Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатия

Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы nолиневроnатия

Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатия (HVDP) — аутоиммунды табиғаттың перифериялық жүйке жүйесінің зақымдалуы болды. Классикалық нұсқада симметриялы сенсомоторлы полиневропатияның типтік клиникасы көрінеді, ол баяу монотонды немесе қадамдық прогресті береді. HVDP клиникалық деректермен диагноз қойылды, ENMG критерийлері, Омыртқа немесе ультрадыбыстық МРТ жүйке торларының. Ұзақ уақыт бойы глюкокортикостероидты емдеу жүргізіледі, Плазмоферез және ішілік иммунотерапия. Көптеген жағдайларда, CIDP, болжам жақсы.

Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатия

Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатия
Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатия (HVDP) 1982 жылы өз атын алды. Бұған дейін оған байланысты түрлі терминдер қолданылған. Симптомдардың ұқсастығынан клиницерлер CIDP-ті ұзақ уақыт бойы Гуилен-Барре синдромының созылмалы түрін қарастырды. 20-ғасырдың соңында нейрофизиологиялық белгілер анықталды және CIDP диагностикалық критерийлері неврология саласындағы мамандармен анықталды.

Ауру бастан ересек өмірде орын алады. Балалардағы жиілігі — 0,100 мың адамға 5 жағдай. адам, ересектерде — 100 мың адамға шаққанда 1-2 жағдай. Еркектер жиі ауырады. CIDP шыңы 40-50 жастағы жаста. Сонымен қатар, 50 жастан асқан адамдарда терапияға барынша қатерсіздік және емделуге аз жауап бар. CIDP жиі басқа аурулармен біріктіріледі: АҚТҚ-жұқпасы, саркоидоз, ревматоидты артрит, Қатты валюта, амилоидоз, созылмалы гломерулонефрит, қант диабеті, Ісік зақымдануы. Басқа симптомдармен қатар CIDP паранаопластикалық синдром үшін клиника құра алады.

HVDP себептері

CIDP қабыну полиневропатиясына жатады. Патологиялық процестің негізі перифериялық жүйке түтіктерінің қабынуы болып табылады. Оның аутоиммундық табиғаты күмән жоқ, алайда этиопатогенез жеткілікті түрде зерттелмеген. HLA гендері CIDP бар науқастарда жиі кездеседі, 70-те% р-тубулинге қарсы антиденелер анықталды.

Guillain-Barre синдромынан айырмашылығы, Көптеген CIDP жағдайында ешқандай алдыңғы ауру немесе күйде дебют бірлестігі жоқ (ЖРВИ, вакцинация, берілген операция және т. п.). Мүмкін, мұндай қатынас бар, бірақ CIDP-тің жасырын баяу басталуына байланысты оны бақылау қиын.

Автоиммунды қабыну нервтің миелин қабығының бұзылуына әкеледі. HVDP демиелинациясы диффузиялық: зардап шеккен нервтердің бөліктері; бұл процесс бұдан кейін таралады, содан кейін жүйкелік магистральдың ұзын магистралі бойынша; өзгерістер кейіннен әсер етуі мүмкін, содан кейін моторлы талшықтар. Бұл клиникалық көріністердің үлкен полиморфизмін және CIDP диагностикасында белгілі бір қиындықтарды тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Эпидуральды гематома

HVDP классификациясы

Симптомдардың полиморфизміне байланысты типтік шығарылады (классикалық) CIDP пішіні мен атипті нұсқалары. HVDP классикалық формасы симметриялық бұлшықет әлсіздігін дистальды деп көрсетеді, сонымен бірге барлық 4 аяқтың проксимальды бөліктері, сенсорлық бұзылыстармен және 2 айдан астам уақыт бойы өсіп отырады. Біртұтас немесе баяу прогрессивті курсқа ие, оған қатысты кейбір шиеленісулер болуы мүмкін.

CIDP-тің атипические түрлеріне жатады: қолдың басым зақымдануы, тоқтату, білек және төменгі аяқтар, асимметриялы асимметриялық қосылыс, үйлестіруші — бір немесе бірнеше нервтердің оқшауланған зақымдануы, браксия немесе люмбоксакральды плексус, оқшауланған қозғалтқыш — тек моторлы талшықтарды жояды, оқшауланған сезімтал — сенсорлы талшықтарды ғана жеңу.

