Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия – онкологиялық ауру, перифериялық қандағы атипті жетілген Б лимфоциттерінің жинақталуымен жүреді, бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері мен сүйек кемігін. Бастапқы кезеңдерде лимфоцитоз және жалпыланған лимфаденопатия көрінеді. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың дамуымен гепатомегалия және спленомегалия байқалады, сондай-ақ анемия және тромбоцитопения, әлсіздікті көрсетеді, шаршау, петективтік қан кету және қан кетудің артуы. Жиі жұқпалы аурулар бар, иммунитеттің төмендеуіне байланысты. Диагностика зертxаналық зерттеулер негізінде белгіленеді. Емдеу – химиотерапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия

Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия
Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия – ходгкин емес лимфома ауруы. Морфологиялық жағынан жетілген сандардың көбеюімен сүйемелденеді, бірақ дұрыс B лимфоциттері. Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия — гемобластоздың ең таралған түрі, барлық лейкемиялардың үштен бірін құрайды, АҚШ пен Еуропа елдерінде диагноз қойылды. Ерлер әйелдерден көп зардап шегеді. Шыңның жиілігі 50-70 жас аралығында өтеді, осы кезеңде шамамен 70% созылмалы лимфоцитарлы лейкоздардың жалпы санынан.

Жас пациенттер сирек кездеседі, 40 жасқа толғанға дейін аурудың алғашқы симптомы 10 ғана болады% науқастар. Соңғы жылдары сарапшылар кейбіреулерді атап өтті «жасару» патологиясы. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың клиникалық бағыты өте өзгереді, мүмкін прогрессияның созылмалы жетіспеуі сияқты, диагноздан кейін 2-3 жылдан кейін өліммен аяқталатын өте агрессивті нұсқа. Бірқатар факторлар бар, бұл аурудың дамуын болжауға мүмкіндік береді. Емдеуді онкология және гематология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың этиологиясы мен патогенезі

Бұл жағдайдың себептері толығымен түсіндірілмеген. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздар аурудың дамуы мен қолайсыз экологиялық факторлар арасындағы расталмаған байланыспен жалғыз лейкоз деп саналады (иондаушы сәуле, канцерогенді заттармен байланыста). Сарапшылардың пікірінше, басты фактор қандай, созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың дамуына ықпал етеді, генетикалық бейімділік. Типтік хромосомалық мутациялар, аурудың бастапқы сатысында онкогендерге зиян келтіреді, әлі анықталған жоқ, алайда зерттеулер зерттеу аурудың мутагендік сипатын растайды.

Лимфоцитоздың созылмалы лимфоцитарлы лейкемиясының клиникалық көрінісі. Лимфоцитоздың себебі морфологиялық тұрғыдан жетілгендердің үлкен санының пайда болуы, бірақ иммундық ақаулы B лимфоциттері, гуморальдық иммунитетті қамтамасыз етуге қабілетсіз. Бұрын қаралған, созылмалы лимфоцитикалық лейкоздардағы анормальды B лимфоциттері ұзақ өмір сүретін жасушалар болып табылады және сирек бөлінеді. Кейінірек бұл теория жоққа шықты. Зерттеулер көрсетті, бұл B лимфоциттері тез арада көбейтіледі. Науқастың денесінде күнделікті 0 пайда болады,1-1% атипикалық клеткалардың жалпы саны. Түрлі пациенттер клеткалардың әр түрлі клонына әсер етеді, сондықтан созылмалы лимфоцитарлы лейкемияны этиопатогенезбен және ұқсас клиникалық белгілермен тығыз байланысты аурулардың тобы ретінде қарастыруға болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Printsmetal angina

Ұяшықтарды зерттегенде үлкен әртүрлілік анықталды. Материалда жас немесе сілекейлі ядролары бар кең плазмалық немесе тар плазмалық жасушалар басым болуы мүмкін, түссіз немесе жарқын түсті түйіршікті цитоплазма. Псевдоболликулаларда анормальды жасушалардың көбеюі орын алады – лейкемдік жасушалардың кластерлері, лимфа түйіндері мен сүйек кемігін орналасқан. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздардағы цитопенияның себептері қан клеткаларының аутоиммунды бұзылуы және дің жасушаларының пролиферациясын болдырмау болып табылады, көкбауыр және перифериялық қандағы Т-лимфоцит деңгейінің жоғарылауына байланысты. Бұдан басқа, өлтірушілік қасиеттер болған жағдайда атипикалық B лимфоциттері қан клеткаларының бұзылуына әкелуі мүмкін.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың жіктелуі

Симптомдарға байланысты, морфологиялық белгілер, Прогрессияның жылдамдығы мен терапияға реакциялар аурудың келесі формаларын ажыратады:

