Төменгі аяғындағы туа біткен кемістіктер

Төменгі аяғынdағы туа біткен кемістіктер

Төменгі аяғындағы туа біткен кемістіктер – кең және әртүрлі кемістіктер тобына жатады, жамбас аймағының патологиясын қоса алғанда, жамбас, тізе буыны, барабан, аяғы мен аяғы. Аяқтың немесе оның бөлімдерінің толық болмауы мүмкін, тұтас сегменттің немесе сүйектердің біреуінің дамымауы, осы сегментке енгізілген (мысалы, тек tibial немесе тек fibula), бұлшықеттердің дамымауы, кемелер мен нервтер, дәнекер тінінің баннерлері және т. д. Бірнеше туа біткен ауытқулардың үйлесуі мүмкін. Ақаулықтардың себебі — жүктілік кезінде қолайсыз сыртқы және ішкі факторлардың әсері. Кейбір жағдайларда генетикалық бейімділік байқалады. Диагностика тексеру деректеріне негізделген, рентген нәтижелері, CT, ЕРТ және басқа зерттеулер. Әдетте хирургиялық ем. Прогноз патологияның ауырлығына байланысты.

Төменгі аяғындағы туа біткен кемістіктер

Төменгі аяғындағы туа біткен кемістіктер
Төменгі аяқ-қолды бұзылыстары үлкен ауытқулар тобын құрайды, перинаталдық кезеңде туындайды және ауырлық дәрежесінде айтарлықтай ерекшеленеді. Ортопедия және травматология тәжірибесінде олар жиі кездеседі және 55 құрайды% Тірек-қимыл аппаратының туа біткен ауытқуларының жалпы санының. Жалпы ақаулар туғаннан кейін бірден диагноз қойылды. Кейбір жағдайларда кішкене ауытқулар симптомсыз немесе дерлік асимптоматикалық болуы мүмкін және басқа да жарақаттар мен ауруларға тексеру кезінде кездейсоқ табылған болуы мүмкін. Балалар ортопедтері мен травматологтар төменгі аяқтардың туа біткен ауытқуларын емдеуде.

Төменгі аялық ақаулардың себептері

Мутациялардың нәтижесінде дамуы мүмкін бұзылулар болуы мүмкін, сондай-ақ сыртқы және ішкі тератогенді факторлардың әрекеттері. Ең көп тараған сыртқы факторлар, қолдың қалыптасуына теріс әсер етеді, жұқпалы аурулар болып табылады, тамақтану бұзылыстары, бірқатар дәрі-дәрмектерді және радиацияның әсерін алу. Ішкі факторлардың санына, бұл бүгілудің бұзылуына әкелуі мүмкін, егде ана болып табылады, жатырдың патологиясы, ауыр соматикалық аурулар, кейбір гинекологиялық аурулар мен эндокриндік бұзылулар.

Төменгі аяғындағы туа біткен ауытқулардың жіктелуі

1. Қарама-қарсы, төменгі аяқ-қолдардың кез-келген бөлігінің қалыптасуының жеткіліксіздігінен пайда болады

Амелия – Толығымен жоқ. Апус мүмкін (төменгі қолдарда екеуі де жоқ) және монопус (бір төменгі қолды жоқ).

Фокомелия немесе тығыздағыштар. Орташа және жоқ/немесе буынның проксимальды бөліктері тиісті буындармен бірге. Екі жақты немесе бір жақты болуы мүмкін. Кейде барлық аяқтар қатысады, неғұрлым төмен, және жоғарғы жағы. Толық Фокомелия – жыртқыш және жамбас жоғалған, қалыптасқан табан денеге бекітіледі. Distal fokomelia – шу жоқ, аяғы жамбасқа бекітіледі. Проксималды фокомелия – жамбас жоғалған, денеге бекітілген аяқпен саусақпен.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы эзофагит

Перомелия – фокомелия түрі, онда бұлшықеттің бір бөлігінің болмауы оның дистальды бөлігінің дамымауымен бірге болады (аяғы). Толық перомелия – аяғы жоқ, оның орнына тері протозы немесе рудиментарлық саусақ. Толық емес – жамбас немесе жетілмеген, аяғы да терінің немесе рудиментарлық саусақпен аяқталады.

Бұдан басқа, жоқтығын ажырата білу (aplasia) фибула немесе тиби, фалангтардың жоқтығы (афалангия), саусақтардың болмауы (әдетті), бір саусағыңыздың аяғыңызда болуы (моноактивті түрде), сондай-ақ оның ортаңғы бөліктерінің жоқтығы немесе дамымауы салдарынан аяқтың бөлінуінің типтік және атипичті түрлері.

