Созылмалы лейкемия

Созылмалы лейкемия

Созылмалы лейкемия – гемопоэтикалық жүйенің бастапқы ісіктері, оның субстраты миелоидты немесе лимфоидті сериялардың жетілген және жетілген жасушалары болып табылады. Созылмалы лейкоздың әртүрлі түрлері масаңдықтың басым болуымен кездеседі (әлсіздік, артралгия, оссалгия, анорексия, салмақ жоғалту), тромбоеморрагиялық (қан кету, түрлі локализациядағы тромбоз), лимфопролиферативті синдромдар (лимфоидті кеңейту, спленомегалия және т.б.). Созылмалы лейкемияны диагностикалау үшін аса маңызды УАК зерттеуі, сүйек кемігі және лимфа түйінінің биопсиясы. Созылмалы лейкемияны емдеу химиотерапия арқылы жүргізіледі, радиациялық терапия, иммунотерапия, сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін.

Созылмалы лейкемия

Созылмалы лейкемия
Созылмалы лейкемия – созылмалы лимфопролиферативті және миелопролиферативті аурулар, гемопоэтических жасушалардың санының шамадан тыс өсуімен сипатталады, дифференциялау қабілетін сақтай отырып. Жедел лейкемиядан айырмашылығы, онда төменгі дифференциалды гемопоэтических жасушалардың көбеюі орын алады, созылмалы лейкоздарда ісік субстратының піскен немесе жетілген жасушалар болып табылады. Созылмалы лейкемияның барлық түрлеріне жақсы моноклоналды ісіктердің ұзақ кезеңі сипатталады.

Созылмалы лейкемиялар көбінесе 40-50 жастағы ересектерге әсер етеді; ерлер жиі ауырады. Созылмалы лимфоидтық лейкемия 30 жасқа толады% істер, созылмалы миелоидтық лейкемия — 20% лейкемияның барлық түрлері. Гематологиядағы созылмалы лимфоцитарлы лейкемия 2 есе жиі диагноз қойылады, созылмалы миелоидтық лейкемиядан гөрі. Балалардағы созылмалы лейкемия өте сирек кездеседі — 1-2де% істер.

Созылмалы лейкемияның себептері

Шынайы себептер, созылмалы лейкемия дамуына алып келеді, белгісіз. Қазіргі уақытта гемобластоздың ең танымал вирустық-генетикалық теориясы. Осы гипотезаға сәйкес, вирустың кейбір түрлері (онда – Эпштейн-Барр вирусы, ретровирус және басқалар.) Гемопоэтических жасушаларға еніп, олардың кедергісіз бөлінуіне себепші болады. Лейкемияның шығу тұқымының рөлі де күмәнданбайды, өйткені белгілі бір белгілі, бұл ауру жиі отбасылық. бұдан басқа, созылмалы миелоидты лейкемия 95% хромосоманың 22 аномалиясымен байланысты жағдайлар (филаделфия немесе фр хромосомалары), ұзын қолының 9-шы хромосомаға ауыстырылған фрагменті.

Созылмалы лейкемияның әртүрлі түрлері мен формалары үшін ең маңызды прецизификациялық факторлар сәулеленудің жоғары дозалары денесіне әсер етеді, рентгендік экспозиция, өндірістік химиялық қауіптер (лактар, бояулар және т.б.), есірткі (алтын тұздары, антибиотиктер, цитостатиктер), ұзақ уақыт бойы шылым шегу. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың даму қаупі гербицидтермен және пестицидтермен ұзаққа созылған байланыста болады, созылмалы миелоидтық лейкемия – сәулелену әсерінен.

Сондай-ақ оқыңыз  Кеуде қуысы

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың патогенезінде иммунологиялық механизмдер маңызды рөл атқарады – бұл оның аутоиммунды гемолитикалық анемиямен және тромбоцитопениямен жиі араласатындығымен дәлелденеді, коллагеноз. Сонымен бірге, созылмалы лейкемиямен ауыратын науқастардың көпшілігінде себепке байланысты маңызды факторларды анықтау мүмкін емес.

Созылмалы лейкоздың жіктелуі

Ісіктердің шығу тегі мен жасушалық субстратына байланысты созылмалы лейкемия лимфоциттерге бөлінеді, миелоциттер (гранулоцит) және моноцитті. Лимфоцитарлы созылмалы лейкемия тобына жатады: созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, сезім аурулары (тері лимфоматозы), жасушалық лейкемия, парапротеинемиялық гемобластоз (миелома, макроглобулинемия вальденстромы, жеңіл тізбекті аурулар, ауыр тізбекті ауру).

