Takayasu ауруы

Takayasu ауруы

Takayasu ауруы (ерекше емес аортоартинит) – идиопатиялық аорталық қабыну, оның бөлімшелері мен үлкен артерия тармақтары. Такаясу ауруының этиологиясы түсініксіз, ықтимал дамудың аутоиммундық сипаты. Ерекше емес аортоартерит клиникалық жолы аорты зақымдану деңгейіне байланықы (доғалар, кеуде қуысы немесе абдоминальді аорта) немесе оның филиалдары бар өкпе артериясы. Таңбалық белгілер — бұл бразиялық артерияларда асимметрия немесе импульстің болмауы, әр түрлі аяқтардағы қан қысымының айырмашылығы, аорталық шу, ангиографиялық өзгерістер – аорты мен оның бұтақтарын қысқарту немесе оқшаулау. Такаясу ауруы кортикостероидтармен емделеді, цереброваскулярлық асқынулар сирек кездеседі.

Takayasu ауруы

Takayasu ауруы
Такаясу ауруының себептері сенімді түрде анықталмаған. Оның дебюті жұқпалы-аллергиялық агенттерге және аутоиммунды агрессияға ұшырайды. Тамырлы қабырғаларда сақталған, иммундық кешендер грануломатозды қабынуды және ыдыстың ішкі диаметрін тарылтуды тудырады, бұл тромбозға ықпал етеді. Арнайы емес аортоартериттің нәтижесі орта және шағын калибрлі артериялардың проксимальды сегменттеріндегі склеротикалық өзгерістер болып табылады.

Оңтүстік Америка мен Азияда Такаясу ауруының таралуы жоғары, Еуропаға қарағанда. Арнайы аортоартерит 10-30 жас аралығындағы жастар мен 40 жасқа дейінгі жастарға жиі әсер етеді.

Takayasu ауруларының жіктелуі

Топографиялық негізде Такаяс ауруы курсының бірнеше нұсқалары бар. Алғашқы нұсқа аорттық арқа мен оның бұтақтарының оқшауланған зақымымен сипатталады — сол кездегі жалпы каротид және субклавиялық артериялар. Екінші анатомиялық типтегі арнайы емес аортоартеритке кеуде қуысының немесе абдоминальды аортаның оның бұтақтары зақымдалуы дамиды. Үшінші нұсқа үшін аорттық аркадағы өзгерістердің комбинациясы тән, сондай-ақ оның кеуде және іш қуысының бөліктері. Такаясу ауруының соңғы анатомиялық түрі өкпе артериясын оның буындарымен және жоғарыда аталған опциялардың кез-келгенімен араласуымен сипатталады.

Такаясу ауруы белгілері

Такаясу ауруы жоғарғы қолдың исхемиялық клиникасына тән — әлсіздік және қолдардағы ауырсыну, ұйқылық, физикалық кернеуге төзімділік төмен, бір немесе екі субклавияға пульсация болмауы, иық, радиалды артериялар, Қолды салқындату. Зақымдалған және сау аяқ-қолдардағы қан қысымының айқын айырмашылығы тән, сондай-ақ төменгі аяғындағы қан қысымының жоғары мәндері. Егер арнайы емес аортоартерит сол иықта ауырсыну мүмкін болса, мойын, кеудедің сол жағы. Өзгертілген артерияларды пальпациялау ауырсынуды сезінеді, аускультация кезінде оларға тән шу естіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Мимикалық әжімдер

Такаясу ауруындағы омыртқа және каротид артерияларының қабынуы неврологиялық белгілерді тудырады — айналуы, есте сақтау және есте сақтау, жұмыс күшінің төмендеуі, таңғажайып серуендеу, жоғалту. Мақсатты фокус белгілері ЦНС-дің тиісті бөлімшелерінің ишемиясы болып табылады. Көрнекі анализаторды арнайы емес аортоартентитке келтіргені көріністің нашарлауында көрінеді, дипломатияның пайда болуы, кейде КАЖ-ның өткір окклюзиясынан туындаған кенеттен бір көздің соқырлығы (орталық ретинальды артерия) және оптикалық нервтің атрофиясы.

Takayasu ауруымен ауыратын науқастардың патогенді кеңеюі және көтерілу аортасының жиілеуі аорта жеткіліксіздігіне әкеледі, бұзылған коронарлық айналым, ишемиялар мен миокард жүрек шабуылыісі. 50% Науқассыз аортоартититаның жүрек көріністері бар науқастар миокардитті белгіледі, артериялық гипертензия, созылмалы қанайналым жеткіліксіздігі.

