Тектіліктердің ауытқулары

Тектіліктердің ауытқулары

Тектіліктердің ауытқулары – ерлердің репродуктивтік жүйесінің ақаулар тобы, онда санының бұзылуы байқалады (анорхизм, моноризм), орналасқан жері (эктопия, крипторкизм) немесе құрылымдар (гипоплазия) тұқым өсімдіктер. Мемлекеттердің симптоматикасы әртүрлі – асимптоматтан ауыр эндокриндік бұзылулар мен бедеулікке дейін. Диагноз физикалық тексеру арқылы жүзеге асырылады, ультрадыбыстық зерттеу, кейбір жағдайларда – қанның жыныстық гормондарының деңгейін анықтау. Емдеу патологияның түріне қарай таңдалады, жиі қолданылатын хирургиялық араласу, гормоналды терапия.

Тектіліктердің ауытқулары

Тектіліктердің ауытқулары
Әртүрлі ауырлықтағы ауытқулардың ауытқулары — бұл ер балалардағы жалпы бұзылулар – медициналық статистика бойынша, туған кезде олар 7-10 тіркеледі% сәбилер. Ең кең тараған крипторхидий (барлық аномалиялардың жартысына жуығы), Жиілікте келесі белгілері бар: сынақ эктопиясы, гипоплазия, моноризм. Сирек ақаулар — полюшизм немесе анорхизм. Кейбір аномалиялар баланың өсіп келе жатқандығы сияқты дербес түрде реттелуі мүмкін (мысалы, крипторкизм) және белгілі бір нүктеге дейін емдеуді талап етпейтіндіктен. Клиникалық көріністің жеткіліксіз диагнозы мен ұқсастығы сирек ақаулық түрін дұрыс анықтаудың себебі болып табылады – сынақ эктопия және монорхизм криптокархизммен шатастырылады, полярхизмді асқынулардың басталуында анықтай аламыз.

Сынықтағы ауытқулардың себептері

Көптеген факторлар бар, бұл ерлердің ұрпақты болу жүйесінің ақауларын дамытуға ықпал ете алады. Аномалия түрі этиологиялық фактордың ауырлығына және сипатына байланысты. Себептердің бірнеше топтарын анықтау мүмкін болды, бұл ұқсас бұзушылықтарға әкеледі. Олардың барлығы ұл балалардағы ішкі дамуына әсер етеді, сынақ бұзушылықтарды тудыруы мүмкін, және кейде – және басқа да кемшіліктер. Осы патологиялар үшін жалпы танылған тәуекел факторлары қарастырылады:

  • Жүктіліктің патологиясы. Prematurity – крипторхидизмнің негізгі этиологиялық факторы, барлық сәбилердің үштен бірінен астамы анықталды, мезгілсіз нәрестелер. Бұған қоса, аурудың дамуына ана токсикозы әсер етеді, ұрықтың гипоксиясы және баланы тасымалдау кезіндегі басқа да проблемалар.
  • Генетикалық және хромосомалық ауытқулар. Қарама-қарсы, репродуктивті ағзаларды қалыптастыру және дамыту процесіне байланысты, көбінесе генетикалық өзгерістерге байланысты. Көбінесе олар өздігінен мутациялар, ұрықтың дамуының бұзылуына алып келеді.
  • Тератогендік факторлардың әсері. Кейбір заттар, жүктілікте анаға кіру, ұрыққа зақым келтіреді және сынықтардың қалыптасуына әкеледі. Бұл өсімдіктер мен жануарлардың токсиндері болуы мүмкін, дәрілік заттар (несстероидты емес қабынуға қарсы препараттар, антибиотиктер), алкоголь.
  • Аналық инфекция. Кейбір инфекциялық аурулар (қызылша, қызамық, тұмау, Герпес вирусының инфекциясы), ол ана баланы тасымалдау процесінде жүреді, сынамалы бұзылулардың дамуына үлес қосады. Бұл нәрестедегі патогеннің тікелей әрекетіне немесе ананың денесінің өзгерген иммунологиялық белсенділігіне байланысты.

Репродуктивтік жүйені бұзу жағдайлары санының белгілі бір ұлғаюы, соңғы жылдары байқалады, Кейбір зерттеушілер қоршаған ортаның өзгерген жағдайлары мен басқа факторлармен байланысты. Олардың ішінде осындай жағдайлар бар, мезгілсіз нәрестелердің өмір сүру деңгейінің артуы, ықтимал тератогенді препараттарды бақылаусыз қолдану, әйелдердің жиі гормоналды бұзылуы.

