Стивенс-Джонсон синдромы

Стивенс-Джонсон синдромы

Стивенс-Джонсон синдромы — Шырышты мембраналарға және аллергиялық табиғаттың терісіне бауырлы зақым. Бұл науқастың ауыз қуысының шырышты қабатының қатысуымен ауыр жағдайының фонына байланысты, көз және зәр шығару органдарының. Стивенс-Джонсон синдромын диагностикалау науқасты мұқият тексеруді қамтиды, иммунологиялық қан талдау, тері биопсиясы, коагулограмма. Көрсеткіштерге сәйкес өкпе рентгенографиясы орындалады, Мочевина ультрадыбыстық, Бүйрек ультрадыбыстық, зәр биохимиялық талдау, басқа мамандардың консультациялары. Емдеу экстракорпоральді гемокоррекция әдістерімен жүзеге асырылады, глюкокортикоид және инфузионды терапия, бактерияға қарсы препараттар.

Стивенс-Джонсон синдромы

Стивенс-Джонсон синдромы
Стивенс-Джонсон синдромы туралы мәліметтер 1922 жылы жарық көрді. Уақыт өте келе, синдром бірінші рет оны сипаттаған авторлардың есімі аталды. Ауру — бұл мультиформды эритемнің күрделі нұсқасы және екінші есімі бар — “қатерлі эксудациялық эритема”. Лайелл синдромымен бірге, пемфигус, SLE-ның блокациялық нұсқасы, аллергиялық байланыс дерматиті, Халей-Хейли ауруы және басқалары. Дерматология Стивенс-Джонсон синдромын былтырғы дерматитке жатқызады, Жалпы клиникалық симптом — бұл тері мен шырышты қабаттардағы қабынулардың пайда болуы.

Стивенс-Джонсон синдромы кез-келген жаста болады, жиі 20-40 жастағы адамдарда және баланың өмірінің алғашқы үш жылында өте сирек кездеседі. Түрлі мәліметтерге сәйкес 1 миллионға шаққанда синдромдың таралуы байқалады. халық саны 0-ден,Жылына 4-тен 6 оқиға. Көптеген авторлар ерлер арасында жиі кездеседі.

Стивенс-Джонсон синдромының себептері

Стивенс-Джонсон синдромының дамуы дереу аллергиялық реакцияға байланысты. 4 фактор факторы бар, бұл аурудың басталуына әкелуі мүмкін: жұқпалы агенттер, есірткі, қатерлі аурулар және анықталмаған себептер.

Бала кезіндегі Стивенс-Джонсон синдромы вирустық аурулар аясында пайда болады: Герпес қарапайым, вирустық гепатит, аденовирус инфекциясы, қызылша, тұмау, тауық пішіні, саңырауқұлақтар. Бактериалды (сальмонеллез, туберкулез, Йерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) және саңырауқұлақтар (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофитоз) инфекциялар.

Ересектерде Стивенс-Джонсон синдромы, ереже бойынша, дәрі немесе қатерлі процесс. Дәрі-дәрмектердің негізгі факторы рөлі антибиотиктерге беріледі, несстероидтық емес қабынуға қарсы, орталық жүйке жүйесінің және сульфаниламидтердің реттеушілері. Стивенс-Джонсон синдромын дамытудағы онкологиялық аурулардың жетекші рөлін лимфомалар мен карциномалар ойнайды. Егер аурудың ерекше этиологиялық факторы анықталмаса, онда олар Стивенс-Джонсонның идиопатикалық синдромы туралы айтады.

Сондай-ақ оқыңыз  Полидраттар мен заттардың зақымдануы

Стивенс-Джонсон синдромының белгілері

Стивенс-Джонсон синдромы симптомдардың жылдам дамуымен өткір басымен сипатталады. Бастапқыда ыңғайсыздық бар, температура 40-ға дейін көтеріледі°С, бас ауруы, тахикардия, артральги және бұлшықет ауыруы. Науқаста жұлдыру болуы мүмкін, жөтел, диарея және құсу. Бірнеше сағат өткеннен кейін (ең көп дегенде бір күнде) ауыз қуысының шырышты қабаттарында айтарлықтай көпіршіктер байқалады. Оларды шырышты қабатта ашқаннан кейін үлкен ақаулар пайда болды, ақ-сұр немесе сарғыш пленкалармен және құрғақ қанның қабығымен жабулы. Еріннің қызыл шекарасы патологиялық үрдіске қатысады. Стивенс-Джонсон синдромындағы ауыр шырышты зақымдану нәтижесінде науқастар ішіп-жеуге болмайды.

