Созылмалы миелоидтық лейкемия

Созылмалы миелоиdтық лейкемия

Созылмалы миелоиdтық лейкемия – қатерлі миелополиферативтік ауру, гранулоцит өсімдік түрінің негізгі зақымдалуымен сипатталады. Ұзақ уақытқа асимптоматикалық болуы мүмкін. Бұл субфебильді жағдайға бейімділікпен көрсетілген, асқазанда толық сезінеді, жиі инфекциялар мен көкбауырдың кеңеюі. Анемия мен тромбоциттер деңгейіндегі өзгерістер байқалды, әлсіздікпен бірге жүреді, қарқынды және қан кетудің жоғарылауы. Соңғы кезеңде безгегі дамиды, лимфаденопатия және тері бөртпесі. Диагноз анамнезді ескере отырып белгіленеді, клиникалық сурет және зертханалық деректер. Емдеу – химиотерапия, сәулелік терапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Созылмалы миелоидтық лейкемия

Созылмалы миелоидтық лейкемия
Созылмалы миелоидтық лейкемия – онкологиялық ауру, полипотентальді бағаналы жасушалардың зақымдалуымен хромосомалық мутация және кейіннен жетілген гранулоциттердің бақыланбайтын пролиферациясы. 15 жасайды% және ересектердегі жалпы гемобластоздың 9-ы% барлық жастағы топтардағы лейкемиялардың жалпы саны. Әдетте 30 жылдан кейін дамиды, созылмалы миелоидтық лейкоздың шыңы 45-55 жасында кездеседі. 10 жасқа дейінгі балалар өте сирек кездеседі.

Созылмалы миелоидтық лейкоздар әйелдер мен еркектерде бірдей. Асимптоматикалық немесе асимптоматикалық ағым қан анализінде кездейсоқ табылған болуы мүмкін, басқа ауруға немесе қарапайым емдеуге байланысты қабылданған. Кейбір науқастарда созылмалы миелоидтық лейкемия соңғы кезеңдерде анықталады, бұл терапия мүмкіндігін шектейді және өмір сүру деңгейін нашарлатады. Емдеуді онкология және гематология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың этиологиясы мен патогенезі

Созылмалы миелоидтық лейкемия бірінші ауру деп саналады, онда патологияның дамуы мен белгілі бір генетикалық бұзылыс арасындағы сенімділік сенімді орнатылған. B 95% созылмалы миелоидлы лейкемияның расталған себептері хромосомалық транслокация болып табылады, ретінде белгілі «филадельфиялық хромосома». Транслокацияның мәні — хромосомалар 9 және 22-бөлімдерінің өзара ауыстырылуы. Бұл ауыстырудың нәтижесінде тұрақты ашық оқу рамасы пайда болады. Рама қалыптастыру жасушалардың бөлінуін тездетеді және ДНҚ қалпына келтіреді, бұл басқа генетикалық ауытқулардың ықтималдығын арттырады.

Мүмкін факторлар арасында, созылмалы миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастарда Филадельфия хромосомасының пайда болуына ықпал етеді, иондаушы сәуле деп аталады және кейбір химиялық қосылыстармен байланысады. Мутацияның нәтижесі полипотентальді бағаналы жасушалардың кеңеюі болып табылады. Созылмалы миелоидтық лейкоздарда көбінесе жетілген гранулоциттер көбеюде, бірақ анормальды клонға басқа қан клеткалары кіреді: қызыл қан жасушалары, моноциттер, мегакариоциттер, жиі емес – B және T лимфоциттері. Бұл жағдайда қалыпты гемопоэтические жасушалар жоғалып кетпейді және қалыпты клондарды басқаннан кейін қан клеткаларының қалыпты пролиферациясы үшін негіз бола алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Хиршспрунг ауруы

Созылмалы миелоидтық лейкемия үшін сатылы сипатталады. Біріншіден, созылмалы (белсенді емес) фазада қанағаттанарлық жалпы жағдайды сақтай отырып, патологиялық өзгерістердің біртіндеп шиеленісуі байқалады. Созылмалы миелоидтық лейкоздың екінші кезеңінде – фазалық жеделдету өзгерістер анық болады, прогрессивті анемия мен тромбоцитопения дамиды. Созылмалы миелоидтық лейкоздың соңғы кезеңі — жарылыс дағдарысы, жарылыс жасушаларының жылдам экстремалды таралуымен бірге жүреді. Жарылыстардың көзі лимфа түйініне айналады, сүйектер, тері, CNS және T. д. Критикалық дағдарыс сатысында созылмалы миелоидлы лейкозбен ауыратын науқастың жағдайы күрт нашарлайды, ауыр асқынулар пайда болады, науқастың қайтыс болуына әкеп соқтырды. Кейбір науқастардың жеделдету сатысы жоқ, созылмалы фаза бірден жарылыс дағдарысына жол ашады.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың белгілері

