Талшықты дисплазия

Талшықты дисплазия

Талшықты дисплазия – сүйек зақымдануы, онда сүйек тінінің қалыпты аймағы сүйек трифакулаларының қосылуы арқылы дәнекер тінімен ауыстырылады. Талшықты дисплазия ісік ауруларының санатына жатады, жергілікті немесе жалпы болуы мүмкін, бір немесе бірнеше сүйекті соққы. Дамудың себептері анық емес, генетикалық бейімділік алынбайды. Ауырсыну көрінеді, деформация, сегментті қысқарту немесе ұзарту және патологиялық сынықтар. Диагностика рентгенге негізделген, МРТ, КТ және басқа да зерттеулер. Әдетте хирургиялық ем.

Талшықты дисплазия

Талшықты дисплазия
Талшықты дисплазия – жүйелі скелеттік зақым, Ісік тәрізді аурулардың санатына жатады, бірақ шын сүйек ісігі емес. Остеогендік мезенхиманың қалыпты дамуына байланысты туындайды (маталар, одан кейін сүйек пайда болады). Әдетте симптомдар бала кезінен ерте пайда болады, бірақ кеш басталуы мүмкін. Әдебиеттер жағдайларды сипаттайды, Моносупрессивті талшықты дисплазия алғаш рет зейнеткерлік жастағы адамдарда анықталған кезде. Әйелдер еркектерге қарағанда жиі ауырады. Бауыр ісікке қайта келу мүмкін; қатерлі ісік сирек кездеседі.

Ауру 20-шы ғасырдың бірінші жартысында сипатталған. 1927 жылы ресейлік хирург Бряцов клиникалық туралы баяндама жасады, Фокалды талшықты сүйек жасушаларының микроскопиялық және радиологиялық белгілері. 1937 жылы Олбрайт көпфакалы талшықты дисплазияны сипаттады, эндокриндік бұзылулармен және тері өзгерістерінің тәнімен біріктірілген. Сол жылы Альбрехт мультифокальды дисплазияны ерте жыныстық жетілмеген және айқын тері пигментациясымен біріктірді. Біраз уақыттан кейін Йафе мен Лихтенштейн бірыңғай фокусные зақымданулар мен олардың пайда болу себептері туралы қорытынды жариялады. Әдебиетте фиброзды дисплазияны Лихтенштейн ауру деп атауға болады, Лихтенштейн-Джаффе ауруы немесе Лихтенштейн-Бряцов ауруы.

Жіктеу

Талшықты дисплазияның екі негізгі түрі бар: моносоры (бір сүйекке зақым келтіреді) және полиозомдық (бірнеше сүйектердің зақымдануы, әдетте дененің бір жағында орналасқан). Полиозал нысаны балалық шақта дамиды және эндокриндік бұзылулармен және тері меланозымен біріктірілуі мүмкін (Олбрайт синдромы). Monoosalous нысаны кез-келген жаста көрінуі мүмкін, эндокринопатия және тері пигментациясы байқалмайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Медиастиналық тератома

Ресей мамандары Зацепиннің клиникалық жіктелуін пайдаланады, аурудың келесі түрлерін қоса алғанда:

  • Іштегі нысаны. Моноалал немесе полосалон болуы мүмкін. Сүйекке талшықты тіннің бір немесе бірнеше фокустары пайда болады, Кейбір жағдайларда сүйектің қайта жаңғыруы бар, алайда кортикальды қабат құрылымы сақталады, сондықтан деформациялар жоқ.
  • Сүйектің жалпы зақымдануы. Барлық элементтер зардап шегеді, соның ішінде кортикальды қабат және сүйек кемігін канал аймағы. Зақымданудың салдарынан деформациялар біртіндеп қалыптасады, Шаршау сынулары жиі кездеседі. Әдетте ұзын құбырлы сүйектердің полосмальды зақымдалуы бар.
  • Ісік формасы. Талшықты тіннің фокусының өсуімен сүйемелденеді, кейде маңызды өлшемдерге жетеді. Сирек анықталды.
  • Олбрайт синдромы. Ол эндокринді бұзылулармен бірге сүйек полосмальды немесе іс жүзінде жалпыланған зақым ретінде көрінеді, ерте жастағы ересек, дененің тепе-теңсіздігі, фокальды тері пигментациясы, магниттік және аяғы сүйектердің ауыр деформациясы. Әр түрлі органдар мен жүйелердің прогрессивті бұзылыстары.
  • Талшықты шеміршек дисплазиясы. Шеміршектің басым дәрежесі пайда болады, хондросаркомада жиі жаңартылады.
  • Калибрлеу фибромасы. Талшықты дисплазияның ерекше түрі, өте сирек, әдетте тибиге әсер етеді.

Талшықты дисплазияның белгілері

Белгіленген туа біткен деформациялар әдетте жоқ. Полиозомдық пішінде баланың алғашқы симптомдары пайда болады. Сүйектің зақымдалуы эндокринопатиямен бірге жүреді, тері пигментациясы және жүрек-қан тамырлары қызметі бұзылған. Аурудың көріністері өте әртүрлі, ең тұрақты белгілер — аздап ауырсыну (әдетте жамбаста) және прогрессивті деформациялар. Кейде ауру диагноз қойылады, тек патологиялық жарақат пайда болады.

