Стероид миопатиясы

Стероиd миопатиясы

Стероид миопатиясы – бұл патологиялық жағдай, Гормональды глюкокортикостероидтардың ұзақ уақыт қолданылуына байланысты (GKS) есірткі. Клиникалық көріністерге бұлшықет әлсіздігі жатады, бұлшықет ауыруы, дауысты өзгерту (GKS деммен жұту кезінде). Ауыр жағдайларда, тыныс алу бұлшықеттерінің ауыр функционалды дәрменсіздігі кезінде өледі. Диагноз симптомдар негізінде жасалады, тарих деректері (науқастың SCS-ді қабылдағаны туралы айтады) қандағы бұлшықет қабынуының белгілерін арттырады. Негізгі емдеу — GCS-ны жою, калий препараттарын тағайындау, аминқышқылдары және, қажет болған жағдайда, анаболиялық стероидтер.

Стероид миопатиясы

Стероид миопатиясы
Стероид миопатиясы (SM) – Кортикостероидты терапияның асқынуы, Бұлшықет бұлшықетінің зақымдалуымен сипатталады. 60-ға жуық% науқастар, GCS қабылдау мерзімі 1 жылдан асады, миопатия белгілері бар. ГКС, бронх-өкпе ауруларын емдеуге арналған, олар жиі ауырлатады, тыныс бұлшықет миопатиясына әкеледі. Дауыс өзгерістері (дисфония) 70-те кездеседі% науқастар, ұзақ уақыт ішінде кортикостероидтарды ингаляциялау. Стероидты миопатия дәрі-дәрмектің құрамдас бөлігі болып табылады (iatrogenic) Кушинг синдромы оқшауланған болуы мүмкін, сондықтан гиперкортизолизмнің басқа белгілері бар. ММ балалар мен қарт адамдарға жиі әсер етеді. Әйелдер субъектілері ауруға көбірек бейім.

Себептер

Стероид миопатиясының негізгі себебі — әртүрлі патологияларды емдеу үшін кортикостероидтарды қолдану (бронх демікпесі, ревматоидты артрит және т.б.). СМ дамытудың ықтималдылығы гормондардың жүйелі қолданылуы (таблетка түрінде, инъекциялар), жергілікті қарағанда (жақпа, ингаляторлар). Миопатияның пайда болу қаупі фторланған GCS қолдану кезінде бірнеше есе артады (триамсинолон).

Факторларға, МС-ді жеңілдету үшін GCS-ті ұзақ мерзімді және тұрақты түрде қабылдау кіреді, жоғары доза, науқастың салмағы аз. Жағдайлар, Стероид миопатиясының пайда болуына бейімділік – ақуыздар мен минералдардың диетасындағы жеткіліксіз мазмұн (әсіресе калий), бұлшық ет релаксациясымен бірге жүретін аурулардың фармакотерапиясы, диуретиктер және аминогликозидті антибиотиктер.

Сондай-ақ оқыңыз  Ми ісінуі

Патогенез

Глюкокортикоидтардың әсер етуінің бірнеше механизміне байланысты миопатияның пайда болуы. Негізгі жағымсыз әсер катаболизмді ынталандыруға беріледі (ыдырауы) бұлшықет ақуыздары, бұл оның атрофиясына әкеледі. GCS бұлшықеттердегі амин қышқылдарының белоктарының синтезіне инсулин мен инсулин тәрізді өсу факторын анаболиялық әсерін тежейді.

GCS электролит теңгерімсіздігіне әкеледі, бүйректің шығарылуын арттыру (кету) несеппен калий иондары. Қандағы калий концентрациясын төмендету арқылы бұлшықеттердің толқу қабілеті. Кейбір зерттеушілер миостатин өндірісінің өсуін жетекші патогендік байланыс ретінде көреді (тұмсық, бұлшықет жасушаларында пролиферацияның алдын алу) GKS әсерінен. Ашық зерттеуде бұлшық ет талшығының дегативті өзгеруі және оларға гликогеннің жиналуы байқалады.

Стероид миопатиясының белгілері

Клиникалық көріністер негізінен бұлшықет әлсіздігі мен бұлшықет ауырсынуынан тұрады. Белгілері өткір болуы мүмкін, және бірте-бірте. Жамбас бұлшықеттері көбіне зардап шегеді, иық белдеуі және проксималды аяқ-қолдар. Бұл жылдам бұлшықеттердегі тез конъюктивті талшықтардың мазмұнына байланысты (2 типті талшықтар), GKS-ке жоғары сезімталдығы бар адамдар. Науқас шашты тарқатумен қиындық туғызады, жаяу жүру (әсіресе баспалдаққа немесе көтерілу үстіне көтерілгенде), орыннан көтерілу.