Клиникалық көрініс аурудың кезеңімен анықталады. Созылмалы фаза 2-3 жылға созылады, кейбір жағдайларда – 10 жылға дейін. Созылмалы миелоидтық лейкоздың бұл кезеңі асимптоматикалық немесе бірте-бірте пайда болады «өкпе» белгілері: әлсіз жақтары, кейбір бұзылулар, жұмыс күшінің төмендеуі және асқазанның толу сезімі. Созылмалы миелоидлы лейкозбен ауыратын науқастың объективті сараптамасы көкбауырдың өсуін көрсете алады. Қан тестілері гранулоциттер санының 50-200 мыңға дейін артуын көрсетеді./μl асимптоматикалық ауруы бар және 200-1000 мыңға дейін./μl at «өкпе» таңдалған.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың бастапқы сатысында гемоглобин деңгейінің азаюы мүмкін. Кейіннен норокромиялық нормацитарлық анемия дамиды. Созылмалы миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастарда қан пропорциясын зерттеу барысында гранулоциттердің жас нысандарының басым болуы байқалады: миелоциттер, промилоцит, миелобласттар. Астықтың қалыпты деңгейінен бір бағытта байқалған ауытқулар немесе басқа (мол немесе өте аз). Қатерлі цитоплазма, базофильді. Анизоцитоз анықталды. Емдеу болмаған жағдайда, созылмалы фаза жеделдету кезеңіне енеді.

Созылмалы миелоидлы лейкозды жеделдету кезеңінің басында зертханалық параметрлердің өзгеруін көрсетуі мүмкін, сондықтан пациенттердің нашарлауы. Әлсіздіктің ықтимал өсуі, бауырдың кеңеюі және көкбауырдың прогрессивті кеңеюі. Созылмалы миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастарда анемия мен тромбоцитопенияның клиникалық белгілері анықталған: баяу, шаршау, айналуы, petechiae, қан кету, қан жоғарылайды. Қазіргі емдеуге қарамастан, созылмалы миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастардың қанында лейкоциттердің саны біртіндеп артады. Метамиелоциттер мен миелоциттер деңгейінің жоғарылауы байқалады, бірыңғай жарылыс жасушаларының болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Тілек безінің аденомасы

Бластикалық дағдарыс созылмалы миелоидтық лейкемиямен ауыратын науқастың күрт нашарлауымен бірге жүреді. Жаңа хромосомалық бұзылулар бар, моноклональды ісік поликланалға айналады. Қалыпты гемопоэтические бұталарды басу кезінде жасушалық атипизмнің өсуі байқалады. Белгілі анемия мен тромбоцитопения бар. Перифериялық қандағы жарылыстар мен промиелоциттердің жалпы саны 30-дан асады%, сүйек кемігін – 50-ден астам%. Созылмалы миелоидтық лейкозы бар науқастар салмағы мен тәбетін жоғалтады. Емшек жасушалары экстремалды депорындары бар (хлоромалар). Қан және ауыр инфекциялық асқынулар дамиды.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың диагностикасы

Диагноз клиникалық көріністің және зертханалық нәтижелердің негізінде белгіленеді. Созылмалы миелоидлы лейкоздың бірінші күдісі көбінесе жалпы қан сынағындағы гранулоциттер деңгейінің жоғарылауымен байланысты болады, басқа ауруға байланысты қарапайым емтихан немесе емтихан ретінде тағайындалады. Диагностиканы түсіндіру үшін материалды гистологиялық зерттеу деректерін қолдануға болады, сүйек кемігінің стационарлы пункциясы арқылы алынған, алайда соңғы диагноз «созылмалы миелоидтық лейкемия» ПХР көмегімен Филадельфия хромосомасын анықтаған кезде ұсынылған, флуоресцентті гибридизация немесе цитогенетикалық зерттеулер.

