Спастикалық диплегия

Спастикалық диплегия

Спастикалық диплегия (Литл ауруы) — церебралды шалдығудың ең таралған нұсқасы, спастикалық тетраарезбен сипатталады, төменгі қолдарда айқын көрінеді. Қозғалыстағы бұзылулармен бірге бас сүйек нерві дисфункциясы байқалады (қисық, псевдобульбар синдромы, есту шығыны, бет терісінің парезі), сөйлеу бұзылыстары, кейбір жағдайларда — жұмсақ ақыл-ойдың артта қалуы. Диагностика EEG көмегімен жүргізіледі, нейросонография, церебральды МРТ, ENMG. Емдеу фармакотерапияны қамтиды (ноотропия, қан тамырлары, нейропротекторлар, бұлшық ет босаңсытқыштары), Жаттығу терапиясы, массаж, нейропсихикалық және сөйлеуді түзету.

Спастикалық диплегия

Спастикалық диплегия
Спастикалық диплегия алғаш рет 1853 жылы сипатталған. Ағылшын акушерлік кішігірім, жаңа туылған нәрестелердегі ауру. Литл ауруы — церебралды шалдығудың кең таралған клиникалық түрі (Церебралды шалдығу), бұл патологияның жартысы анықталды. Спастикалық диплегиясы бар балалар 40-50 құрайды% мамандандырылған мектептердің барлық студенттері. Перинаталдық жарақаттарымен туылған нәрестелерге ауру, ертерек, балалар, Пренаталдық даму кезеңінде әр түрлі жағымсыз факторлар әсер етті. Спастикалық диплегия өмірдің бірінші жылы, көбінесе жаңа туғаннан 6 айға дейінгі кезеңде. Ауру жиі гиперкинетикалық синдроммен біріктіріледі, 20-25 жас аралығында% церебралды шалдығу жағдайлары.

Спастикалық диплегияның себептері

Себептердің арасында, церебралды шалдығудың дамуын қоздырды, Литл ауруы этиологиясында ең маңызды үш фактор саналады:

  • Prematurity. Мерзімінен бұрын босанған нәрестелер ерте туылғаннан туады, плацентаралық жеткіліксіздікке байланысты, Резус қақтығысы, ерте плаценттік үзіліс, жатыр аномалиялары. Ерте босану аурудың жүктілігіне әкеледі (жүрек ақаулары, қант диабеті, бүйрек патологиясы), преэклампсия (кеш уыттылық).
  • Жаңа туылған нәрестеге бала туу. Табиғи босану кезінде баланың жарақаты еңбек жағдайларының бұзылуына байланысты мүмкін (бейберекетсіздік, жылдам жеткізу), клиникалық тар жамбас, ұрықтың жамбас презентациясы. Көптеген жағдайларда қолданыстағы ішек патологиясы аясында жұмыс істемейтін еңбек байқалады.
  • Жаңа туылған нәресте асфиксиясы. Туылу кезінде тыныс алудың болмауы байқалады, егер амниотикалық сұйықтық тыныс алу жолына түссе, ішек инфекциялары, ұрықтың ауытқулары, ана мен ұрықтың иммунологиялық үйлеспеушілігі. Пневмопатиямен асфиксия мүмкін, соның ішінде шала туған кезде тыныс алу жүйесінің жетілмегендігі.

Патогенез

Спастикалық диплегия превентрациялық гирустың зақымдануы нәтижесінде пайда болады, пирамидалық жолдар пайда болады, қозғалтқыш функциясын қамтамасыз ету. B 30-40% Литл ауруы крандық нервтердің зақымдануымен байланысты. Осы церебральды құрылымдардағы патологиялық өзгерістердің дамуы негізінен медиялық тканьдердің жетілмегендігіне байланысты ишемиялық-гипоксиялық тетігі болып табылады. Негізгі патогенетикалық байланыс — перинаталдық кезеңде немесе босану кезінде ұрықтың гипоксиясы (асфиксия, туудың жарақаты). Ми адам организмінің гипоксия құрылымына ең сезімтал, онда оттегі ашығуының бірнеше минутынан кейін патологиялық өзгерістер пайда болады. Сирек жағдайларда спастикалық диплегия бас мидың жоғарыда аталған бөліктеріне тікелей туа біткен жарақаттану кезінде пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Қынаптың қатерсіз ісіктері

Жіктеу

Клиникалық симптомдардың ауырлығына қарай спастикалық диплегия келесі формаларға бөлінеді:

  • Жеңіл — жылдың бірінші жартысында бала қалыпты дамуда, одан кейінгі спастикалық парез төменгі қолдарда көрінеді, Қолындағы қозғалыстар шектелмейді. Науқас импровизацияланған құралдарсыз қозғала алады. Психикалық және ақыл-ой дамуы зардап шегуде.
  • Орташа ауыр — аяғындағы спаститалды айқындылық пациенттің қозғалысын қол жетімді құралдарды қолданғанда ғана мүмкін етеді (креслолар, таяқшалар). Когнитивті сала аздап зардап шегеді, ықтимал әлеуметтік бейімделу.
  • Ауыр — өмірдің алғашқы күндерінен байқалады. Аяқтардағы екпінмен белгіленген тетрапарез байқалды. Пациенттер дербес қозғала алмайды. Әлеуметтік бейімделу бұзылған.

