Spina Bifida

Spina Bifida

Spina Bifida — Омыртқаның бүлінуі, тұтқалардың дамымаған және/немесе жұлын каналының қабырғасында ақау пайда болған бір немесе бірнеше омыртқаның денелері, ол арқылы жұлынның мембраналары мен тіндері туа біткен жұлын тәрізді жасушаларымен бірге созылуы мүмкін. Ілгек тіннің және майдың өсуі арқылы жұлынның шырышты қабатының қалыптасуында немесе байқауында клиникалық көріністер байқалады. Клиникалық диагноз қойылды, сондай-ақ рентгенографиясы бар, Омыртқаның CT және MRI. Тек хирургиялық емдеу. Операция қолданыстағы ақауларды жоюға бағытталған, бірақ жұлынның өзінде бар туа біткен патологиясына әсер ете алмайды.

Spina Bifida

Spina Bifida
Spina Bifida — Омыртқаның туа біткен бұзылуы, онда бір немесе бірнеше омыртқаның деңгейінде сүйек кемістігі пайда болады, жұлын каналын қалыптастыру. Жұлын канал арқылы өтеді, ол ақаулық деңгейінде пробировать болады, туа біткен омыртқаның ерінін қалыптастыру. Қазіргі неврология мен неонатологияда spina bifida латын тілінде spina bifida арқылы белгіленеді. Кейбір деректер бойынша халық арасында омыртқаның осы аномалиясының таралуы 20-ға дейін%. Туа біткен жұлын гериінің пайда болу жиілігі 3000 жаңа туған сәбіне 1 жағдайдан аспайды. Көбінесе аномалия лумбозакралды омыртқада локализацияланған. 99% Жұлынның тұқым қуалаушы жұлындары жұлын артқы жағында қалыптасады. Еріктердің мазмұны әртүрлі болуы мүмкін. Жұлынның шырышты қабығының шұңқырларға шығуы 75 жаста% істер.

Spina Bifida себептері

Нерв түтігінің бұзылуына байланысты спина бифиды, ол жүктіліктің 3-ші аптасында орын алады және жүктіліктің 23-ші күні аяқталады. Spina bifida — бұл көп факторлы патология. Тұқымқуалайтын механизмдер оның дамуында маңызды рөл атқара алады, риясыз мутациялар және тератогенді факторларға әсер ету. Соңғы ішек инфекциялары бар (цитомегалия, қызылша, қызамық, Герпес), қант диабетіндегі гипергликемия, жүктіліктің тұрақты қызып кетуі (инсоляция, ыстық ванналар, сауна), тератогенді жанама әсері бар жүкті препараттарды қабылдау (мысалы, антибиотиктер, антиконвульсандар), фолий қышқылының жетіспеушілігі, интоксикация (нашақорлық, алкоголизм, субстанцияларды теріс пайдалану, кәсіби қауіп-қатерлер), радиация. Жағдай өте нашарлады, жиі ерте жүктілікте бұл әйел жүктілік туралы білмейді және қажетті қорғаныс режимін сақтамайды, мүмкін тератогенді әсерлерін барынша жоюға бағытталған.

Сондай-ақ оқыңыз  Panhypopituitarism

Spina Bifida жіктелуі

Жасырын және ашық spina bifida бар. Жасырын (spina bifida occulta) сүйек кемістігі болып табылады (мысалы, омыртқалы доғалардың жартысы) омыртқаның шырышын құрмай. Open spina bifida (spina bifida aperta) рейхшис пен жұлынның шырышты қабығын қамтиды. Кез келген spina bifida түрі талшықты майлы тіннің таралуымен бірге жүруі мүмкін, сүйек кемістігін толтыру, субарахной кеңістігіне еніп, жұлынның қысылуын тудырады.

