Сжогран ауруы

Сжогран ауруы

Сжогран ауруы – аутожәнеммунdы жүйелік зақымдану, экзокринді безге және темірден тыс көріністермен сипатталады. Сжогран ауруының ең жиі көрінетін көрінісі — лакрималды және сілекей бездерінің секрециясының төмендеуі, көзге жағып, құрғақ жануармен бірге жүреді. Түссіз көріністерге мальгигия кіреді, бұлшықет әлсіздігі, артралгия, қан кету, шырышты лимфа түйіндері, неврит және т.б. Сжогран ауруының диагнозы клиникалық және зертханалық белгілердің кешенін ескере отырып жасалады, функционалдық сынақтар. Емдеу кортикостероидтық гормондар және цитотоксические препараттармен жүзеге асырылады; ауру жиірек болады.

Сжогран ауруы

Сжогран ауруы
Sjogren’s ауруы пайда болу жиілігінде коллагеноздар арасында жүреді және 20-дан 60 жасқа дейінгі жастағы әйелдерде жиі кездеседі; еркектер мен балаларда ауру азайған. Сжогран ауруының себептері белгісіз. Алдын-ала анықтайтын факторлар вирустық тұқым қуалайтын және аутоиммундық жауап болып табылады (мүмкін, ротавирус) инфекция.

Сжогран ауруының патогенетикалық механизмі — өздерінің тіндеріне қарсы антиденелерді қалыптастыру және сыртқы секреция бездерінің түтіктерінің лимфоплазмалық инфильтрациясы бар иммундық-агрессивті реакцияны дамыту — сілекейлі, шерге, Асқазан-ішек жолдары және басқалары. Сжогран ауруының жалпыланған түрінде науқастардың үштен бірі бұлшықеттің зақымдануын тудырады (миозит), бүйрек (интерстициальды абактериялық нефрит), кемелер (өнімді және деструктивті, өнімді васкулит), өкпе (интерстициалды пневмония) және т.б. Сжогран ауруына ревматоидты артритпен жиі кездеседі, Қалқанша безі Hashimoto, жүйелі қызыл эритематоз.

Сжогран ауруы жіктелуі

Сжогран ауруының созылмалы және созылмалы болуы мүмкін. Клиникалық көріністер мен асқынуларды ескере отырып, бастапқы (ертерек), аурудың ауыр және кеш кезеңдері. Сжогран ауруындағы патологиялық процестер қабыну және иммунологиялық белсенділіктің әртүрлі деңгейлерінде болуы мүмкін. Сжогран ауруының жоғары дәрежесі үшін паротиттің клиникалық айқын құбылыстары сипатталады, кератоконьюктивит, стоматит, артрит; жалпылама лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, белсенді қабынудың зертханалық белгілері.

Сондай-ақ оқыңыз  Клиникалық аппендицит

Сжогран ауруының қалыпты белсенділігі қабыну мен иммунологиялық белсенділіктің төмендеуімен сипатталады, сонымен қатар эпителий бездерінің құпиясын бұзу үрдісіне бейім. Процестердің минималды белсенділігі, функционалдық таралуы, склеротикалық, сілекейлі дистрофиялық өзгерістер, шерге, асқазан бездері, қатты херостомия көрінеді, кератоконьюктивит, гастрит. Зертханалық сынақтарда — қабынудың жеңіл белгілері.

Сжогран ауруының белгілері

Сжогран ауруындағы көз белгілерінің пайда болуы көз жасының бөлінуін азайтады (жыртқыш сұйықтық). Пациенттер жану сезімін сезінеді, «сызаттар» и «құм» көз алдында. Субъективті симптомдар қабақтың қышуы мен қызаруымен қатар жүреді, көздің бұрыштарында тұтқыр секрецияның жиналуы, палепральды жарқыраудың тарылуы, көру қабілетінің төмендеуі. Құрғақ кератоконьюнктивит дамиды — конъюнктивамен бірге кеуденің қабынуы.

Сжогран ауруындағы сілекей бездері мөлшері артады. Пациенттердің үштен бірінде жұптасқан паротид бездерінің ұлғаюы нәтижесінде бет сопақшасындағы тән өзгеріс байқалады, әдебиетте аталған «хомящие тұлғалар». Сжогран ауруының жалпы симптомдары құрғақ ерінді және ауыз қуысының шырышты қабығын қамтиды, стоматит, тоқаштар, көптеген тістің ыдырауы (жиі цервикальды оқшаулау). Сжогран ауруының ерте кезеңінде құрғақ шырышты қабаттар тек физикалық күш салу мен үгіт кезінде байқалады, содан кейін белгілі бір кезеңде құрғақтық сезімі байқалады, пациентті ауызды жиі ылғалдандыруға және тағамды ішуге мәжбүрлейді.

Экспертизада жарқын қызғылт түсті шырышты байқалды, олардың контакт бойынша жеңіл жарақаты, құрғақ тіл, аз мөлшерде еркін сілекей көбік немесе тұтқыр табиғат. Осыған орай, екінші деңгейге қосылу (вирустық, саңырауқұлақ, бактериялық) инфекция стоматит дамуына әкеледі. Ауыз қуысының ауыр құрғауы Сжогран ауруының кеш кезеңіне тән, жұтылу және сөйлеудің бұзылуына алып келеді, ерін жарықтар, ауыз қуысының шырышты қабығының кератинациясы, бүктелген тіл, аузында еркін сілекей болмауы.

