Somatostatinoma

Somatostatinoma

Somatostatinoma – сирек гормональdы белсенді ісік, лангерхандықтардың аралдарының дельт жасушаларынан шыққан, ұйқы безінде орналасқан, жиі емес – диффузиялық нейроэндокриндік жүйенің жасушаларынан, он екі елі ішектің ішінде орналасқан. Ауырсыну көрінеді, диспепсия, стериорея, салмақ жоғалту және анемия. Қант диабеті мен өт тас ауруларының дамуы. Кейінгі кезеңдерде соматостатиномдар, әдетте, бауырға метастазаланады. Клиникалық симптомдар негізінде диагноз қойылды, зертханалық зерттеулер, CT, Ультрадыбыстық және басқа зерттеулер. Емдеу – хирургиялық резекция, химиотерапия, симптоматикалық терапия.

Somatostatinoma

Somatostatinoma
Somatostatinoma – Сирек ісік, APUD жүйесінің клеткаларынан шыққан, somatostatin өндірісі. 90-да% қатерлі белгілерді көрсететін жағдайлар. B 60% ұйқы безінде орналасқан жағдайлар, Лангерхандықтардың аралдарының delta жасушаларынан құрылған. 35-38% Соматостатиномада кездеседі, оның көзі ішектің ішекерохромафинді жасушалары болып табылады (әдетте – ұлтабар ойық жарасы). Ол алғаш рет 1977 жылы сипатталған. Бүгінгі күні арнайы әдебиеттерде 20-дан астам соматостатином сипаттамасы бар, сондықтан осы аурудың даму заңдылықтары әлі күнге дейін жеткіліксіз зерттелуде.

Орнатылды, ұйқы безінің соматостатинін дамуы әдетте жарқын клиникалық симптомдармен бірге жүреді, және дуоденальды неоплазиялар сымостатиннің неғұрлым белсенді өндірісі салдарынан асимптоматикалық немесе асимптоматикалық болып табылады. Соматостиномалардың және ерлердің синдромының комбинациясы-II. Әйелдер еркектерге қарағанда көп зардап шегеді. Емдеуді онкология саласындағы мамандар жүзеге асырады, эндокринология, гастроэнтерология және іштің хирургиясы.

Somatostatin жіктелуі

Клиникалық тәжірибеде клиникалық төрт сатылы онкологиялық аурулардың жіктелуі және TNM классификациясы қолданылады. Төрт сатылы классификация бойынша, соматостатиндердің келесі кезеңдері бөлінеді:

  • 1-этап – диаметрі 2 см-ден аз түйін анықталған, Қоршаған тіндерден жақсы бөлінген. Метастаздар жоқ.
  • 2 кезең – somatostatinoma диаметрі 2 см-ден асады. Метастаздар жоқ.
  • 3 кезең – кез-келген мөлшердегі неоплазия аймақтық лимфа түйіндеріне метастаздармен анықталады.
  • 4 кезең – алыстағы мүшелерге метастаздармен кез келген көлемдегі ісік анықталды.
Сондай-ақ оқыңыз  Фибродизлазияның прогрессивті оссификациясы

TNM классификациясы бойынша, соматостиноманың келесі кезеңдері бөлінеді:

  • T1 – неоплазия асқазан асты безінен тыс қалмайды, ал T1a – түйін диаметрі 2 см-ден аз, T1b – 2 см-ден астам.
  • T2 – Соматостатином қоршаған айналасындағы талшықтарды герпейді, ішек жолының немесе ұлтабардың.
  • T3 – шағылыстың екіншісі герпеді, асқазан немесе көкбауыр.

Letter N лимфогенді метастаздарды білдіреді (N0 – метастаздар жоқ, N1 – метастаздар бар), М әрпі – қашықтық метастаздар (M0 – метастаздар жоқ, M1 – метастаздар бар).

