Subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis — баяу инфекция, қызылша вирусынан туындаған. Латенталды кезең — 8 жылға дейін. Субахта қызылша паненцефалиті мінез-құлық пен мінез-құлық бұзылыстарымен дебют жасайды, прогрессивті бұлшық және тоник, мотор, көрнекі құралдар, когнитивті бұзылу, пароксизмалы күйлер. Негізгі диагностикалық әдістер: электроэнцефалография, CT/Мидың МРИ, ми асқазан сұйықтығын талдау, қандағы қызылша антидендерін анықтау, сұйықтық. Этиотропты терапия вирусқа қарсы препараттармен жүргізіледі, симптоматикалық емдеу препараттармен жүргізіледі.

Subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis
Subacute sclerosing panencephalitis (CAP) алғаш рет 1933 жылы американдық патолог Дж. Доусон шақырды «энцефалитпен қосындылар». 1945 жылы Бельгияда невропатолог Ван Богарт ауру туралы қолда бар ақпаратты толықтырды, белоктардың церебральді затының басым зақымдануымен демиелинизация процестеріне назар аударып, жаңа термин ұсынды — «субакуталық склерозды лейкоэнцефалит». Жоғарыда аталған зерттеушілердің құрметіне заманауи шетелдік әдебиетте неврология туралы PSP деп аталады «Дауссон энцефалиті», «Лейкоэнцефалит Ван-Богарт». Subacute sclerosing panencephalitis 1 миллионға 1 жағдайдың жиілігімен жүреді. халық, 85% науқас 5-15 жастағы жас тобына жатады, ұлдар үш есе жиі ауырады. Кішкентай балаларда және 30 жастан асқан ересектерде аурудың ерекше жағдайлары бар.

PSP себептері

Патология — бұл классикалық CNS инфекциясы. Жұқпалы агент — қызылша вирусы, Табиғи қызылша инфекциясын жұқтырғаннан кейін тұрақты күйде ұстау. Көптеген PSP жағдайлары балаларда кездеседі, екі жасқа дейін қызарған болатын. Латенталды кезең 6-8 жылға созылады, содан кейін қарқынды прогрессивті қызылша паненцефалитін дамытады. Факторлар, вирустық тұрақтылық тудырады, белгісіз қалады. Кейбір авторлар ұсынды, бұл органның өзгертілген иммунологиялық реактивтілігіне негізделгені, вирустың толық жойылуына себепші болды.

Патогенез

Этиопатогенетикалық механизмдер зерттелмеген, триггерлерді іске қосу анықталмаған. Көптеген кідірулерден кейін церебральді жасушаларда сақталатын қызылша вирустары белсенді репликациядан бастайды, бұл мидағы тіндердің жалпы қабыну өзгерістерін тудырады — субасутпен паненцефалит. Ақ заттар қабыну процесіне қатысады, субкортикалық ганглия, қабығы, менингалар. Лейкоздар біркелкі бөлінбейді, оларда нейрондық өлім пайда болады, глиальды мата компенсаторлық өседі. Кейінгі кезеңдерде склерозды паненцефалит дифузды глиозбен бірге демиелинмен сипатталады. Зақымдалған нейрондарда микроскопиялық ерекшеліктер анықталған. Белгіленген антиденелерді зерттеуде қызылша вирусының антигендерін анықтайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларды ажыратыңыз

Жіктеу

PSP клиникалық симптомдары өте өзгереді, алайда барлық науқастарда сатылы курс бар. Аурудың фазасын түсіну клиникалық және болжамдық маңызға ие, Осыған байланысты субакуталық склерозды паненцефалит 4 негізгі кезеңге бөлінеді:

  • I сатысы (бастапқы, психотикалық) сипаттағы өзгерістердің артуымен сипатталады, мінез-құлық, науқастың ойлау мүмкіндіктері. Маско-тоникалық бұзылыстар пайда болғанға дейін, көбінесе психиатриялық патология деп диагноз қойылады. 2-12 айға созылады.
  • II кезең қозғалыс бұзылуының басталуымен басталады (гиперкинез), пароксизмалы эпизодтар (сілкілісті ұстамалар, болмауы, атоникалық құлдырау). Бұдан әр түрлі неврологиялық симптомдарды біріктіреді. Сахна 6-12 айға созылады.
  • III кезең деменцияның жылдам прогрессиясымен жалғасады, бұлшықет қаттылығын арттырады, конвульсиялық синдромның әлсіреуі. Бірнеше айға созылады.
  • IV кезең (терминал, коматоза) — ақыл-ой функцияларын толығымен ажырату, дешербралық қаттылық, кахексия. Науқастар кейінгі өліммен комаға түседі.

PSP белгілері

Subacute sclerosing panencephalitis деструктивті бұзылыстарымен біртіндеп нашарлайды: науқас айнала бастайды, қыңыр, агрессивті, тітіркендіргіш, басқаларға бей-жай қарамайды. Примитивтік қасиеттер басым болады: ашкөздік, өзімшілдік. Психопатикалық реакциялар бар, ұйқының бұзылуы, оқушылар оқуда қиындықтарға тап болады. Бастапқы кезеңнің соңында прогрессивті ішкі ауытқулар байқалады, ақылды құлдырау, сөйлеу бұзылыстары (дисартерия, афия).

Содан кейін экстрапирамидтік белгілер біріктіріледі: атетоз түріндегі еріксіз қозғалыстар, тремор, бұралу дистониясы, эпизмизм, миоклония, аралас бұлшықет тонусы бұзылыстары. Жүргізілген жинақталған тырысқақ байқалды, эпизодтар «өшіру» сананың (болмауы), атоникалық пароксизмдер. Үлкен клиника аясында пирамидациялық бұзылулар орын алады (парез, патологиялық рефлекстер), церебральды атаксия. Когнитивті дисфункцияны ілгерілету, апгроксиямен сипатталады, амнезия, Agrafia, alexia, agnosia. Іштің жартысында көру қабілетінің бұзылуы анықталды, қызылша хлориотинитінің дамуына байланысты, оптикалық нервтің бұзылуы, кортекс.

Біртіндеп гиперкинез паркинсонизмнің белгілерімен ауыстырылады, аралас өң өзгерістері жалпы қатаңдыққа ауысады. Экстрапирамидалық бұзылулар автономды белгілермен біріктіріледі: тері майының жоғарылауы, гипергидроз, қысымның тұрақсыздығы, гиперсаливация. Деформацияланатын decerebration қаттылығы біртіндеп конвульсиялық пароксизмдердің жоғалуына әкеледі. Жеке тұлғаның толық ыдырауы бар, күшті күлкі/жылап, гипертермиялық дағдарыстар, жұтылмайтын бұзылулар, тыныс алу. Терминал сатысында науқастың аяқтары бүгіледі, бүгілу контуры бар, өнімді байланыс жоқ, сананың депрессиясы комаға сатысады, трофикалық өзгерістер маталар.

Сондай-ақ оқыңыз  Шетелдік органның фармакс

Асқынулар

Көру қабілетінің төмендеуі гермурозға алып келеді. Пациенттің соңғы кезеңдерінде пациенттің шамадан тыс орналасуы қысымның пайда болуына себеп болуы мүмкін. Соңғы инфекция жергілікті инфекциялық өзгерістерге әкеледі, қандағы инфекция — сепсис пайда болғанға дейін. Бессмыскость пациент, орталықтан шыққан респираторлық бұзылулар ішектік пневмонияның пайда болуына ықпал етеді. Дисфаиия асқазанның пневмониясын дамыта отырып, тыныс жолдарының тамағына кіретіндіктен қауіпті. Аталған жұқпалы асқынулар науқастардың қайтыс болуының ең көп таралған себептері болып табылады.