HVDP белгілері

CIDP клиникалық көрінісінің негізі сенсомоторлы полиневропатия болып табылады. Ол біртіндеп дамып келеді, науқастар жиі аурудың пайда болуын көрсете алмайды. Дәрігерге бірінші бару әдетте аяқтарындағы әлсіздікке байланысты, бұл баспалдақпен жүруді қиындатады, қалалық көліктегі жолаушының көтерілуі, саусақтармен және тонмен жақсы жұмыс. п. Науқастар қолдың аяқ-қолының тітіркенуін және нәзіктігін байқайды. Әдетте, CIDP-де бұлшықет әлсіздігі симметриялы және жоғары деңгейде дамып келеді. Көп жағдайда оның баяу өсуі 2 айдан асады. Алайда, 16-20% CIDP бар науқастар бір айға дейінгі кезеңдегі әлсіздіктің дамуымен бірге шұғыл түрде басталады.

Қозғалыстағы бұзылыстардың проксимальділігі және проксимальді экстремалдылықтар. Рефлекстің төмендеуі мен жоғалуы, жиі — Ахиллес. Бұлшық атрофия дереу дамымайды, бірақ емделусіз CIDP ұзақтығы ғана. Сенсорлық бұзылулар 85-де кездеседі% CIDP оқиғалары. Олар қозғалтқышты тек 10-нан асады% науқас. Ереже бойынша, аяқтың және қолдың ұйқысы. Кейбір жағдайларда HVDP терең сезімталдық түрлерінің жоғалуына байланысты сезімтал атаксияны дамытады. Кейбір науқастарда ауырсыну синдромы бар.

ЖИТС-мен жиі қолдардағы постуральды тремор байқалды — қолдарды белгілі бір күйде ұстаудан бас тартады. Крандық жүйке зақымдары мүмкін: оқшаулағыш, беті, trigeminal. КБОЖ-мен шалдығудан паралич сирек дамиды. Тыныс алу бұлшықеттерін респираторлық жетіспеушіліктерді дамытуға тарту кейбір жағдайларда ғана байқалады. CIDP үшін өсімдік аурулары тән емес.

Сондай-ақ оқыңыз  Konfabulez

HVDP ағыны

70-75-ке дейін% CIDP жағдайлары монофазиялық және созылмалы нұсқалары болып табылады. Бірінші жағдайда симптомдар баяу ең жоғары деңгейге жетеді, содан кейін оның қайталануынсыз толық немесе ішінара регресс бар. Созылмалы прогрессивті CIDP симптомдардың үздіксіз немесе біртіндеп өршуімен сипатталады. 25-30% Пациенттердің нақты айқындалған кезеңдерде рецидивируемый курс бар.

CIDP нұсқасын қарқынды дебютпен бөліңіз, ол жиі Гуиллен-Барр синдромы ретінде диагноз қойылады (Жедел қабыну демиелиндіретін полиневропатия). Алайда кейінгі созылмалы прогрессивті курс CIDP-тің нақты диагнозын жасауға мүмкіндік береді.

HVDP диагностикасы

Полиневропатия белгілері бар науқастарды невропатолог зерттейді. Неврологиялық мәртебеде олар дистальды аяқтың бұлшықет әлсіздігін көрсетеді, десенсибилизация (гипестезия) түрі бойынша «шұлық және қолғап», сіңірдің рефлекстерінің жоғалуы. CIDP-тің атипиялық түрлерінде өзгерістер симметриялы болуы мүмкін немесе жеке нервтердің немесе плексустардың иннервациялық аймағында ғана анықталуы мүмкін. Полиневропатияның диагнозы электроневромиография көмегімен жүзеге асырылады (ENMG), магнитті-резонансты бейнелеу және ми асқазан сұйықтығын зерттеу.

ENMG нейрофизиологпен жүргізіледі және көбінесе перифериялық жүйке демиелинациясына тән диагнозды өзгертеді. Одан әрі, EMG ынталандыру аксональды зақым белгілері болуы мүмкін. ENMG бастапқы зерттеуінде кемінде 4 нерв болуы керек.

Қазіргі уақытта CIDP-дегі CSF талдауымен белдік пункциясы азырақ және аз орындалады. Классикалық нұсқада орталық жүйке жүйесінің инфекциясын жояды. CIDP үшін ақуыздың жоғары деңгейі әдеттегі болып табылады (> 1 г/л) цитоз болмаған кезде цереброспинальды сұйықтықта (жасушалық элементтердің көп мөлшері). Цитоздың болуы анықтайды, ең алдымен, АҚТҚ немесе Лайма ауруының ықтималдығы туралы.