Соматостатиннің белгілері

Үшбұрышты тән соматостатиномдар үшін, оның ішінде холелития, қант диабеті және стероидты жақсы жағады. Көрсетілген белгілермен қатар, науқастар жоғарғы іштің ауырсынуы мен ыңғайсыздығына ұшырауы мүмкін, диарея, гипохлоргидрия, анемия мен салмақ жоғалту. Соматостатиномның көрсетілген белгілері тікелей немесе жанама түрде соматостатиннің әсерімен байланысты. Қант диабетінің даму себебі — бұл бета-клеткалардың инсулиннің баяу шығарылуы, Langerhans аулаларының альфа-клеткаларының глюкагонын босатуды тежеуімен бірге.

Somatostatinomas бар науқастарда холелитиаздың жоғары ықтималдығы, өт қабының жиырылуының төмендеуімен түсіндіріледі, бұл соматостатин деңгейін жоғарылатуымен. Асқазанның ферменттерінің секрециясына және ішек сіңірілуінің бұзылуына байланысты несеп бар майдың үлкен мөлшерін шығару. Соматостатиндегі асқазан қышқылының төмендеуі соматостатиннің қышқыл жасайтын жасушалар мен асқазанның G-клеткаларына әсері болып табылады.

Соматостатиноманың дамуымен анықталған қатерлі ісік симптомдары. Пациенттер әлсіздіктен зардап шегеді, шаршаудың артуы, көңіл-күйдің бұзылуы, ақыл-есі төмен және ұйқының бұзылуы. Соматостатиномамен ауыратын науқастардағы тәбеттің жоғалуы, Кахексияға дейін салмақ жоғалту, баяу және құрғақ тері, терлеу, гипертермия, айнуы, құсу, анемия мен иммундық бұзылулар. Бауырға жиі метастаз тән ерекшелігі, сарғаю және гепатомегалиямен бірге жүреді.

Соматостатин диагностикасы

Диагноз шағымдарға жатады, ауру тарихы, зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері. Науқастар гомогендік әсерімен препараттармен алдын-ала ынталандыру арқылы соматостатин деңгейін және сынау деңгейін анықтау үшін қан талдауын өткізеді. Соматостиномның қатысуымен соматостатиннің деңгейі қалыптыдан жүздеген, тіпті мыңдаған есе жоғары (50-100 бет/мл), индукцияланған гипогликемия, соматостатин деңгейінің ұлғаюымен бірге жүреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Тұмау бұзылуы синдромы

Орналасқан жерді бағалау, мөлшері мен соматостатиномасының таралуы ұйқы безінің МРТ-ні жүргізеді, Ұйқы безі ультрадыбыспен, Іштің қуысының ультрадыбыстық зерттеуі және іш қуысының МСКТ. Бауыр метастаздарын анықтау үшін ультрадыбыстық зерттеу жүргізіледі, Бауырдың CT және MRI. Соматостатиноми он екі елі ішекте орналасса, эндоскопиялық ультрадыбысты қолдануға болады. Дифференциалды диагноз басқа нейроэндокриндік ісіктермен жүргізіледі, қант диабеті, өт тас аурулары, сондай-ақ аурулар, диарея мен регуляциямен бірге жүреді.

Соматостатинді емдеу және болжау

Соматостатиномның негізгі емі панкреатиялық резекция болып табылады. Операциядан кейінгі кезеңде химиотерапия препараттары тағайындалады (5-фторурацил, стрептозокин, Доксорубицин, дакарбазин). Қандай метастаздар сатысында соматостиномдар болған кезде химиотерапия орындалады. Бұдан басқа, науқастарға симптоматикалық терапия тағайындалады. Есірткі заттарды қолданыңыз, құрамында панкреатиялық ферменттер бар, ауызша гипогликемиялық агенттер, анальгетиктер, антиеметикалық және т. д. Бауырды қорғау үшін гепатопротекторларды қолданыңыз. Арнайы диетаны ұсынамыз.

Соматостатиннің болжамы рак ауруының таралуымен анықталады. Метастаз болмаған жағдайда, бесжылдық өмір сүру ұзақтығы 100-ге жетеді%. Лимфогенді метастаздарда және алыстағы бауыр метастазында диагноз кезінде 5 жасқа дейін 30-60 өмір сүруге болады% науқастар. Бірінші емдеуші науқастардың көпшілігі бауырда және аймақтық лимфа түйіндерінде пайда болды, somatostatinoma әдетте қолайсыз ауру деп саналады.