Созылмалы миелоцитарлы лейкемия келесі формаларды қамтиды: созылмалы миелоидтық лейкемия, эритемия, полициды вера, созылмалы эритромиоз және басқалары. Моноцитті шығудың созылмалы лейкемиясына арналған: созылмалы моноцитикалық лейкоз және гистиоцитоз.

Өз дамуында созылмалы лейкоздардағы ісік процесі екі сатыдан тұрады: моноклоналды (жақсы) және поликлон (қатерлі). Созылмалы лейкемияның барысы шартты түрде 3 кезеңге бөлінеді: бастапқы, және терминал.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың белгілері

Созылмалы миелоидтық лейкоздың бастапқы кезеңінде клиникалық көріністер жоқ немесе нақты емес, гематологиялық өзгерістер қан сынағында кездейсоқ байқалады. Клинкалық кезеңде әлсіздіктің өсуі мүмкін, адинамия, терлеу, субфебрильді жағдай, сол жақ гипохондриядағы ауырсыну.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың дамыған кезеңде өтуі көкбауыр мен бауырдың прогрессивті гиперплазиясы, анорексия, салмағын жоғалту, ауыр сүйек ауруы және артралгия. Теріге лейкемдік инфильтраттарды қалыптастыру тән, ауыз қуысының шырышты қабықшасы (лейкемиялық периодонтит), GIT. Гематурияның геморрагиялық синдромы көрінеді, Менорогия, метрорагии, тістен кейінгі қан кету, қанды диарея. Екінші инфекцияға қосылған жағдайда (пневмония, туберкулез, сепсис және басқалар.) температура қисығы гекцияға айналады.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың терминалдық сатысы барлық симптомдардың және ауыр интоксикацияның күрт шиеленісімен өтеді. Осы кезеңде нашар емдеуге және өмірге қауіпті жағдай туындауы мүмкін – батыстық дағдарыс, жарылыс жасушаларының санының күрт өсуі салдарынан аурудың өтуі өткір лейкемияға ұқсайды. Агрессивті симптомдар тән бластикалық дағдарыс үшін: тері лейкемиялары, ауыр қан, қайталама инфекциялар, жоғары температура, көкбауырдың жарылуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Бірнеше құнсыздану

Созылмалы лимфоидтық лейкоздың белгілері

Ұзақ уақыт бойы созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың жалғыз белгісі 40-50 дейін лимфоцитоз болуы мүмкін%, лимфа түйіндерінің бір немесе екі тобын шамалы көтеру. Ұзақ уақыт бойы лимфаденит жалпыланған түрде қабылданады: перифериялық өсім ғана емес, сонымен қатар медиастралия, мезентерлік, ретроперитональды түйіндер. Сплений және гепатомегалия орын алады; көкірекшені дамыту арқылы кеңейтілген лимфа түйіндері бар жалпы өт қабының ықтимал қысымы, сондай-ақ мойынның ісінуі дамыған вена кавасының жоғары деңгейі, тұлғалар, қолдар (ERW синдромы). Қатаң осальгия туралы алаңдаушылық, пруритус, қайталанатын инфекциялар.

Созылмалы лимфоидті лейкозбен ауыратын науқастардың жалпы жағдайының ауырлық дәрежесі интоксикацияның дамуымен байланысты (әлсіздік, терлеу, қызба, анорексия) және анемия синдромы (айналуы, тыныс жетіспеушілігі, жүрек соғысы, жоғалту).

Созылмалы лимфоидлы лейкоздың терминалдық сатысы геморрагиялық және иммундық жетіспеушілік синдромдарын қосуымен сипатталады. Осы кезеңде ауыр интоксикация дамиды, қан кетулер терінің және шырышты қабаттардың астында болады, мұрын, гингиваль, жатырдың қан кетуі. Иммунитет тапшылығы, функционалдық жетілмеген лейкоциттердің қорғаныш функцияларын орындауға қабілетсіздігіне байланысты, жұқпалы асқыну синдромы анықталды. Созылмалы лимфоцитарлы лейкемиямен ауыратын науқастар жиі өкпелік инфекциялар (бронхит, бактериялық пневмония, туберкулездің плевриті), тері мен шырышты қабаттардың зақымдануының зақымдануы, абсцесс және жұмсақ тіндердің флегмоны, пиелонефрит, Герпес инфекциясы, сепсис.