Диагностика

Полиморфизм, ерекше емес белгілері, Бастапқы кезеңдегі оқшауланған психотические көріністер, сирек кездесетін жағдайлар аурудың кеш диагнозын тудырады. Диагноз кезінде невропатолог бала кезіндегі қызылша туралы анамнестивті ақпаратқа сүйенеді, неврологиялық жағдайдағы өзгерістер, ЭЭГ және нейроэмирлеу деректері, қызылша антиденелерінің зерттеу нәтижелері. Ми биопсиясы индикативті емес, себебі церебральды зақымдану мозаикасы бас миының матасының өзгермейтін аймағынан материалды жинауға мүмкіндік береді. Қажетті қосымша зерттеулер тізімі бар:

  • Электроэнцефалография. Баяу толқынды белсенділіктің үлкейтілген бейнесі, 6-8 секунд аралығында пайда болатын және биоэлектрлік белсенділіктің төмендеген кезеңдерімен ауысады. Жазылған кешендер екі жақты, симметриялық, синхронды.
  • Нейромадемия. Компьютер немесе магниттік резонансты бейнелеу арқылы жүргізіледі. МРТ, Ми-дан CT-сканерлеу церебралды тіннің диффузды көптеген зақымдану диагнозын анықтайды, қышқылдың атрофиялық өзгерістері, кейбір жағдайларда — гидроцефалия. Ақ заттардағы өзгерістер PSP дебютынан бастап 4 ай өткеннен кейін байқалады. B 50% базальдық ганглияның зақымдану оқиғалары қазірдің өзінде 2 кезеңде анықталған.
  • Миокардтың сұйықтықты зерттеуі. Талдауға арналған сұйықтық ішектің пункциясы арқылы алынады. Зерттеуде гамма-глобулиндердің салыстырмалы құрамының айтарлықтай ұлғаюымен белок концентрациясының қалыпты ұлғаюы байқалады, спецификалық олигоклональды IgG бар. Ракке қарсы антиденелердің титі күрт өсуі зақымданудың қызыл этиологиясын көрсетеді.
  • Қаныққан антиденелерді қан анализі. Сарысудағы антиденелердің 1-ге дейін артуын анықтайды:4 — 1:128. Әдетте, титр — 1:200 – 1:500. Қан және цереброспинальды сұйықтықтағы жоғары титерді анықтау — ең маңызды диагностикалық белгі.
Сондай-ақ оқыңыз  Цитомегаловирус гепатиті

Қызарылған вирустың ауру мидың ұлпасынан оқшаулануы клиникалық практикада қиындықтардан сирек қолданылады. Бастапқы кезеңде субакуталық склерозды паненцефалит психикалық бұзылулардан ажыратылуы керек: неврастения, шизофрения, истерия. Кейінгі диагноз ми ісігі арқылы жүргізіледі, прогрессивті қызамықтың паненцефалиті, кене энцефалиті, Creutzfeldt-Jakob ауруы.

PSP емдеу

Ерекше терапия әзірленбеген. Дұрыс күтім маңызды, жұқпалы асқынулардың алдын алу. Этиотропты емдеу вирусқа қарсы препараттармен жүзеге асырылады (ribavirin, инозин пранобекс), интерферонды дәрілер, бірақ оның әсері аз. Антиконвульсанттар симптоматикалық терапия ретінде тағайындалады, миоклонға қарсы тиімді (диазепам, вальпрой қышқылының туындылары). Спастикалық гипертонозды алып тастау үшін бұлшық ет босаңсытқыштары қолданылады (толперизон, баклофен). Аурудың соңғы сатыларында тыныс алу бұзылыстары пациенттерді механикалық желдетуге берудің көрсеткіші болып табылады. Мұқият емдеу және симптоматикалық емдеу науқастың өмірін ұзартуы мүмкін.

Болжам және алдын-алу

B 80% Субаксивті склерозды паненцефалит жағдайлары 1-3 жылға созылады және өлімге әкеледі. 10% пациенттер фулментті байқалды. 10-да% жағдайларды науқастың өмір сүру ұзақтығын ұлғайтуға болады, кейде 10 жылға дейін. Ең жақсы профилактикалық шаралар, алдын-ала PSP, қызылшаның алдын алу шаралары. Арнайы профилактика 12 айлық жастағы балаларға қарсы қызылша вакцина жасайды.