Skleredema Bushke

Skleredema Bushke

Skleredema Bushke – бұл сирек склероdерма tәрізді ауру, терінің индукциялық талшықты өзгеруімен сипатталады. Қалыңдау арқылы клиникалық көрініс, тығыздалған бет терісі, мойын, жоғарғы тері, шектеу қозғалысы. Диагноз жабысқан тері аймағын гистологиялық зерттеу негізінде жасалады. Кейбір жағдайларда емдеу талап етілмейді, склередема дербес қалпына келеді. Ұзақ мерзімді бағытта әртүрлі емдеу әдісі қолданылады – глюкокортикостероидтер, антифиброзды препараттар, фототерапия. Коагуляциялық факторлар да тиімді, радиациялық терапия.

Skleredema Bushke

Skleredema Bushke
Skleredema Bushke (Сәрсенбі, көк. ‒ шөлдеген склеродерма, прогрессивті сүйек тері астындағы индустрия, ересек склерама) – патологиясы, жүйелі склеродерманың терінің көріністері және фокалды склеродермаға ұқсас симптомдар. Бұл ауруды неміс дерматологы А.Бушке 1902 жылы. 2 жастағы жасөспірімдердің жиілігі – 1 жылдан 20 жылға дейін, 41 жастан 50 жасқа дейін. Әйелдер көп зардап шегеді, ерлерге қарағанда. Склередема жиі басқа аутоиммунды ревматикалық аурулармен байланысты (ревматоидты артрит, анкилозды спондилоартриттер, сжогран синдромы), қатерлі ісік, әсіресе гематология саласында.

Себептер

Бүгінгі күні, Бушке склередемияның нақты себебі белгісіз. Дегенмен, жоғары тыныс алу жолдарының алдыңғы стрептамака және алдыңғы стрептококк инфекциясының дамуымен айқын байланыс бар, вирустық инфекциялар (қызамық, эпидемиялық паротит, тауық пішіні). Туберкулезді лимфадениттен кейінгі склерамеда туралы ақпарат бар. Сондай-ақ, SAT пайда болуы үшін эндокриндік аурулар болып табылады – қант диабеті, триотроксикоз, инсулинома. Тұқымқуалайтын бейімділіктің рөлін мойындайды. ОК-ның отбасылық жағдайлары сипатталған.

Патогенез

Бушкедегі склерэдэктегі патологиялық үдерістердің механизмі толық түсінбейді. Кейбір авторлар дауласады, әртүрлі триггерлер әсерінен дерматиттің вегетативтік иннервациясы бұзылады, қабыну медиаторлары шығарылады. Нәтижесінде дермати және тері астындағы тіндерде мукоидтік заттардың артық жиналуы орын алады (гиалурон қышқылы, мукополисахаридтер), коллаген мен серпімді талшықтардың таралуы.

Молекулярлық импульстен туындаған стрептококалды тамырдан кейінгі склеерема, т. е. streptococcus және dermal cells антигендік құрылымының ұқсастығы, бұл антиденелерді өндіруге және иммундық жауапқа әкеледі. Қант диабеті кезінде ұзақ мерзімді гипергликемия мен инсулинге төзімділік маңызды, коллаген синтезін ынталандыру және оның нецензматикалық гликозиляциясы, коллаген талшықтарының серпімділігі мен қатал болуына себеп болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Талшықты пульпа

Жіктеу

Клиникалық ревматологияда жіктеу бар, склерэдема бушкасының үш түрін ажыратады (алдыңғы ауруға байланысты), ағынмен ерекшеленеді, болжам және қажетті емдеу:

  • Түрі I (классикалық, жұқпалы кейінгі ауру). Стрептококалы тонзилофарингитпен ауырғаннан кейін пайда болады, сондай-ақ вирустық инфекциялар. Ең жиі және қолайлы нұсқа.
  • Түрі II (Сәрсенбі, парапротеинемиямен байланысты). Ауруларда дамиды, онда қанның патологиялық парапротеин протеиндері табылған – гемобластоз, бірнеше миелома, макроглобулинемия вальденстромы. Ағынның ең ауыр түрі.
  • Түрі III (диабеттік сатты). Бұл түрі нашар басқарылатын 2 типті қант диабеті бар адамдарға тән. Ер адамдарда жиі кездеседі.

Склередема Бушке белгілері

Әдетте басталуы өткір, кенеттен. Кішкене тығыздау аймақтары бет пен мойынға шығады. Тері жамылғылары мен бүгілімдері тегістеледі. Процесс жоғарғы кеудеге және артқа өте тез таралады. Қолдың терісіне әсер етуі мүмкін, аяғы, төменгі артқы, бірақ пятки және пятки әрдайым өзгеріссіз қалады. Тері бозғылт немесе сәл көгерген реңк алады. Терінің тығыздығы мен кернеуін парафинмен салыстыруға болады, оны бүктеуге болмайды. Жеңіс әрқашан симметриялы.

Пациент қатал сезінеді, қаттылық және қозғалыс қиындықтары. Бет-әлпеті бұзылған. Науқас ауырмайды, кеудені немесе қиналмайды. Кейде көздің шырышты қабығының тілі мен құрғауы өседі (ксерофтальмия). Теріс реттеу мүмкін, жоғары қарай, және төмендету. Атрофия, жүйелі және фокалды склеродерманың сипаттамасы, жоқ. Кеуде қуысының қатты қатаюының нәтижесінде кеудеге тыныс алу экскурсиясы шектелген — науқас дем алу қиынға соғады. Перикардит мүмкін, жүректегі ауырсынуды шегеді, аяқтың ісінуі және дұрыс гипохондриядағы ауырлық.