  • Созылмалы лимфоцитикалық лейкемия, жақсы жолмен жүреді. Науқастың жағдайы ұзақ уақыт бойы қанағаттанарлық болып қалады. Қандағы лейкоциттердің саны баяу өсуде. Диагноз қойған сәттен бастап лимфа түйіндерінің тұрақты өсуіне дейін бірнеше жыл, тіпті ондаған жылдар қажет болуы мүмкін. Науқастар жұмыс істеу қабілеті мен әдеттегі өмір салттарын сақтайды.
  • Классикалық (прогрессивті) созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың нысаны. Лейкоцитоз бірнеше айдан бері артып келеді, жыл емес. Лимфа түйіндерінің параллель өсуі байқалады.
  • Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың ісік түрі. Бұл пішіннің айрықша ерекшелігі лимфа түйіндерінде айтарлықтай өсуімен жеңіл лейкоцитоз болып табылады.
  • Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың сүйек кемігінің нысаны. Прогрессивті цитопения лимфаденопатия болмаған кезде анықталады, бауыр мен көкбауыр.
  • Ірі көкбауыры бар созылмалы лимфоцитарлы лейкемия.
  • Парапротеинемиямен созылмалы лимфоцитарлы лейкемия. Моноклоналды G- немесе M-gammapathy-мен бірге жоғарыда аталған аурудың біреуінің белгілері бар.
  • Prelimphocytic нысаны хРонни лимфоцитарлы лейкемия. Бұл пішіннің айрықша ерекшелігі лимфоциттердің болуы болып табылады, құрамында ядролар бар, қан мен сүйек кеміргіштерінде, көкбауыр мен лимфа түйіндерінің үлгілік үлгілері.
  • Тері жасушаларының лейкемиясы. Цитопения және спленомегалия кеңейтілген лимфа түйіндерінің болмауы кезінде анықталады. Микроскопиялық зерттеуде лимфоциттер сипатталды «жастар» ядро және «біркелкі емес» жартаспен цитоплазма, түктер немесе шаштар түрінде шашыраған шеттер мен бұтақтар.
  • Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың Т-жасушалық түрі. 5 байқалды% істер. Дермиздің лейкемдік инфильтрациясымен ұштасады. Әдетте тез дамып келеді.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың клиникалық сатысының үш кезеңі бар: бастапқы, дамыған клиникалық көріністер мен терминал.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың белгілері

Бастапқы кезеңде патологиясы асимптоматикалық болып табылады және қан анализі арқылы анықталады. Бірнеше айлар немесе жылдар бойы созылмалы лимфоцитарлы лейкемия 40-50 жастағы науқаста лимфоцитоз анықталады%. Лейкоциттердің саны қалыпты жоғарғы шегіне жақын. Қалыпты жағдайда перифериялық және висцеральды лимфа түйіндері кеңейтілмейді. Жұқпалы аурулар кезінде лимфа түйіндері уақытша көбеюі мүмкін, ал қалпына келтіруден кейін қайтадан төмендейді. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың дамуының алғашқы белгісі лимфа түйіндерінің тұрақты өсуіне айналады, жиі – гепатомегалия және спленомегалиямен бірге.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда өсімдік дистониясы

Бастапқыда цервикальды және аксиларлы лимфа түйіндерін қоздырды, содан кейін – ортастиналы және іш қуысында түйіндер, кейінірек – жарма аймағында. Пальпация кезінде мобильді, ауыртпалықсыз тығыз-серпімді құрылымдар анықталды, теріге және жақын тіндерге дәнекерленген емес. Созылмалы лимфоцитикалық лейкоздардағы түйіндердің диаметрі 0-ден өзгеруі мүмкін,5-тен 5 сантиметр немесе одан көп. Ірі перифериялық лимфа түйіндері көрінетін косметикалық ақаулардың қалыптасуына әсер етуі мүмкін. Бауырдың айтарлықтай өсуімен, көкбауыр мен висцеральды лимфа түйіндерін ішкі органдарға қысу байқалады, түрлі функционалдық бұзылыстармен бірге жүреді.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкозбен ауыратын науқастар әлсіздіктен шағымданады, себептерсіз шаршау және мүгедектік. Қан сынақтары 80-90 дейін лимфоцитоздың жоғарылауын көрсетеді%. Эритроциттер мен тромбоциттер саны әдеттегі диапазонда қалып отыр, Кейбір науқастар жеңіл тромбоцитопенияны көрсетеді. Созылмалы лимфоцитарлы лейкемияның соңғы сатыларында салмақ жоғалуы байқалады, Түнгі терлеу және субфейфилді нөмірлерге безгек. Иммунитеттің сипаттамалық бұзылуы. Пациенттер жиі суықтан зардап шегеді, цистит және уретрит. Тері астындағы майлы тіндерге жараларды уылдырықтыру және жаралардың жиі пайда болуы үрдісі байқалады.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз кезінде өлім себебі жиі ауыр жұқпалы аурулар болып табылады. Пневмония мүмкін, өкпе тіндерінің бұзылуымен және желдетуді өрескел бұзумен жүреді. Кейбір науқастарда экссудациялық плеврит пайда болады, бұл кеуде лимфа түтігінің үзілуі немесе қысылуымен қиындауы мүмкін. Жетілдірілген созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың тағы бір жалпы көрінісі — шингле, ауыр жағдайларда жалпыланған, терінің бүкіл бетін ұстап алу, және кейде шырышты қабықшалар. Ұқсас зақымданулар герпес пен суық сүлгімен кездеседі.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың асқынуы мүмкін – алдын ала коклеарлық жүйке инфильтрациясы, есту қабілетінің жоғалуы мен құлағымен бірге жүреді. Мидың қабынуы созылмалы лимфоцитарлы лейкемияның терминал сатысында болуы мүмкін, медолы және жүйке тамырлары. Қан сынақтары тромбоцитопенияны анықтайды, гемолитикалық анемия және гранулоцитопения. Рихтер синдромында созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың трансформациясы – диффузды лимфома, лимфа түйіндерінің жылдам өсуі және лимфа жүйесінің сыртында оттекті қалыптастыру арқылы көрінеді. 5 жуық лимфомаға аман% науқастар. Басқа жағдайларда инфекциялық асқынулардан өледі, қан кету, анемия және кахексия. Созылмалы лимфоцитарлы лейкозбен ауыратын кейбір науқастар бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына алып келеді, бүйрек паренхимасының инфильтрациясына байланысты.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың диагностикасы