Спастикалық диплегия белгілері

Аурудың типтік көрінісі — төменгі аяқтардың негізгі зақымдалуы бар спастикалық тетраарез. Бұлшық гипертониясы, мемлекетке тиіп, денеге әкеледі, жатырдың ішінде жүру кезінде ұрық үшін қажет. Туылғаннан кейін ол біртіндеп әлсірейді, әдетте 4-6 айға дейін жоғалады. Ауыр спастикалық диплегия гипертониямен сипатталады, жас мөлшерінен асып түседі, уақыт бойынша азайып кетпейді. Туғаннан көрінетін ауыр нысандар: балаларды құтқару кезінде балалар белсенді емес, пассивті иілу әрекеттері/бүгілу кеңейтімдері бұлшықеттің тонусты күшейткеніне байланысты күшті қарсылықпен кездеседі. Аурудың жеңіл түрлерінде баланың алғашқы алты айда дамуы жас мөлшеріне сәйкес келеді, гипертон 6 айдан кейін айқын көрінеді.

Гипертон фигуралардың фекарлы бұлшықеттерінде айқын көрінеді, жамбас аддиторлары. Ауру баланың аяқтарының сипаттамалары қалыптасады: жамбас ішке қарай бұрылады, тізе қосылды, басылған немесе кесілген. Автомобиль саласын дамыту кешіктірілді, балалар 3-4 жаста жүре бастайды. Аяқтары бар аяқтардағы типтік жүру ұзартылды. Тасымалдау кезінде жаяу жүру кезінде бір-бірлерге жағыңыз. Жоғарғы аяқтар әлдеқайда аз, тонна емес, қозғалыстар сақталды.

Крандық нервтердің патологиясы скотемоторлық бұзылулармен сипатталады, қарама-қарсы, көру қабілетінің төмендеуі, есту шығыны, тегіс нозолабиальды бүктемелер, ортаңғы сызықтан ауытқу. Псевдобульбардың шалдығуы байқалды, caudal жүйке тобының зақымдануынан туындаған (глоссофарингеальды, қыдырған, сублингвальды). Оның клиникасы дисартрияны қамтиды, жұтылмайтын бұзылулар, дыбыс естіледі. Сенсорлық бұзылулар жоқ, жамбас қызметі сақталды. Кідіртілген сөйлеуді дамыту түріндегі сөйлеу бұзылыстары, дисартрия 75-80-де жазылған% науқастар.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардың өсуінің бұзылуы

Төртіншіден, гиперкинезбен спастикалық диплегия пайда болады. Атетоз түрінде еріксіз қозғалыстар, дистальды жоғарғы жағында орналасқан хореаатоз, ерікті қозғалыстармен күшейтілді, эмоционалдық стресс, бейбітшілікте әлсіреу, армандаған жоқ. Психикалық даму азайды, басқа церебральді сал ауруларымен салыстырғанда. Олигофрения 20-25 жаста% науқастар, ауырлық дәрежесінде бұдан да жаман болмайды.

Асқынулар

Бұлшық ет гипертонының арқасында қолдың қозғалуының шектелуі бірлескен контурларды қалыптастыруға алып келеді, ауырлықты қоздыру бұзылыстары. Тізеде контрактілер дамиды, аналық қосылыстар, Жоғарғы қолды буындарда ауыр нысанда байқауға болады. Аяқтың патологиялық параметрлері жаяу жүру кезінде жұлын бағанасына дұрыс емес жүктеме туғызады, жұлынның қисықтық қалыптасуы (ломбард лордозы, сколиоз).

Диагностика

Спастикалық диплегия педиатриялық невропатологпен диагностикаланады, бұл ретте тиісті мамандардың кеңесі ескеріледі (педиатр, балалар офтальмологы, отоларинголог). Антенатальды кезеңнің патологиясын көрсететін тарихқа үлкен мән беріледі, мерзімсіздік, туудың жарақаты, туудың асфиксиясы. Диагностикалық емтихандар тізімі бар:

