Склеродерма

Склеродерма

Склеродерма – бұл дәнекер тінінің ауруы, оның негізгі көріністері қатаю болып табылады (тығыздау) теріге және шағын тамырлардың тарылуына әкеледі. Склеродермамен дермистегі коллагеннің мөлшері артады. Жыныс көздеріне қарамастан, барлық жастағы топтарда бұл көрсеткіш бірдей. Склеродерма үшін дәл диагностикалық критерийлер әлі анықталмады, сондықтан диагноз кезінде ұқсас дерматологиялық ауруларды жою өте маңызды. Склеродермаға арналған терапия антифибротикалық дәрілерді тағайындауды қамтиды, кортикостероидтер және ферменттер, лазерлік терапия және физиотерапиялық процедураларды жүргізу.

    Склеродерма

    Склеродерма – бұл дәнекер тінінің ауруы, оның негізгі көріністері қатаю болып табылады (тығыздау) теріге және шағын тамырлардың тарылуына әкеледі. Склеродермамен дермистегі коллагеннің мөлшері артады. Жыныс көздеріне қарамастан, барлық жастағы топтарда бұл көрсеткіш бірдей.

    Склеродерманың себептері

    Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді, бірақ склеродерма бар науқастарда эндокриндік аурулардың болуы әлдеқайда жоғары. Кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау, қан компоненттерін құю және оқшауланған жағдайларда вакцинация склеродермияны тудырады. Жиі гипотермия мен генетикалық бейімділік аурудың пайда болу қаупін арттырады.

    Клиникалық көріністер

    СклеродермаСклеродерманың негізгі көріністері терінің ісінуі мен тығыздалуы болып табылады. Ісік өте тығыз болғанымен, теріге басқанда, депрессиялар болмайды. Процесс саусақтар мен қолдармен басталады, ал терінің ілгерілеуі білекке өтеді, тұлғалар. Торсық және төменгі аяқтар бұл процесте тек оқшауланған жағдайларда ғана қатысады.

    Шектеулі склеродерманың жақсы дамуы бар, ал бірінші кезеңде ол терінің ісінуі арқылы ғана көрінеді, одан әрі теріні нығайтуға және нығайтуға қосылады. Ұзақ тіннің атрофиясы жүреді және пигментация өзгереді. Балалар сызықты склеродермаға ие болуы мүмкін. Жоғарғы және төменгі жағында ұзын жолақтар түрінде қалыңдалған тері аймақтарының пайда болуымен сипатталады, тұлға мен бас терісінде жиі кездеседі. Сызықты склеродерма негізінен сауықтыру кезінде аяқталады. Тек 5% жүйелі склеродермаларды дамыту жағдайлары.

    Сондай-ақ оқыңыз  Жасөспірімдік тәуелділік

    СклеродермаСклеродермаға арналған плакина да жақсы бағытқа ие. Теріге сарғыш былғары дақтары клиникалық түрде көрінеді, қызғылт немесе күлгін жиегі қоршалған. Ақыр соңында элементтер тығыздалады және плакаттарға ұқсас болады. Бляшка склеродермиясы сирек дамиды және әдетте өз бетінше аяқталады.

    Жүйелік склеродерма терінің зақымдалуымен сипатталады, тірек-қимыл аппараты және ішкі органдар, байланыстыратын тін бар (жүрек, өкпе, бүйрек, Асқорыту трактісі). Себебі склеродерма тамырларды тарылтады, онда тамырлық бұзылулар Рейнад синдромының түріне байланысты жүргізіледі, қан айналымы бұзылыстары симметриялы болған кезде және жоғарғы аяқ-қолдардың тіндерінің некрозына алып келеді. Пышақтар пышақ болады, және тері жасуша түсіне ие болады. Әйелдерде жүйелі склеродерма, Ішкі мүшелердің фибротикалық өзгерістері бар, жеті рет жиі диагноз қойды, ерлерге қарағанда.