CIDP бар науқастарда омыртқа МРТ-нің жұлын тамырларынан МР сигналының ұлғаюы байқалады, белдік немесе брексиялық плексус тармақтары, ол олардың қалыңдығын көрсетеді. 50-ге жуық% мидың МРТ бар науқастарда демиелинация церебральды фокусы анықталады. Қазіргі уақытта полиневропатия диагнозында ультрадыбыстық нервтің қолданылуы жиі қолданылады. Бұл әдіс MRI-ге қарағанда әлдеқайда жеңіл және арзан. Сондай-ақ, жүйке жүйесінің қалыңдығын анықтайды және CIDP дифференциалды диагностикасында мультифокальды моторлық невропатиямен қолданылуы мүмкін.

Өйткені 10-20% HVDP қайталама болып табылады, бірігіп жүйелі ауру, Бұл параметрді жоққа шығару үшін науқастарды мұқият тексеріп шығу керек. Кейбір жағдайларда, негізгі аурулардың белгілері CIDP пайда болғаннан кейін бірнеше айдан кейін пайда болады. Сондықтан науқастарды тексеру қайталануы керек. Кешенді тексеру глюкоза үшін қан анализін қамтиды, ақуыз спектрі, антинуклеарлы антиденелер, бауыр сынақтары, Ісік маркерлері; АҚТҚ және вирустық гепатиттің диагностикасы, өкпенің рентген және басқалары.

Сондай-ақ оқыңыз  Гиперальдостеронизм

HVDP емдеу

Бүгінгі таңда CIDP терапиясының 3 компоненті бар: Кортикостероидтарды қабылдау, иммуноглобулин мен плазмоферезді енгізу. Кортикостералды терапия әдетте үлкен мөлшерде преднизоннан басталады. Егер әсер болса, доза бірте-бірте азаяды және оны қабылдау күніне ауыстырылады. 1-ден 1-ге дейін,CIDP бар науқастардың көпшілігінде 5 жыл терапия симптомдардың толық регрессиясы бар. Қайталанудың алдын алу үшін кортикостероидты терапия бірнеше жыл бойы ұзартылады. Кейбір науқастарда, тіпті 2-3 жылдан кейін терапияны тоқтату әрекеттері аясында, CIDP қайталанып, емдеу жалғасуы керек.

Кортикостероидтарды ұзақ уақыт қолдану қан қысымымен басқарылуы керек, сүйек тығыздығы (денситометрия), қант қант, холестеринді, калий және кальций деңгейлері. Гастропротекторлармен бірге жүретін курстар, кальций препараттары. CIDP үшін кортикостероидтарға баламасы иммуносупрессант болып табылады. Олар стероидтердің тиімділігі төмен болған жағдайларда қолданылады, олардың кедей төзімділігі немесе дозаны азайту мүмкіндігімен.

Плазмоферезді және иммуноглобулинді қосымша пайдалану CIDP пациенттерінде глюкокортикоидты терапияның дозасын және ұзақтығын азайтуға мүмкіндік береді. Инъекциялық иммуноглобулинмен емдеу 50-ден астам% CIDP науқастары. Алайда оның әрекеті қысқа, сондықтан иммунотерапия курстарын үнемі қайталау қажет. Плазмоферез клиникалық жетілдірілгенге дейін аптасына 2 рет жиілікте жүргізіледі (шамамен 1,5 ай). Содан кейін сессия біртіндеп айына 1 рет қысқартылады.

HVDP болжамы

CIDP-тің тиісті емі полиневропатия симптомдарының толық немесе дерлік регрессиясына мүмкіндік береді. Тек 10% Пациенттер клиниканың сақталуын немесе нашарлағанын атап өтті. 85% Дебютаның 5 жылынан кейінгі жағдайлары неврологиялық тапшылықтың ең төменгі деңгейінде қалады.

Маңызды болжамдық маңызы — CIDP симптомдарының бастапқы өсуінің ұзақтығы. Егер ол 3 айдан артық болса, онда қалпына келтіруге тек бір жыл қажет болуы мүмкін. Алайда, CKDP оқиғаларының көпшілігі ұзақ мерзімді емдеуді қажет етеді және ол жойылғанда симптомдардың қайтарылуына тап болады.