Ішкі ағзалардың дистрофиялық өзгерістері артып келеді, кахексия, бүйрек жеткіліксіздігі. Созылмалы лимфоидтық лейкемиядағы өлім жұқпалы-септикалық асқынулардан туындайды, қан кету, анемия, сарқылу. Созылмалы лейкоздарда немесе лимфосаркомада созылмалы лимфоцитарлы лейкоздардың мүмкін болатын трансформациясы (нон емес ходжкин лимфомасы).

Созылмалы лейкемия диагностикасы

Бағалау гемограмма негізінде анықталады, соның нәтижесінде науқас гематологқа дереу сілтеме жасалуы керек. Созылмалы миелоидлы лейкемия өзгерістеріне тән: анемия, дифференциацияның әртүрлі сатыларында жеке миелобласттардың және гранулоциттердің болуы; жарылыс дағдарысы кезінде жарылыс жасушаларының саны 20-дан астамға артады%. Созылмалы лимфоцитарлы лейкемияда анықталған лейкоцитоз және лимфоцитоз анықталған гематологиялық белгілер болып табылады, лимфобласттардың және Боткин-Хампешт жасушаларының болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Мектеп жетілмегендігі

Ісік субстратының морфологиясын анықтау үшін стеналық пункция көрсетілген, тренобиопсия, лимфа түйінінің биопсиясы. Созылмалы миелоидтық лейкоздардағы сүйек кемігін пункцияда гиаллоцит сериясының жетілмеген жасушалары салдарынан миелокариоциттердің саны артады; тренобиоптаттағы миелоидті майлы тіндерді ауыстыру анықталған. Созылмалы лимфоидтық лейкемия кезінде миелограмма лимфоцитарлық метаплазияның күрт ұлғаюымен сипатталады.

Лимфопролиферативті синдромның маңыздылығын бағалау үшін аспаптық зерттеулер жүргізілді: Лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық жүйесі, көкбауыр, кеуде радиографиясы, лимфоскотиграфия, Ішке қуысының МСКТ және басқа да көптеген.

Созылмалы лейкемияны емдеу және болжау

Ерте емдеудің клиникалық сатысында тиімді емес, сондықтан пациенттер динамикалық бақылауға жатады. Жалпы оқиғалар физикалық жүктемені жоюды қамтиды, стресс, инсоляция, электрлік процедуралар және термиялық өңдеу; толық нығайтылған тағам, таза ауадағы ұзақ серуендер.

Миелоидтық лейкоздың кеңейтілген кезеңінде химиотерапия тағайындалады (бусульфан, митобронитол, гидроксиэйр және т.б.), ауыр спленомегалиямен, көкбауыр сәулелендірілген. Мұндай тактика, бірақ ол толық емдеуге әкелмейді, бірақ ол аурудың дамуын едәуір баяулатады және жарылыс дағдарысының басталуын кешіктіруге мүмкіндік береді. Дәрігерлік терапиядан басқа, созылмалы миелоцитарлы лейкемия жағдайында лейкоферезді емдеу процедуралары қолданылады. Кейбір жағдайларда емдеу сүйек кемігін трансплантациялау арқылы жүзеге асырылады.

Созылмалы миелоидтық лейкозды терминалға көшіру кезінде жоғары доза химиотерапиясы тағайындалады. Орташа алғанда, диагноздан кейін созылмалы миелоидлы лейкозы бар науқастар 3-5 жыл өмір сүреді, кейбір жағдайларда – 10-15 жыл.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия кезінде цитостатикалық терапия жүргізіледі (хлорбутин, циклофосфамид), кейде стероидты терапиямен біріктіріледі, лимфа түйінінің сәулеленуі, көкбауыр, тері. Бауырдың айтарлықтай өсуімен спленэктомия жүргізіледі. Ісік жасушаларын трансплантациялау қолданылды, алайда оның тиімділігі әлі де растауды қажет етеді. Созылмалы лимфоидлы лейкозбен ауыратын науқастардың өмір сүру ұзақтығы 2-3 жыл болуы мүмкін (ауыр, тұрақты прогрессивті нысандар) 20-25 жылға дейін (салыстырмалы қолайлы бағамен).