Филадельфияның хромосомасы болмаған кезде созылмалы миелоидтық лейкоздың диагнозын қою мүмкіндіктері туралы мәселе даулы болып қалуда. Көптеген зерттеушілер сенеді, мұндай жағдайларды күрделі хромосомалық бұзылулармен түсіндіруге болады, өйткені бұл транслоцентратты анықтау қиынға соғады. Кейбір жағдайларда Филадельфияның хромосомасы кері кері транскрипциясы бар ПТР арқылы анықталады. Зерттеудің теріс нәтижелерімен және аурудың атипті еместігімен, олар әдетте созылмалы миелоидтық лейкемия туралы айтады, бірақ миелопролиферативті емес/миелодиспластикалық бұзылыс.

Созылмалы миелоидтық лейкозды емдеу

Емдеу тактикасы аурудың фазасына және клиникалық көріністердің ауырлығына қарай анықталады. Асимптоматикалық және жұмсақ зертханалық өзгерістермен созылмалы фазада жалпы күшейту шаралары шектелген. Созылмалы миелоидтық лейкозы бар науқастарға жұмыс және демалыс режимін сақтау ұсынылады, тамақ алыңыз, витаминдер мен тоннаға бай. д. Бусульфан лейкоциттер деңгейін арттыру үшін қолданылады. Лабораторлы көрсеткіштерді қалыпқа келтіргеннен кейін және көкбауырды азайтқаннан кейін созылмалы миелоидтық лейкемиямен ауыратын науқастар емделу терапиясын немесе буффанмен курс емдеуін белгілейді. Рентгенотерапия әдетте лейкоцитоз үшін спленомегалиямен бірге қолданылады. Лейкоциттердің деңгейінің төмендеуімен олар кем дегенде бір айға үзіліс жасайды, содан кейін бусульфанға қызмет көрсету терапиясына көшіңіз.

Сондай-ақ оқыңыз  Қайнатыңыз

Созылмалы миелоидтық лейкоздың прогрессивті кезеңінде бір химиотерапияны немесе полимерапияны қолдануға болады. Митобронитолды қолданыңыз, гексафосфамид немесе хлорэтиламинуразил бар. Созылмалы фазада болғандай, зертханалық параметрлерді тұрақтандыру үшін қарқынды терапия жүргізеді, содан кейін техникалық қызмет көрсету дозасын өткізіңіз. Созылмалы миелоидтық лейкозға поликремотерапия курстары жылына 3-4 рет қайталанады. Жарылыс дағдарыстары гидроксикарбамидпен өңделгенде. Лейкоцитаферезді қолдану арқылы терапияның тиімсіздігі. Ауыр тромбоцитопения кезінде, анемияға тромбоконтиненттік және қызыл қан клеткаларының трансфузиясы жасалады. Хлор сәулелік терапияны тағайындағанда.

Сүйек майы трансплантациясы созылмалы миелоидлы лейкемияның бірінші кезеңінде жүргізіледі. Ұзақ ремиссияға 70-ке жету мүмкін% науқастар. Дәлелдемелер бар болса, спленэктомия жасалады. Төтенше спленэктомия көкбауырдың жарылуы немесе қауіп төнген кезде көрсетіледі, жоспарланған – гемолитикалық дағдарыстар, «қыдырған» көкбауыр, қайталанатын перизплинит және ауыр спленомегалия, іштің мүшелерінің дисфункциясымен бірге жүреді.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың болжауы

Созылмалы миелоидтық лейкоздың болжауы көптеген факторларға байланысты, оның анықталуы емдеудің басталу сәті болып табылады (созылмалы фазада, белсендіру кезеңінде немесе жарылыс дағдарыс кезінде). Бауыр мен көкбауырдың елеулі түрде кеңеюі созылмалы миелоидтық лейкоздың болжамды белгілері ретінде қарастырылады (бауыр қиғаш мұрынның шетінен 6 см немесе одан асып кетеді, көкбауыр – 15 см немесе одан көп), 100-ден астам лейкоцитоз×109/л, Тромбоцитопения 150-ден аз×109/л, 500х109 астам тромбоцитоз/л, перифериялық қандағы жарылыс жасушаларының деңгейін 1-ге дейін арттыру% және тағы басқалар, перифериялық қандағы промиелоциттер мен жарылыс жасушаларының жалпы деңгейін 30-ға дейін арттыру% және тағы басқалар.

Созылмалы миелоидтық лейкоздың жағымсыз нәтижесі ықтималдығы артады, себебі симптомдардың саны артады. Өлім себебі инфекциялық асқынулар немесе ауыр қан кетулер болып табылады. Созылмалы миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы — 2,5 жыл, алайда, терапияны уақтылы енгізу және аурудың қолайлы бағытымен бұл көрсеткіш ондаған жылдарға дейін өседі.