Ішінде жартысы патологиясы кездейсоқ кездеседі, басқа ауруларға немесе жоспарлы тексеру барысында емдеу кезінде. Диагноз жасаған кезде шағымды ескеру керек, анамнез, объективті тексеру деректері, қан анализінің және иммунофенотибинингтің нәтижелері. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың диагностикалық критериясы — қан анализіндегі лейкоциттердің санын 5-ке дейін арттыру×109/лимфоцит иммунофенотабының тән өзгерістерімен ұштасады. Қанның жағылуын микроскопиялық зерттеу шағын B-лимфоциттерін және Гампешт көлеңкесін көрсетеді, мүмкін – атипикалық немесе үлкен лимфоциттермен бірге. Иммунофенотиппация жасанды иммунофенотипті және клональділігі бар жасушалардың болуын растады.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұлынның ісіктері

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздардың кезеңін анықтау аурудың клиникалық көріністері мен перифериялық лимфа түйіндерін объективті тексерудің нәтижелері негізінде жүргізіледі. Цитогенетикалық зерттеулер созылмалы лимфоцитарлы лейкемияның емдеу жоспарын жасау және болжамды бағалау үшін жүргізіледі. Егер Рихтер синдромы күдікті болса, биопсия тағайындалады. Цитопенияның себептерін анықтау үшін сүйек кемігінің стационарлы пункциясы орындалады, содан соң панкаттан микроскопиялық зерттеу жүргізіледі.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкемияны емдеу және болжау

Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың алғашқы сатыларында күту және көру тактикасы қолданылады. Науқастар әрбір 3-6 айда емтихан тапсырды. Прогрессия белгілері болмаған кезде байқаумен шектеледі. Белсенді емдеудің көрсеткіші — алты ай ішінде лейкоциттердің санының жартысы немесе одан да көп өсуі. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың негізгі емі — химиотерапия. Дәрілердің ең тиімді комбинациясы әдетте ритуксимабтың тіркесіміне айналады, циклофосфамид және флудаарабин.

Созылмалы созылмалы лимфоцитарлы лейкемия үшін кортикостероидтердің үлкен дозалары тағайындалады, сүйек кемігін трансплантациялауды орындаңыз. Қанша соматикалық патологиясы бар егде жастағы науқастарға қарқынды химиотерапия және сүйек кемігін трансплантациялау қиын болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда хлорамбуцилмен монокемотерапия жасалады немесе бұл препарат ритуксимабпен бірге қолданылады. Автоиммундық цитопения преднизонымен созылмалы лимфоцитикалық лейкемияда тағайындайды. Емдеу науқастың жағдайын жақсарту үшін жүргізіледі, алайда терапия курсының ұзақтығы кемінде 8-12 ай. Науқастың жағдайын тұрақты жақсарғаннан кейін емдеу тоқтатылады. Клиникалық және зертханалық белгілер терапияны жаңартуға арналған, аурудың дамуын дәлелдейді.

Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия ұзаққа созылмайтын ұзақ уақыттық ауру деп есептеледі. 15 жаста% Лакоцитоздың тез өсуі және клиникалық симптомдардың прогрессиясы кезінде агрессивті курс байқалады. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың бұл түрі 2-3 жылдан кейін орын алады. Басқа жағдайларда, баяу прогресс бар, диагноз қойылған сәттен бастап орташа өмір сүру ұзақтығы 5 жылдан 10 жылға дейін созылады. Өмір сүру ұзақтығы бірнеше онжылдықтар болуы мүмкін. Емдеу курстарынан кейін 40-70 жылдары жақсарады% созылмалы лимфоцитарлы лейкемиямен ауыратын науқастар, алайда толық ремиссиялар сирек анықталады.