Ісіну қабығының түріне байланысты туа біткен жұлын шырындарының 4 түрі бөлінеді. Қиыршық қабықшада менингоцелия тек цереброзды сұйықтық болып табылады (сұйықтық). СКФ-дан басқа, meningорадикулоселе жұлын сүйегінің мембраналарынан тұрады. Миеломенингоцелия інісі ми асқазан сұйықтығынан болған кезде, жұлынның қабықтары мен тіндері. Mielotsisotsele — бұл жұлынның қабығы бар сегменттің толық жоғалуы, жұлын каналының инверсиясы мен кеңеюімен бірге жүреді. Рахишизис — ең ауыр түрдегі spina bifida, сүйек кемістігі үлкен мөлшерде жұлынның және тері қабықшасының ашылуымен біріктірілгенде. Сонымен бірге, жұлын омыртқасындағы саңылау тесік арқылы көрінеді. Бұл патология өлімге толы.

Spina bifida белгілері

Жасырын спина бифиды әдетте асимптомдық бағытқа ие. Жұлынның тамырлары мен басқа құрылымдарын қысу арқылы талшықты майдың ұлпасын пролиферациялау кезінде клиникалық көріністер көрінеді. Клиниканың ең жиі дебюті жасөспірімдерде. Радикулитпен сипатталады, олар науқастардың өздері электр тогынан өту сезімін сипаттайды. Сүйектің ақаулығының аумағында теріде, ереже бойынша, Шаштар мен шаштар бар/немесе пигментті нүкте, кейде — папиллома.

Meningocele омыртқаның көрінетін көрінуімен сипатталады, жіңішке терімен жабылған. Мұндай спина бифиды неврологиялық тапшылығын дамытусыз пайда болады. Meningорадикулоцеле — бұл протездеу, 4-тен 5 омыртқаға дейін жұмыс жасайды. Неврологиялық бұзылулардың сипаты шұңқырдың қабынуымен және ерменді локализациямен байланысты тамырлар санына байланысты. Клиника жұмсақ паренцеден бұлшықет күшінің айтарлықтай төмендеуіне дейін болады, сенсорлық және жамбас бұзылыстары. Миеломенингоцеле және миелоцизотельді 6-дан 8 омыртқаға жабады және терімен жабық емес, ауыр параличпен сипатталады, сезімталдықтың болмауы, ұстамау, эндопресис.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері аурулары

Жиі спина бифиды гидроцефалиямен бірге жүреді. Оны басқа кемшіліктермен біріктіруге болады: Chiari аномалиясы, Омыртқаның қисаюы (сколиоз, кифоз), клуб аяғы, аяқтың туа біткен деформациясы, жамбас дисплазиясы, туа біткен жүрек ақаулары, көптеген дерматофибромалар, липома, тератомалар.

Spina bifida асқынулары

Ісінудің пайда болуымен спина бифиды шырышты қабықтың инфекциясы арқылы қауіпті. Ереже бойынша, мұндай күрделілік терінің жоқтығынан пайда болады. Бұдан басқа, жұқпалы жыртылған терілерге көз жасына және басқа зақымға әкелуі мүмкін, шырышты жабу. Мұндай жағдайларда қызыл қабықтың және қоршаған терідегі тіндердің қызаруы байқалады. Инфекция — менингит дамуымен мидың қабынуының қауіпті таралуы, сепсис туындаған кезде қанға инфекция.

Туа біткен жұлын гернияларының тағы бір асқынуы цереброспинальды сұйықтықтың ағып кетуімен герниальды қасық жарма болуы мүмкін (сұйықтық), ерітіндідегі қысымның төмендеуіне әкеп соқтырады және инфекцияға арналған қақпаны ашады. Бұдан басқа, Жұлынның қысылуын арттыру арқылы спина бифиды күрделі болуы мүмкін, Уақыт өте келе жұлынның ұлпаларына қайтымсыз өзгерістер әкеледі.