2. Қарама-қарсы, төменгі аяқ-қолдардың кез-келген бөлігінің жеткіліксіз саралануына байланысты пайда болады

Сиреномелия – төменгі аяқ-қолдардың бірігуі. Тек жұмсақ тіндерді біріктіру немесе жұмсақ маталарды біріктіру ғана мүмкін, және кейбір құбырлы сүйектер. Жиі жамбас пен аяқтың сүйектерінің болмауы немесе дамымауы жиі біріктіріледі. Сииромелия аяғы болмаған кезде мүмкін болады, және бір-екі футтың болуы (жиі рудиментирлі). Әдетте бір мезгілде тік ішектің дамымауы байқалады, анус, зәр шығару жүйесі, ішкі және сыртқы жыныс органдары.

Бұдан басқа, висховых тобында, жеткіліксіз сараланғандығына байланысты, синостоздарды қамтиды (сүйектердің адгезиясы), жамбастың туа біткен орнынан шығу, туа біткен клуб фут, артрогрипоз және басқа да ауытқулар.

3. Нөмірдің көбеюіне байланысты сандар: төменгі қолдар санының өсуі – полимелия, екі фут – дипломатия.

4. Жетілудің жеткіліксіздігіне байланысты кемшіліктер – төменгі қолды әртүрлі сүйектердің гипоплазиясы.

5. Өсіп келе жатқан салдарынан – гигантизм, дамыған қолдың бір жақты көтерілуінен пайда болады.

6. Туа біткен конструкция – мата иірілген жіп, әртүрлі жерлерде пайда болатын аяқ-қолдар және оның функциясын жиі бұзады.

Фемордың дамымауы

1 жасайды,2% туа біткен скелеттік деформациялардың жалпы санының. Басқа аномалиялармен жиі араласады, соның ішінде фибула апарасы және пателаның болмауы. Қиыршық пайда болады. Аяғының дисфункциясының дәрежесі қатерлі ісіктердің қысқару дәрежесін және ауырлық дәрежесіне байланысты. Диафиздің іргелес буындарының зақымдануы, ереже бойынша, өзгерген жоқ, олардың функциясы толығымен сақталады. Дистальды жамбастың бұзылуымен әдетте конструкциялар пайда болады. Limb rotirovana, қысқартылды. Жамбас абайсызда бұрылып, төмендейді. Глюте қабаты тегіс немесе жоқ. Бөкселер мен жамбастардың бұлшық еттеріне айналады, аталық күйінде. Фемур рентгені сегменттің қысқаруы мен дамымағандығын көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Iridocyclitis

Хирургиялық емдеу, аяғы ұзындығын қалпына келтіруге бағытталған. Ерте жасында ұрық аймағын ынталандыру үшін операциялар жасалады. 4-5 жастан бастап, Остеотомияны апликациялау аппаратын қолданумен бірге орындаңыз. Егер қысқарту өте жақсы болса, бұл қолдың ұзындығын қалпына келтіру мүмкін емес, аяқтың ампутациясы қажет, кейде – тізе буынының артродезімен бірге (ұзақ функционалды қоқыс жасау). Кішкене қысқартумен арнайы аяқ киім мен түрлі ортопедиялық құралдарды қолдануға болады.

Жамбас және жамбас дисплазиясының туа біткен орналасуы

Хиптің туа біткен орналасуы салыстырмалы түрде сирек кездеседі, әдетте дисплазияның түрлі дәрежелері анықталған. Патология, ереже бойынша, бір жақты. Қыздар ер балаларға қарағанда 7 есе жиі ауырады. 5 жаста% мұраға қалған ақаулардың тікелей таратылуы анықталды. Ерекше көрсету, Айналу және қысымды азайту. Екі жақты аномалия кезінде үйрек өтуі. Хип-түйіннің рентген-жүрісі бастың және оның ацетабулясының үстіндегі тұрақтылығын азайтады және түзетеді. Түрлі құрылғыларды пайдалану арқылы ерте жастағы консервативті емдеу, арнайы трикотаж және жастықшалар. 2-3 жасқа дейін жұмыс істегенде өлімге ұшыраған кезде.