Патогенез

Патогенездің әртүрлі типтегі сынықтары бұзылу процестері әртүрлі, олардың әрқайсысы жақсы зерттеледі. Сирек себебі, бірақ анорхизм немесе монорхизм секілді қатал ақаулар — бұл мүшелердің ішіндегі бұзылуы. Генетикалық әсердің астында, тератогенді немесе жұқпалы факторлар негізгі гонад аймағында жасушалық бөліну тоқтатылады, Толық жыныстық бездердің орнына дәнекер тінінің тізбектері пайда болады. Көбінесе, бұл процестер 6-10 аптада жүктілікте болады – ақаулардың бұрын пайда болғаны тек қана кеуделердің микробтарын ғана емес ұстайды, бірақ жақын бүйректер. Бұл патогенез механизмін растау факт болып табылады, бұл монорхизм кейде жағымсыз бүйректің болмауы немесе дамымағандығымен біріктіріледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Ұйықтау шалдығуы

Аномалиялар, сынықтардың атипикалық орналасуынан туындаған (крипторкизм, эктопия), гонадтардың қоныс аударуына байланысты. Бүйрек шұңқырларының ішіндегі іш қуысында пайда болады, содан кейін, жүктіліктің 6-айынан бастап, бірте-бірте тырнаққа түседі. Бұл процестің баяулауы крипторхидизмге әкеледі. Фактор, ингибировать немесе тоқтату тестіленді көшу, сперматикалық сымның баяу өсуі болуы мүмкін, кеуде каналындағы механикалық кедергі, гуморальды ынталандыру жеткіліксіз. Testicular гипоплазиясы көбінесе молекулалық-генетикалық механизмдермен байланысты – ген мутациясы, белгілі бір гормондар мен биологиялық белсенді заттардың шығарылуы мен қабылдануына жауапты.

Жіктеу

Тектулярлық ауытқулар — әртүрлі кемістіктер тобына жатады, әрбір түрі этиологиямен сипатталады, клиникалық көріністер, емдеу тәсілдері және болжамдық деректер. Бұл ыңғайлы жіктеу жүйесін құруды талап етті. Қазіргі уақытта медициналық ортада патологияның барлық түрлерін жүйелеудің бір түрі танылады, олардың әрқайсысының тән ерекшеліктерінің максималды санын ескере отырып. Оған сәйкес үш ауытқулардың үлкен этиологиялық топтары бар, олардың клиникалық көріністеріне сәйкес кіші топтарға бөлінеді:

1. Орналасқан ауытқулар. Гонадаларды ерекше сақтай отырып, ерекше орналасуы (көп жағдайда) олардың қалыпты құрылымы мен функционалдық белсенділігі. Ең көп тараған кемшіліктерді қосыңыз – крипторчидизм және тестілік эктопия.

  • Крипторхидизм. Скваториядағы құсықтардың болмауы себепті олардың көші-қоны кешіктірілуіне байланысты – гонаддар кеуде каналында орналасқан, оның сақинасында немесе ішінде. Зиянның шын пішінін бөлектеңіз (сынықтары бұрын болмаған, оларды қолмен әкелу мүмкін емес) және жалған, онда гонаддар алынып тасталды, бірақ бұлшықет бұлшықетінің шамадан тыс қысылуына байланысты көтерілді.
  • Естеулі эктопия. Бұл орган ағзаға жатпайтын жерде болған кезде диагноз қойылады – жамбас немесе кеуде тері астына, Пенис тамырында, саңылаудың қарсы жағында. Дәл даму себептері белгісіз.

2. Саны бар ауытқулар. Ақаулардың бұл тобы бездердің санының өзгеруімен көрінеді – олардың толық болмауы (анорхизм) үш немесе одан да көп сыныққа дейін. Кейбір сарапшылар мұнда синорхияны немесе өздері арасында екі сынықтардың бірігуін қамтиды. Бұл ауытқулар урогенитальды жүйенің ішкі дамуының күрделі бұзылуымен байланысты, семинарлы түтікшелердің дамымауымен біріктіруге болады, бүйрек және уретриктер.