Құрғақ терінің белгілері бар басқа экзокринді бездердің гипофункциясы байқалды, назофаринс, вульва және қынап, трейктің дамуы, бронхит, эзофагит, атрофиялық гастрит және т. д. Сжогран ауруына байланысты полиартралгия немесе полиартрит түріндегі артикулалық синдром болуы мүмкін, аяқтың және қолдың сезімталдығының бұзылуы, тригминдік жүйке және бет нервінің невропатиясы, аяқ-қолдар мен қадалардағы геморрагиялық бөртпе, қызба, миозит, гепато және спленомегалия.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауыр ісіктері

Сжогран ауруы диагностикасы

Зертханалық диагностика әдістерінен жалпы қан сынағы жүргізіледі, қалыпты лейкопенияны көрсетеді, анемия, ESR жеделдету. Сиген ауруындағы қан биохимиясында γ-глобулиндердің деңгейінің жоғарылауымен анықталады, жалпы ақуыз, фибрин, серомукоид, сиал қышқылдары, криоглобулинді анықтау. Иммунологиялық реакциялар иммуноглобулиндердің IgG және IgM деңгейінің жоғарылауын көрсетеді; ДНҚ-ға қарсы антиденелер болуы, LE жасушалары, экзокринді бездердің эпителийіне қарсы антиденелер, бұлшықеттер, коллаген және т.б.; B лимфоциттерінің жоғарылауы, Т лимфоциттердің төмендеуі.

Сжогран ауруы кезінде Schirmer сынағына ерекше реакция байқалады – аммиакпен ынталандыруға жауап ретінде көз жасын шығаратын өнімнің азаюымен анықталады. Шыны мен конъюнктиваны бояғыштармен белгілегенде, эрозия және дистрофиялық эпителий фокустары анықталған. Контрасты рентгенография Сжогран ауруына арналған (сиалография), сілекейлі биопсия, Сілекей бездерінің ультрадыбылуы, Көз жастарының МРИ/сілекей бездері. Басқа жүйелердегі асқынуларды анықтау үшін өкпенің рентгенографиясы орындалады, гастроскопия, ECHO-KG.

Сжогран ауруын емдеу

Сиген ауруын емдеуде жетекші рөл гормональды болып табылады (Преднизон) және цитостатикалық препараттардың иммуносупрессивті әрекеті (циклофосфамид, хлорбутин) және олардың комбинациясы (Преднизон+хлорбутин, Преднизон+циклофосфамид). Экстракорпоральді гемокоррекция әдістерінің комбинациясы (плазмалық алмасу, гемосорбция, қос плазмалық сүзу) Некротизирленген васкулит кезінде Сжогран ауруын емдеуге арналған дәрілік терапиямен, гломерулонефрит, цереброваскулярлық ауру, полиневрит және т.б. зақымданған.

Сжогран ауруы үшін симптоматикалық терапия шырышты қабықтың құрғауын жоюға және қайталама инфекцияның алдын алуға бағытталған. Құрғақ көздер үшін жасанды шерге тағайындалады, жұмсақ байланыс линзаларын кию, антисептикалық ерітінділермен көзді жуыңыз. Новокаин блокадтары сілекейді қалыпқа келтіру үшін жасалады, есірткі тағайындаған Ca; Паротитті бездердің қабынуы үшін Dimexidum жергілікті қолдану қолданылады, жүйелі антибиотиктер және антимикотиктер.

Сжогран ауруына әсер ететін ауыз қуысының шырышты қабықтары теңіз балдыры мен қызғылт майларды қолдану арқылы қалпына келтіруді жеңілдетуді және ынталандыруды талап етеді, жақпа емдеу (метиларакил және солцерерил). Асқазанның секреторлық жетіспеушілігі тұз қышқылымен ұзақ мерзімге ауыстырылатын терапия болып табылады, табиғи асқазан шырыны, пепсин; асқазан безінің жеткіліксіздігі жағдайында ферменттік терапия тағайындалады: панкреатин және басқаларды қабылдау.

Сондай-ақ оқыңыз  Hemfacial спазмы

Сожон ауруының болжамдары мен асқынулары

Сжогран ауруының өміріне қауіп төндірмейді, алайда өмір сүру сапасын едәуір төмендетеді. Өз уақытында басталған терапия патологиялық үрдістердің дамуын бәсеңдетеді және пациенттердің жұмыс қабілетін сақтайды. Емдеу болмаған кезде асқынулар жиі кездеседі, мүгедектікке әкеледі.

Синуситтің дамуымен қайталама инфекциялар Сжогран ауруында бастапқы зақымданумен жиі байланысты, қайталанатын трейкит, бронхопневмония. Жүйелі зақымданулар бүйрек жеткіліксіздігінен пайда болуы мүмкін, бастың қан айналымы бұзылулары және/немесе жұлынның жұлын.

Sjogren’s ауруы үшін арнайы профилактика жоқ.