Вальгус және саңыраудың деформациясы

Жатыр мойнының немесе ішкі қуырылған шеміршектің зақымдалуын бұзу арқылы дамыды, қыздар мен ұлдар арасында тең дәрежеде кездеседі, 30-да% екі жағынан анықталған. Вальгус деформациясы, ереже бойынша, асимптоматикалық. Қисық сызықпен жүреді, қозғалыстың шектелуі және шаршағандықтың шегесі. Клиникалық көріністер жамбастың туа біткен қабығынан айырады. Рентгенограмма бастың ассификациясының кешігуімен анықталған кезде, феморды қысқарту және жұту. Мойын-дифизиялық бұрыш азайды. Хирургиялық емдеу, Цервикальды-диапазальді бұрышты ұлғайту үшін түзету остеотиумы жүргізіледі.

Пателланың туа біткен орналасуы

Өте сирек. Генетикалық бейімділік бар. Басқалармен араласуға болады, қыздар екі рет жиі қыздарға зардап шегеді. Пателланың туа біткен орналасуы қолдың шаршауымен көрінеді, тұрақсыз жүру және жиі құлдырау. Ықтимал контрактура. Емделусіз, жасқа байланысты проблема шиеленіседі, артроздың деформациясы орын алады, Вальгус қисықтық дамиды. Тізе буынының рентген сәулесі пателаның дамымауы мен қозғалуын көрсетеді (одан тыс) және сыртқы конъюктың нашар дамуы. Хирургиялық емдеу – өз пателярлық байламы жылжытылады және ортаңғы орында бекітіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүктілік мерзімі аяқталғаннан кейін

Плацелла жетіспеушілігі

Жиі тізедегі басқа ауытқулармен біріктіріледі (мылжың және фемордың артикулярлы ұштарының дамымауы), жамбас және төменгі аяқтың шығуы бар, және басқа да зұлымдықтар. Оқшауланған патологиясы әдетте симптомсыз болып табылады, жүктеменің жоғарылауы мен аяқтың шаршағанын жоғарылату кезінде. Оқшауланған аномалия үшін ешқандай емдеу қажет емес.

Аяғының туа біткен орналасуы

Сирек анықталды, әдетте екі жақты. Контрактура және тізе деформациясы бойынша жүреді. Деформация түрі төменгі аяқтың сүйектерінің жылжу түріне байланысты. Жамбас пен төменгі аяқтың бұлшық еті аз дамыған, жиі ненормальды бекіту нүктелері бар. Патология көбінесе бауыр ісігі дамуының ауытқуларымен біріктіріледі, тибияның болмауы немесе дамымауы. Ерте жастағы консервативті емдеу (ұзарту, кейіннен азайту). Операциялар 2 жастан жоғары жаста – ашық дислокация, егер қажет болса, онкогематологиялық патологияны түзетуімен бірге.

Тізе буынының вальгус және варуса деформациясы

Сирек байқалады, мұра болуы мүмкін. Әдетте жамбас деформациясы мен жалпақ аяқпен біріктіріледі. Ерте ауыр гонартрозға себеп болады. 5-6 жасында түзету консервативті әдістермен жүзеге асырылады, кейінгі хирургиялық араласуда. Патологияның ауырлығына қарай, фемордың эпикронденді аймағында оқшауланған остеотомия жасалады немесе жамбас остеотомиясы флейта, Кесек тәрізді немесе көлденең tibial osteotomy.

Aplasia немесе Tibial Underdevelopment

Аяқтың қисаюы мен қисаюы бойынша жүреді. Аяқ жояды, теңдік немесе сублаксация жағдайында болады. Қолдау көрсетілмеген. Мүмкін дамымаған немесе аяқ сүйектерінің болмауы, пателаның дамымауы немесе орналасуы, атрофия және төменгі аяқтың және жамбас бұлшықеттерінің дамуын бұзады. 3 жасқа дейінгі балалар әдеттегі аяқты қалыпқа келтіру үшін консервативті терапиямен емделеді. Нәтижесінде, аяғы ауытқу құрылғылары арқылы ұзартылады.

Тальяның жалған түйірі

Туа біткен кисттың орнында шындық немесе орын алуы мүмкін. Патологиялық ұтқырлық анықталды, бұрыштық немесе қиғаш қисықтық аймақтағы жалған түйіспе, Бұлшық айналасы, тері тығыздау және сызу, аяқтың қысқаруы мен жұтуы. Аяғының сүйектері рентген сәулесі остеопорозды көрсетеді. Сүйек майы немесе Ильскаров аппаратын қолданумен хирургиялық емдеу.