанша безінің жасушаларын толтырады және сол арқылы оларды радиоактивті йодтың енуінен қорғайды.

Сириномиелияның есірткі терапиясы невропатологпен жүргізіледі және дегидрататорларды пайдаланудан тұрады (ацетазоламид, фуросемид), витаминдер, нейропротекторлар (глютамин қышқылы, пирокетам), бендазол. Анальгетиктер сырқаттың ауырсынуын жеңілдету үшін көрсетілген (метамизол, аминофеназон) және ганглиоблокаторлар (пахикарпин).

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің артериясының ауызы стенозы

Сирингомиелді емдеуде салыстырмалы түрде жаңа әдіс неостигминдік терапия болып табылады, жүйке импульсінің өткізілуін жақсартады. Бірақ бұл аурудың себебі емес, және нейромаскулярлық өткізулерді уақытша жақсартуға мүмкіндік береді. Бәлкім, осындай терапияны UHF немесе радонның ванналарымен үйлестіру мүмкін шығар.

Хирургиялық емдеу сирегомиелия талқыланады үлкен және өсіп келе жатқан неврологиялық жетіспеушілігінен орталық пареза түрінде және перифериялық периферия қолынан. Омыртқа операциялары ширегомозды қуыстарды дренаждау үшін жүргізіледі, жұлынның декомпрессионациясы, адгезияларды жою.

Ширеггомелияның болжамдары және алдын-алу

Ереже бойынша, шынайы сирегемиииия баяу прогрессивті курспен сипатталады және өмір сүру ұзақтығын қысқартпайды. Пациенттер ұзақ уақыт жұмыс істей алады. Алайда инфекциялық асқынулар пайда болса, сепсис дамуы мүмкін. Ширингобулби қатты, өйткені респираторлық орталық пен вагус нервінің процесіне қатысу қатерлі.

Ширеггомиелияның алғашқы алдын-алу әдістері әлі де жоқ. Екінші қайталама профилактика бұл аурудың дамуын болдырмауға бағытталған, инфекцияның алдын алу, жарақаттар мен күйіктер.