Асқынулар

Склередема Бушке сирек ауыр асқынулар тудырады. Қозғалыс қиындықтарына байланысты пациенттерді жарамсыздандыру жағдайлары оқшауланған, өнімділікті төмендету және өзін-өзі қамтамасыз ету мүмкіндігін жоққа шығару. Ксерофтальмия кератитке әкелуі мүмкін, жұлдырудың жарасы мен перфорациясы. Перикардитте өмірге қауіпті аритмия және жүрек жеткіліксіздігі қаупі бар. Көбінесе жағымсыз әсерлер, науқас үшін қауіпті, патологиямен байланысты, оған SAT әзірленді – қант диабеті, жаңадан пайда болған аурулар.

Сондай-ақ оқыңыз  Pankreatogenic қант диабеті

Диагностика

Дерматологтар мен ревматолог дәрігерлер СС-мен науқастарды емдеумен айналысады. Анамнестік деректер диагноз кезінде маңызды рөл атқарады, атап айтқанда ‒ кейінге қалдырылған және аралас аурулар. Теріні тегіс қараған кезде, жылтыр және тығыз. Жүректегі перикардиттің көмегімен саңырау үндері естіледі, Сонымен қатар, қан айналымы жеткіліксіздігінің белгілері байқалады – бауырдың кеңеюі, бауыр ісігі (мойын) Веналар. Сауалнамалардың келесі түрлері жүргізіледі:

  • Зертханалық және аспаптық диагностика. Жалпы алғанда, биохимиялық қан анализі қабыну белгілерін анықтайды – лейкоциттердің өсуі, эритроциттердің шөгу жылдамдығының жылдамдығы, C-реактивті ақуыздың концентрациясының жоғарылауы. Эхокардиография кезінде перикардтың қалыңдаған парақтары анықталады, перикардиальды эффузия.
  • Тері биопсиясы. Сығылған терінің аймағын гистологиялық зерттеу — негізгі диагностикалық әдіс, склередему Бушке сенімді түрде растау. Келесі өзгерістер ескерілген – диффузды склероз, дерма галенозы, шаш фолликулының атрофиясы, майлы, пот бездері, көп мөлшерде мицин тәрізді заттардың жинақталуы. Тері астындағы тіндерге ‒ серпімділіктің таралуы, коллаген талшықтары.

SAT диагностикасынан басқа, емдеуді ауруды іздеуге бағыттау керек, бұл іске қосу факторы бола алады. Әсіресе бұл ІІ және ІІІ типтерге қатысты. Бұл антистррептолизин-O мазмұнымен анықталады, глицелді гемоглобин, қандағы парапротиндер. Зәрде жалпы белоктың деңгейі зерттеледі, benens jones ақуызының болуы. Қан жасушаларының иммунофенотибинациясы қажет болған жағдайда жүргізіледі, тренобиопсия – микроскопия үшін сүйек миының үлгісі.

SAT ең алдымен фокальды және жүйелі склеродермамен ерекшелену үшін қажет. Ол үшін арнайы антиденелер талданады – антиядролық фактор, топоизомеразға қарсы антиденелер, антисентромериялық антиденелер. Сондай-ақ, диффузды эозинофильді фасциита склеремидті ажыратуға болады, кеш дерматикалық порфирия, Вернер синдромы (прогрия ересектер).

Бушке емдеу склерэлемасы

Ревматология немесе дерматология бөлімінде науқастар міндетті түрде ауруханаға жатады. Этиотропты терапия жоқ. Алайда көбінесе, мысалы, көптеген жағдайларда I типті склередема, Емдеу қажет емес. Ауру бірнеше аптадан кейін өзін ренжітеді. Жиі жеткілікті себеп-салдарлық патологияны емдеу (антибиотиктер, гипогликемиялық агенттер, химиотерапия және т. д.), SAT-ті қызықтырды. Қатты әрі тұрақты склеременде патогенетикалық әсер етудің әртүрлі әдістері қолданылады:

  • Дәрігерлік. Антибиброзды препараттар терінің және тері астындағы майлы тіндердің дәнекер тіндерінің өсуін бәсеңдету үшін қолданылады (пенициламин, колхицин). Кейде ферментті гиалуронидазды инъекциялау тағайындалады. Сондай-ақ есірткі қолданылды, штаммдық қабыну процесі – өзекті және жүйелі кортикостероиды (Преднизон), цитостатиктер (метотрексат).
  • Есірткісіз. Дәрігерлік емес әдістерге PUVA терапиясы кіреді, бұл сыртқы немесе ауызша дәрі болып табылады, УК сезімтал (УК) одан кейін ұзақ спектрдің УК-толқындарымен теріні сәулелендіру арқылы. Жергілікті радиациялық терапия тиімділігінің дәлелі бар, XIII коагуляциялық фактордың ішілік құюы.
Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы лейкемия

Болжам және алдын-алу

Склередема Бушке – жақсы ауру, өте сирек ауыр асқынуларға алып келеді. Барлық пациенттердің жартысы симптомдардың тәуелсіз регрессиясын бастан өткерді. Оқшауланған жағдайларда қозғалыста қиындықтар байқалуы мүмкін. Прогноз негізінен аурумен анықталады, Scleradema үшін фон ретінде қызмет етті. Алдын алу шарасы ретінде қант диабетімен ауыратын адамдарға гликемикалық бақылауды дұрыс жүргізу ұсынылады, қатерлі ісіктерді ерте диагностикалау, вирустық инфекциялардың және стрептококкалық ангиннің алдын алу үшін иммундық жүйені нығайтудың жалпы шаралары – тұрақты жаттығу, теңдестірілген тамақтану, қатайту және т.б.