    Негізгі себеп, бұл жүйелі склеродермаға әкеледі, дәнекер тінінің талшығының синтезін бұзу болып табылады, Коллагеннің мөлшері айтарлықтай арта бастаған кезде. Қанның микроциркуляциясының және иммунитет тапшылығының бұзылуы склеродермаларды дамыту ықтималдығын арттырады.

    СклеродермаКөптеген жағдайларда дебютированные жүйелі склеродерма Raynaud синдромы, сондықтан осы синдромы бар науқастар ревматологпен мезгіл-мезгіл склеродермаларды анықтау үшін тексеруі керек. Әрі қарай артритке және саусақтардың шектеулі ұтқырлығына қосылады, сондықтан ревматоидті артритпен дифференциалды диагноз қажет. Көптеген науқастарда жүйелі склеродерма бұлшықет әлсіздігі арқылы ғана көрінуі мүмкін.

    Склеродермадағы негізгі асқынулар қан айналымы бұзылулары болып табылады, аяқтың деформациясы, пациенттердің жартысынан астамы өкпе фиброзымен ауырады, бұл тыныс жетіспеушілігімен көрінеді, ұзаққа созылған жөтел және плацентарлы ауырсыну.

    Склеродерма диагностикасы

    Нақты диагностикалық белгілер жоқ, алғышарттар болған жағдайда, бұл мата шөбі склеродермамен байланысты, диагноз қою үшін барлық ықтимал патологияларды алып тастау қажет. Склеродерманың негізгі диагностикалық ерекшеліктері склеродермалық терінің зақымдалуы болып табылады, оң Рейнад синдромы, бірлескен және бұлшықет синдромы, ішкі органдардың склеротикалық және фибротикалық өзгерістері.

    Қосымша диагностикалық критерийлер – тері гиперпигментациясы, телениэктазия, ауыр салмақ жоғалту (10 кг немесе одан көп.), қанның клиникалық зерттеуі кезінде эритроциттердің шөгінділердің мөлшерін едәуір арттырды. Биохимиялық қан анализі гипергаммагглобулинемияны көрсетеді, ДНҚ мен ANF-ге қарсы антиденелердің болуы (антинукрециялық фактор) және ревматоидті факторға оң реакция. Ішкі органдардың фибро-склероздық өзгерістерімен бірге үш маңызды белгілердің немесе үшеуінің болуы диагноз критерийі болып табылады.

    Сондай-ақ оқыңыз  Дакройстеноз

    Склеродермалық емдеу

    Склеродермаға арналған терапия неғұрлым ерте, соншалықты ол таралуы ықтимал. Аурудың күрделі емес түрлері әдетте өздері кетеді. Жүйелік склеродерма ұзақ уақыт терапияны қажет етеді, оның негізгі принциптері антибиобраздық препараттарды тағайындау болып табылады – пенициламин, солусульфон. Препараттар тағайындалған схемаға сәйкес 3-5 жыл бойы қабылданады, тек бұл жағдайда ішкі органдарға зақым келтіруі мүмкін.

    Ферменттік препараттар және глюкокортикостероидтер қосымша терапия ретінде көрсетілген. Жергілікті массаж көрсетіледі, диметил сульфоксидтік электрофорез, лазерлік терапия. Акупунктура жүйелі склеродерма бар барлық науқастарда көрсетіледі, склеродермия сутегі күкірті мен көміртегі диоксидінің ванналарына әсер етеді.

    Склеродермаға арналған соңғы ем — дің бастапқы жасушалық терапия. Адам ағзасына діңгек жасушаларын енгізу арқылы дененің қорғаныш қасиеттері айтарлықтай артады, зақымданбау үшін жаңа кемелерді қалыптастыру мүмкіндігі. Ісік клеткалары өлі жүйке жасушаларын да ауыстырады, Осылайша, тамырлы спазмды тоқтату шабуылдары және тіндердің қалпына келу процесі белсендіріледі. Ішкі органдардағы талшықты өзгерістер біртіндеп қалпына келеді, оларға склероз туралы ескертеді.