Көздің зақымдануы аллергиялық конъюнктивит түріне байланысты жүзеге асырылады, бірақ жиі қайталама инфекциямен ауыратын қабынудың дамуымен күрделенеді. Стивенс-Джонсон синдромы үшін кіші өлшемдегі эрозивтік-жарғыш элементтердің конъюнктивасы мен кіндікі бойынша білім тән. Ыстыққа зиян келтіруі мүмкін, Блюфаритті дамыту, иридоксихлит, кератит.

Гистологиялық жүйенің шырышты қабығының зақымдалуы Стивенс-Джонсон синдромының жартысында байқалады. Ол уретрит түрінде ағады, баланстауфит, вульвита, вагинит. Шырышты қабаттардың эрозиясын және жараларын ұрықтандыру уретральды стрикураның пайда болуына әкелуі мүмкін.

Тері зақымданулары көптеген дөңгелектенген тірек элементтерімен ұсынылған, бөртпелерге ұқсас. Олар күлгін түсті және 3-5 см өлшемі бар. Стивенс-Джонсон синдромындағы тері бөртпелерінің элементтерінің ерекшелігі олардың ортасында сероздық немесе қанды көпіршіктердің пайда болуы. Көпіршіктердің ашылуы жарқын қызыл ақаулардың пайда болуына әкеледі, қытырлақ. Бөртпе сүйікті оқшаулау — дененің және перинастың терісі.

Стивенс-Джонсон синдромының бөртпе пайда болу кезеңі шамамен 2-3 апта созылады, ойық жара ауруы 1 жаста,5 ай. Ауруды мочевинадан қан кету қиындатуы мүмкін, пневмония, бронхолит, колит, өткір бүйрек жеткіліксіздігі, қайталама бактериалды инфекция, көру жоғалуы. Дамыған асқынулардың нәтижесінде шамамен 10 адам өледі% Стивенс-Джонсон синдромы бар науқастар.

Стивенс-Джонсон синдромының диагностикасы

Дерматолог Стивенс-Джонсон синдромын тән белгілерге негізделген диагноз қоюы мүмкін, мұқият дерматологиялық тексеруден анықталады. Науқастың сауалнамасы себепші факторды анықтай алады, аурудың дамуына себеп болды. Тері биопсиясы Стивенс-Джонсон синдромының диагнозын растауға көмектеседі. Гистологиялық зерттеу эпидермиялық жасуша некрозын көрсетеді, перимаскулярлық лимфоциттерді инфильтрациялау, субепидиялық бактерицидтер.

Сондай-ақ оқыңыз  Lynch синдромы

Қабынудың ерекше емес белгілері клиникалық қан анализінде анықталады, Коагулограмма қан кету бұзылыстарын анықтайды, биохимиялық қан анализі — ақуыздың төмен мазмұны. Стивенс-Джонсон синдромын диагностикалауда ең құнды болып табылады қанның иммунологиялық зерттеуі, ол Т-лимфоциттердің және нақты антиденелердің айтарлықтай өсуін анықтайды.

Стивенс-Джонсон синдромының асқынуын анықтау эволюцияның сусыздандыруын талап етуі мүмкін, копрограммалар, несепті биохимиялық талдау, Зимницкий үлгілері, Бүйрек ультрадыбыстық және CT, Мочевина ультрадыбыстық, өкпенің радиографиясы және т.б. Қажет болған жағдайда науқасқа тар мамандар кеңес береді: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Стервенс-Джонсон синдромын дерматитпен дифференциациялау, ол үшін көпіршіктердің қалыптасуы тән: аллергиялық және жай байланыс дерматиті, актиникалық дерматит, Herpetiform dermatitis, пемфигдің әртүрлі түрлері (шын, вульгар, вегетативтік, жапырақты), Люел синдромы және басқалары.

Стивенс-Джонсон синдромын емдеу

Стивенс-Джонсон синдромының терапиясы глюкокортикоидтық гормондардың жоғары дозалары арқылы жүргізіледі. Ауыз қуысының шырышты қабығының зақымдануына байланысты, инъекция әдісімен дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет. Біртіндеп дозаны азайту аурудың төмендеуі мен науқастың жалпы жағдайының жақсарғаннан кейін ғана басталады.

Экстракорпоральді гемокоррекция әдісі Стивенс-Джонсон синдромы кезінде пайда болатын иммундық комплекстерден қанды тазарту үшін қолданылады: каскадты плазмалық сүзу, мембраналық плазмалық алмасу, гемосорбция және иммуносорпция. Плазма мен ақуыздың ерітінділері құйылады. Науқастың денесіне жеткілікті мөлшерде сұйықтық енгізу және қалыпты күнделікті диурезді сақтау маңызды. Қосымша терапия ретінде кальций мен калий препараттары қолданылады. Екінші инфекцияның алдын алу және емдеу жергілікті және жүйелі бактерияға қарсы препараттардың көмегімен жүзеге асырылады.