  • Неврологиялық тексеру. Орталық түрдегі бұлшықет тонының ұлғаюын анықтайды, сілеусінің рефлекстерінің артуы (әсіресе тізе, Ахиллес), клонус аялдамасы, Бабинский пирамидалық аялдама белгілері, Россолимо, гиперкинез, крандық нервтердің патологиясы.
  • Офтальмологиялық тексеру. Страбизмді диагностикалау, оқшаулағыштық бұзылулар. Визометрия көрнекілік сезімінің төмендеуін анықтайды. Офтальмоскопияда оптикалық атрофия белгілері пайда болуы мүмкін.
  • Отерарингология жөніндегі кеңес аудиометриямен. Есту қабілетінің нашарлау дәрежесін анықтау қажет.
  • Электроэнцефалография. Мидың биоэлектрлік қызметінің күйін көрсетеді. Эпилептиформалы өзгерістер — бұл ерекше емес.
  • Электроневромография. Берілген, Кішкентай ауруларды невромашыл аурулардан ажыратуға арналған.
  • Нейрозонография. Ультрадыбыстық көмегімен церебральды құрылымдарды ашық флангель арқылы бейнелейді. Техника мидың туа біткен ауытқуларын болдырмауға мүмкіндік береді, гидроцефалия, ісіктер, церебральді цисталар, травмадан кейінгі ішілік гематомалар.
  • Мидың МРИ. Ол жабық көктемі бар балалар үшін диагностикалық күмәнді жағдайларда жүргізіледі. Дәлірек айтқанда, ультрадыбыстық қарағанда, интракраниялық өзгерістерді көрсетеді.
  • Ақыл-ой дамуының диагностикасы. Ерте жастағы невропатолог, кейінірек — балалар психиатры. CRA-ны анықтауға бағытталған, олигофрения.
Сондай-ақ оқыңыз  Өткір түтіктердің атрезиясы

Littl’s ауруы церебральді шалдығудың басқа түрлерінен ерекшеленеді, орталық жүйке жүйесінің даму ауытқулары, CNS прогрессивті дегативті зақымдануы, тұқым қуалайтын аурулар, дисметаболикалық аурулар. Диагностика аясында генетикалық кеңес беру қажет болуы мүмкін, қанның биохимиялық құрамын зерттеу, несеп.

Спастикалық диплегияны емдеу

Церебральды сал ауруының ерекше этиопатогенетикалық терапиясы жасалмаған. Есірткі мен реабилитациялық емделу, асқынуларды болдырмауға бағытталған, өзін-өзі қамқорлыққа үйрету, әлеуметтік бейімделуді жетілдіру. Дәрі-дәрмектерге емдеу жатады:

  • Тамырлық құралдар (кинаризин) — церебралды айналымды жақсартады, мидың тінінің тамақтануы.
  • Нейрометаболиттер (глицин, пантотен қышқылы, тиамин, пиридоксин) — орталық жүйке жүйесі заттарының жұмыс істеуін қамтамасыз етеді.
  • Бұлшық спрейдерлер (баклофен) — бұлшық ет спаститетін төмендетеді.
  • Ноотропия (пиразетам) — когнитивті функцияларды белсендіру.
  • Ботулинді токсинді дайындау — спастикалық шиеленісті жеңілдету үшін внутримулярлы түрде жүргізіледі, контрактураның алдын алу.

Оңалту терапиясы жасалады:

  • Физикалық терапия. Науқастың ата-аналары дәрігердің жаттығуымен және өз бетінше жүргізеді. Пассивті кіреді, белсенді қозғалыстар, арнайы тренажерлар бойынша сабақтар. Күнделікті қозғалыс көлемін сақтау үшін қажет, асқынулардың алдын алу.
  • Массаж — бұлшық етге қан ағымын жақсартады. Миофассиялық массаж бұлшықетті релаксацияға ықпал етеді.
  • Кілттің бұзылуын түзету. Дизартерияны түзету үшін сөйлеу терапиясы, сөйлеу терапиясының массажы.
  • Психикалық бұзылыстарды түзету. Олигофрения жағдайында қажет. Нейропсихологиялық түзету арқылы жүзеге асырылады, психологпен сабақ өткізу, дефектолог, Ойын терапиясы. Егде жастағы балаларды оқытуды арнайы мектептердегі түзету педагогтары жасайды.

Болжам және алдын-алу

Моторлық салаға қатысты спастикалық диплегияның болжамдары бар, гемиплегиялық церебралды шалдығудан гөрі. Пациенттердің тек төрттен бірі өздігінен жүре алады, Пациенттердің жартысы арнайы құралдар көмегімен жүреді. Ауыр тетрапарез кезінде қозғалысты тек мүгедектер арбасында қолдану мүмкін. Психикалық сақтау және жоғарғы қолдың бұлшық еттеріндегі шағын өзгерістермен пациенттердің әлеуметтік бейімделуі сау адамдарға жақындайды. Ауыр жағдайларда науқастарға үнемі қамқорлық қажет. Тұрақты оңалту жұмыстары, мерзімді курстық дәрі прогнозды жақсартады. Аурудың алдын-алу шаралары жүктілікке мұқият бақылау жасауды қамтиды, пренатальдық патологияның алдын алу, жеткілікті жеткізу әдістерін таңдау, дұрыс басқару.