Ішті аортадағы өзгерістер төменгі қолдарда қан айналымын біртіндеп төмендетеді, жаяу жүру кезінде аяқтың ауыруы. Бүйрек артерияларына әсер еткен кезде протеинурия анықталады, гематурия, тромбозды дамытады. Өкпенің артериясын тарту кеуде ауырсынуында көрінеді, тыныс жетіспеушілігі, өкпе гипертензиясын дамыту. Такаяс ауруы кезінде артикулалық синдром байқалады – артралгия, қол муфталарымен жұмыс істейтін миграциялық артрит.

Такаяс ауруы диагностикасы

Такаясу ауруындағы түрлі клиникалық көрініс науқасты ревматолог дәрігерінің кеңесімен жүргізеді, невропатолог, тамырлы хирург. Мамандандырылмаған аортодерартит диагнозы келесі критерийлердің 3 немесе одан көбі болса, айқын болып табылады: жастағы жастағы дебюттік ауру (40 жасқа дейін); синдромды дамыту «үзіліссіз клаудания»; перифериялық пульсацияның әлсіреуі; айырмашылық > 10 мм Hg. ст. түрлі браксия артерияларында қан қысымын өлшеу кезінде; абдоминальды аортаның және субклавиан артерияларының проекциясындағы ненормальды шу; тән ангиографиялық өзгерістер.

Арнайы емес аортодераритке арналған қан анализі қалыпты анемияны анықтайды, ESR өсуі, лейкоцитоз. Қан биохимиялық талдауында γ-глобулиндердің деңгейінің төмендеуі анықталады, альбумин, гаптоглобин, серомукоид, холестеринді, липопротеиндер. Иммунологиялық зерттеулер барысында HLA-ның болуын анықтайды–антигендер, иммуноглобулиндердің деңгейін жоғарылату.

Өздігіндегі кемелерде, селективті ангиография, аортография артериалды тамырлы бұтақтардың ұзындығы мен оқшаулануының ішінара немесе толық окклюзиясын анықтады. Такаяс ауруы бар бұл реоэнцефалография миға қанның азаюын көрсетеді; мидың EEG функционалдық ми қызметінің төмендеуімен анықталады. Ерекше емес аортодерартитаның ерте кезеңінде тамырлы биопсияны өткізгенде алынған материалда грануломатозды қабыну белгілері пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Гиперальдостеронизм

Такаясу ауруын емдеу

Белсенді емес аортоarteritis белсенді кезеңінде, қабынуды басады, гемодинамикалық бұзылулардың иммунды-импульстік және түзетуі. Takayasu ауруы бар науқастарға метотрексат тағайындалады, Преднизон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивті препараттар. Тромбоздың алдын алу үшін антитлотелетикалық препарат (ацетилсалицил қышқылы, дипиридамол) жанама антикоагулянттар.

Такаяс ауруы кешенді терапиясында экстракорпоральдық гемокоррекция әдістерін қосу иммундық комплекстердің қанын тазартуға мүмкіндік береді, тромбоздың факторлары, қан ағынын қалпына келтіру және ишемиялық органдардың қызметін жақсарту. Арнайы емес аортоартерит болған жағдайда криофорез жүргізіледі, плазмалық алмасу, лимфоцитиферезі, каскадты плазмалық сүзу, экстракорпоральдық иммунотерапия.

Тамырлы асқынулар болған жағдайда жиі ангиохирургиялық араласу мәселесі шешіледі (endarterectomy, окклюзия сайтының айналып өтуі, перкутаниялық ангиопластика). Миокардтың ишемиясы бар коронарлық артерия стенозының дамуы ерекше емес аортоартерит кезінде тамырлы пластиктің көрсеткіштері болып табылады, Артериялық гипертензиямен бүйрек артерия стенозы, үзіліссіз клаудания; үш немесе одан да көп ми қан тамырларының сыни стенозы; аорталық клапанның жеткіліксіздігі; кеуде аневризма/іштің аорты >Диаметрі 5 см.

Takayasu ауруларының болжамы

Арнайы емес аортоартерит көпжылдық курсқа ие. Takayasu ауруы мен иммуносупрессивтік терапияны уақтылы диагностикалау науқасты ангиохирургиялық араласу қажеттілігінен құтқаруы мүмкін. Такаясу ауруының жылдам прогрессін болжау. Қорқынышты асқынулар (инсульт, инфаркт, ретинопатия, aortic aneurysm dissection) мүгедектік және науқастың қайтыс болу қаупі бар.

Арнайы емес аортодерартиттың алдын алу әдістері белгісіз.