Spina bifida диагнозы

Жасырын spina bifida көбінесе өмір бойы диагноз қойылмайды. Туа біткен жұлын інісін диагнозын клиникадағы невропатолог дәрігер неонатолог және пальпация нәтижесі анықтайды — жұлын сүйегінің ақауларын тексеру. Диагноз Омыртқаның CT және MRI көмегімен тазартылады. Омыртқаның КТ үлкен мөлшерде бар сүйектердің ақауларын және деформацияларын анықтауға мүмкіндік береді, МРТ — Жұлынның және оның мембранасының жағдайы туралы ақпарат алуға болады, жұлынның қабықшасының мазмұнын анықтаңыз. Кішкентай балаларға жоғары сәулелену әсерінен CT орындалмайды. Томографиялық тексеру болмаған кезде омыртқалы рентгенография қолданылады.

Туа біткен органдардың патогенді туа біткенін анықтау үшін міндетті. Осы мақсатта қан мен зәрді биохимиялық талдау, урография, Бүйрек CT, кеуде радиографиясы, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, Абдоминальды УДЗ, Іштің қуысының МСКТ, Сүйектер мен буындардың рентгендік әсері. Қажет болған жағдайда түрлі профиль мамандары диагностикаға қатыса алады: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Корнелдік жара

Кейбір жағдайларда пренатальді диагноз қою мүмкін. Шектелген спина бифиды акушерлік ультрадыбыстық зерттеуге сәйкес болуы мүмкін, ацетилхолинэстеразаның және α-фетопротеиннің амниотикалық сұйықтығында концентрацияны зерттеу арқылы амниоцентез. Intrauterinely диагноздалған spina bifida — бұл кисерий бөлімінің көрсеткіші, бұл табиғи босану кезінде жұлын інінің жарақатына жол бермеуге мүмкіндік береді.

Spina bifida емдеу және болжау

Open spina bifida хирургиялық емдеуді қажет етеді. Нейрохирургтер операцияны жаңа туған нәрестенің өмірінің алғашқы күндерінде жоспарлы түрде атқарады. Бұл асқынулардың дамуына және неврологиялық тапшылықтың өсуіне жол бермейді, бар косметикалық ақауларды жою. Шұңқыр мен сұйықтықтың тұтастығы бұзылса, операция жедел түрде орындалады. Хирургиялық емге қарсы көрсетілімдер соматикалық мүшелердің ауыр бұзылуы болуы мүмкін, Туа біткен туа біткен бұзылуларға байланысты.

Операция жалпы анестезияны қолдану арқылы жүргізіледі. Оның мәні — бар ақауды жабу кезінде. Шұңқырлы өрнектің беті бойынша кесу жасалады. Нерв құрылымдары мұқият бөлініп, жұлын қабығының ішіне кіріп кетеді. Қабықшалар қабаттарға салынған, тері ақаулығы жабылады. Гидроцефалияның өсуі хирургияның асқынуы болуы мүмкін, жара инфекциясы, оның шеттерінің дивергенциясы, операциядан кейінгі жарақат аймағында трофикалық бұзылулар, оның емделуіне кедергі келтіреді. Гидроцефалияның алдын алу үшін лимбальды перитональды маневр қолданылуы мүмкін.

Операциядан кейінгі кезеңде оңалту емі жүргізіледі, бұлшықет күші мен мотор белсенділігінің көлемін арттыруға бағытталған, бірлескен мердігердің алдын-алу. Физиотерапияның әртүрлі әдістері қолданылады, терапиялық жаттығулар, массаж. Операцияның нәтижесі нейрохирургтың дағдыларына байланысты емес, және жұлын інінің нысаны. Егер спина бифиды шұңқырдың шұңқырдың шырышты қабығының шырышты қабығына, Операциядан кейін неврологиялық функциялардың толық немесе елеулі қалпына келтірілуі байқалады. Операциядан кейінгі миеломенцеллез және миелокитцелді кезде, қазіргі неврологиялық тапшылығы қалады, өйткені операция хирургияның жұлынның өзгерткен тінін қалпына келтіре алмайды.