Әдетте, полосалы түрде құбырлы сүйектерге әсер етеді: тиби, феморальды, фибула, иық, радиалды және ульнар. Пемограниттер сүйектің жалпақ сүйектерінен зардап шегеді, сүйек сүйектері, омыртқа, қабырғалар мен иық пышағы. Қолдардың және аяғының сүйектеріне жиі анықталған зақым, ал қолдың сүйегі сақталмайды. Деформация дәрежесі талшықты дисплазия ошақтарын оқшаулауға байланысты. Жоғарғы аяқ-қолдардың түтікшелі сүйектерінде процесс орын алған кезде, әдетте олардың клубтық пішінді кеңеюі байқалады. Фалангтың бұзылуымен саусақтар қысқарады, ұқсас «кесілген».

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек туберкулезі

Төменгі аяқ-қолдардың сүйектері дененің салмағы бойынша қисық, тән деформациялар пайда болады. Әсіресе өткір деформацияланған фемор, жағдайлардың жартысында, оның қысқаруы анықталды. Проксимальды бөліктердің прогрессивті қисаюына байланысты сүйек бумеранг түрінде өтеді (шопанның штаты, хоккей таяқшасы), үлкен шұжық «жылжу» жоғары, кейде жамбас сүйектерінің деңгейіне жетеді. Хиптің мойны деформацияланған, қайтыс болған. Жамбастың қысқаруы 1-ден 10 см-ге дейін болуы мүмкін.

Фибулада зақымдануды тудырған кезде аяқтың деформациясы болмайды, тибиге зақым келтіріп, сүйегінің қисаюы немесе сүйектің баяу өсуі байқалуы мүмкін. Әдетте қысқартулар аз болады, фемурада зақымданғаннан гөрі. Ініліктің және сіби сүйектердің талшықты дисплазиясы жамбас сақинасының деформациясын тудырады. Бұл, өз кезегінде, омыртқа теріс әсер етеді, тұрақтылықты бұзу, сколиоз немесе кифоз. Жағдай нашарлай түсуде, егер процесс бір мезгілде жамбастың жамбас және сүйектеріне әсер етсе, өйткені мұндай жағдайларда дененің осі бұзылады, және омыртқадағы жүктеме – өсуде.

Monosupple пішіні неғұрлым қолайлы болып келеді, артық патологиялық көріністер жоқ. Деформациялардың ауырлығы мен сипаты орналасуға байланысты айтарлықтай ерекшеленеді, фокустың мөлшері мен зақымдану сипаттамалары (жалпы немесе интросезді). Ауыруы мүмкін, зардап шеккен сегментті жүктегеннен кейін, шағылысып, шаршауды арттырады. Полиалозал тәрізді түрінде, ықтимал патологиялық сынықтар.

Талшықты дисплазияны диагностикалау және емдеу

Диагноз клиникалық көріністің және рентгендік деректердің негізінде орнатылады. Бастапқы кезеңде қоздырылған сүйек диафизі немесе метафизі аймағындағы рентген суреттері аймақты анықтайды, аязға ұқсас. Содан кейін зардап шеккен аймақ тән мінсіз көрініс алады: біріктіру орталықтары ағарту орындарымен ауыстырылады. Әлбетте көрінетін деформация. Бір зақымдану анықталған кезде сүйектердің бірнеше зақымдануын болдырмау керек, бастапқы кезеңдерде асимптоматикалық болуы мүмкін, сондықтан пациенттер денситометрияға жіберіледі. Күдікті сайттар болған кезде рентгенография жүргізіледі, қажет болған жағдайда CT сүйегін пайдаланыңыз.

Қарастыру керек, талшықты дисплазия дегеніміз не?, әсіресе моноосалды, диагностикалық процесте елеулі қиындықтар туындауы мүмкін. Жұмсақ клиникалық симптомдармен ұзақ мерзімді динамикалық байқау қажет. Басқа ауруларды болдырмау және әртүрлі органдар мен жүйелердің жағдайын бағалау үшін туберкулезге қарсы маманның кеңес беруі қажет болуы мүмкін, онколог, терапевт, кардиолог, эндокринолог және басқа да мамандар.

Сондай-ақ оқыңыз  Қатерлі трахеаль ісіктері

Емдеу көбінесе хирургия болып табылады – Сүйек аймағындағы сау сүйегінің аймағын толыққанды сау резервуарда резекциялау және сүйектің егуімен ауыстыру. Платологиялық жарылыс кезінде Ильскаровтың аппараты бекітіледі. Көптеген зақымдар кезінде алдын алу шаралары қабылданады, деформациялар мен патологиялық сынықтарға жол бермеуге бағытталған. Өмір сүру болжамы өте қолайлы. Емдеу болмаған жағдайда, әсіресе полосалы түрде, жалпы өрескел деформациялар орын алуы мүмкін. Кейде дисплазия ошақтары жақсы операция жасайды (гиганалық жасушалық ісік немесе тіндік емес фиброма). Ересектерде остеосаркомаға қатерлі трансформацияның бірнеше оқиғасы тіркелген.