Гемоглобиннің ұзақ уақыт бойы қолданған кезде қылшық пен фаренцаның бұлшықеттерінің миопатиясы дауысты бұзады – шірік болады, жауыз, сөйлеу кезінде әлсіреген. Тыныс алу бұлшықеттерін тарту (диафрагма және аралық бұлшықеттер) тыныс қиындықтарымен бірге жүреді (аралас диспния). Осыған байланысты бронх демікпесі немесе созылмалы обструктивті өкпе ауруы нашарлайды. Нәтижесінде кортикостероидтердің дозасын негізсіз арттыру. Кортикостероидтердің ағзаға патологиялық әсерінің басқа белгілері болуы мүмкін (Дәрілермен күресу синдромы) – орталық семіздік, айдың беті, Ішектің бүйір бетінде терінің созылу белгілері (striae) және t. д.

Асқынулар

Жағымсыз әсерлер стероидті миопатияға тән, пациенттің қозғалысын айтарлықтай шектейді. Оған кеуде қуысының төмен тыныс алу экстрассиялары себеп болған гипостатикалық пневмония кіреді. Кортикостероидтердің ауыр бұлшықет әлсіздігі себебінен науқастың төмен қозғалғыштығымен бірге гипероагуляциялық әсері тромбоздың пайда болу қаупін арттырады. Ең қауіпті асқыну — респираторлық бұлшықеттердің миопатиясына байланысты респираторлық жеткіліксіздік. Кейбір жағдайларда рабдомиолиз дамиды (бұлшықеттің жаппай зақымдануы), ол миоглобиннің үлкен мөлшерін босатады, бұл бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы гастродуоденит

Диагностика

Стероид миопатиясы бар науқастарға ревматологтар немесе терапевтер жетекшілік етеді. Анамнез диагноз кезінде маңызды рөл атқарады, атап айтқанда GKS пайдалану туралы деректер. Бұлшықет тонусты және күшті зерттеу кезінде төмендеу байқалады. Жалпы тексеру кезінде алдыңғы іш қабырғасының атрофиялық бұлшықеттері назар аударады («қоректік қарын») және бөкселер («бүктелген бөкселер»). Диагнозды растау үшін келесі емтихан тапсырылады:

  • Зертханалық сынақтар. Негізгі зертханалық зерттеулер креатинді фосфокиназдың жоғары құрамдас бөлігі болып саналады (КФК) қанға. Сондай-ақ жалпы қан анализінде эозинофилдер мен лимфоциттердің деңгейінің біршама төмендеуі байқалды, қанның биохимиялық талдауында — жоғары глюкоза концентрациясы. Коагулограммадағы өзгерістер қандағы коагуляция жүйесінің жоғары белсенділігіне сәйкес келеді. Креатин жиі зәр анализінде анықталады (креатинурия). Кейде қандағы кортизол көп, алайда десаметазон үлгілері теріс.
  • Бұлшық зерттеулер. Ине электромиографиясы төмен амплитудасы мен әрекет потенциалдарының ұзақтығын көрсетеді. Бұлшықет биопсиясы өте сирек және тек күмәнді жағдайларда орындалады. Бұлшықет биопсиясының типтік гистологиялық бейнесі – жасуша ядросының ыдырауы, бұлшықет талшықтарының некрозы мен деградациясы, оларды майлы тінмен ауыстырады.

Стероид миопатия қабыну миопатиясынан сараланған болуы керек (Дермато-және полимиозит), мұрагерлік бұлшықет дистрофиясы және нейромашыл аурулар (Гилин-Барр синдромы, myasthenia gravis). Егер мұндай белгілер болса, сызықты немесе айлы адамның нысаны сияқты, эндокринологтар дифференциалды диагностикаға қосылған, эндогендік гиперкортизизмнен клиникалық Cushing синдромын ажырату.

Стероидтық миопатиялық емдеу

Науқастың жағдайына байланысты емдеу амбулатория ретінде жүзеге асырылуы мүмкін, және клиникалық ревматология бөлімінде тұрақты түрде. Этиотропты терапия GCS дозасын барынша арттыру немесе оларды толық жою және бірлескен патологияны емдеу үшін альтернативті дәріні іздеу болып табылады. Патогенетикалық емдеу калий препараттарын парентералды енгізу және амин қышқылдарының қоспаларын қамтиды.

Ауыр мускулалық атрофияда анаболикалық стероидтер қолданылады (nandrolone decanoate). С дәрумені миопатиясына жақсы терапиялық әсер етеді (холекальциферол). Гипероагуляция жағдайында антикоагулянттар тағайындалады (гепарин, Варфарин). Пневмонияның пайда болуы антибиотикалық терапияның көрсеткіші болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардың өсуінің бұзылуы

Алдын алу және болжау

Көптеген науқастарда стероидтық миопатияның қолайлы болжамы бар. GCS тоқтатылғаннан кейін жедел қалпына келтіру орын алады, бұлшықет күші уақыт өте келе қалпына келеді. Емдеу нәтижелері өте сирек кездеседі және асқынулардың дамуымен байланысты. Стероид миопатиясын болдырмау үшін үнемі жаттығу керек, Сіздің диетаңызға тағамдарды қосыңыз, ақуыз және калийге бай (ет, балық, құрғақ жемістер). Егер науқас өмірлік маңызы бар GCS болса, жергілікті нысандарға артықшылық беру керек (ингаляторлар, майлар). Ауыспалы терапия режимі стероидтық миопатияның алдын алуға көмектеседі (препаратты күн сайын қабылдау).