  • Анорхизм. Сынықтағы ауытқулардың ең ауыр түрі, онда ерлер бездері мүлдем жоқ. Бұл бедеулікке ғана емес, сонымен қатар эндокриндік бұзылу – ер жыныс гормондарының қатал болмауы, эунхоидальділік.
  • Моноризм. Бір жағынан мочевинаның болмауы бірдей себептермен байланысты, анорхизм сияқты. Тірі қалған темір үнемі өтемақы. Сирек жағдайларда аномалия дамыған немесе бір жағында бүйректің жоқтығымен біріктіріледі, бұл урогенитальды жүйенің ішкі мүшелерінің біржақты бұзылуымен байланысты.
  • Полярхизм. Бұзушылық, үш немесе бар болғанымен көрінеді (өте сирек) көбірек сынықтары. Қосымша эпидемия табылуы мүмкін. Бұл потенциалды қатерлі деградацияға қауіпті «артық» денелер.
  • Синорхизм. Сирек патология, онда олардың дамуы барысында сынықтары бір-бірімен біріктіріледі. Қосылған органдардың шырышты қабатына түсу мүмкін болмағандықтан әрдайым крипторхидизммен біріктіріледі.
Сондай-ақ оқыңыз  Сфинктердің сфинктері

3. Құрылымдық ауытқулар. Олар туа біткен кемістіктердің бір түрін ғана қамтиды – гиперплазияның гипотезасы. Генетикалық факторларға байланысты тіндердің дамымауы, патологияның өте сирек аутоиммундық түрі. Бұл тек бедеулік немесе эндокриндік бұзылулармен ғана ерекшеленуі мүмкін.

Бұл шарттың көптеген нысандары (анорки мен полякшизмді қоспағанда) ақ қалды, оң немесе екі жақты – монорхизмді бір жақты аноризм деп қарастыруға болады. Бір пациентте тестілік анормалалардың кейбір түрлері бір-бірімен біріктірілуі мүмкін. Мысалы, гипоплазия жиі крипторхидизммен немесе эктопиямен көрінеді. Хирургиялық емдеусіз созылмалы крипторхидис жыныстық бездердің атрофиясына әкеледі, алайда, бұл құбылыс шын гипоплазиядан саралануы керек.

Сынықтағы ауытқулардың белгілері

Клиникалық курсқа сәйкес, бұл түрлендірулердің барлық түрлері екі топқа бөлінеді – негізінен эндокриндік бұзылуларсыз және әрдайым олармен бірге жүреді. Алғашқы топқа жердегі ауытқулардың барлық түрлері кіреді, моно және полякшизм. Крипторхидизмнің және монорхизмнің негізгі көрінісі — бір немесе екі жағында еркек жыныс бездерінің болмауы, тегіс немесе жетілмеген скватум. Жасөспірімдік кезінде кеудедегі ауырсыну тудыруы мүмкін, дене күші немесе жыныстық жағымсыздықпен ауырлатады. Полорхизм асқынудың дамуына дейін көрінбеуі мүмкін.

Сынықтағы ауытқулардың мұндай түрлері, өйткені анорхизм және гипоплазия әрдайым эндокриндік бұзылулармен бірге еркек жыныс гормондарының жеткіліксіздігімен байланысты. Әсіресе, жыныстық бездердің толық дамымай қалуы қиынға соғуы мүмкін – Балалық шақта науқастар сүйектерді сындырды, сүт тістерін ауыстыруды кешіктіру, терінің қалыңдығы. Энунхоидальизм дамып келеді – ерлер жыныстық сипаттамаларының толық болмауы. Екі пациенттің гипоплазиясы гормонының жеткіліксіздігіне әкеледі (анорхизм сияқты), бір жақты зақымдану жыныс бездерінің біреуінің мөлшерінің азаюымен көрінеді.

Асқынулар

Сынықтағы ауытқулардың көптеген түрлерінің ең қорқынышты асқынуы (крипторхидизм, эктопия, гипоплазия, полякшизм) зақымданған ұрпақты болу безінің қатерлі тінінің деградациясы. Осы түрдегі ісік (семинома) метастазаның жоғары деңгейімен және өте жаман болжаммен сипатталады. Криткорхидизм немесе эктопия кезінде некроздың дамуымен тестілік тамырлықтың пайда болу қаупі бар, жиі кеуекті ерік. Ер бедеулігі — бұл кемшіліктің жиі асқынғандығы, оның пайда болу ықтималдығы 10-15 аралығында% біржақты крипторхидизммен 100-ге дейін% жыныстық бездердің және екі жақты гипоплазияның жалпы болмауы.

Диагностика

Сынықтағы аномалиялардың көпшілігі туылғаннан кейін дереу диагноз қоюға оңай. Алайда, андролог пен бірқатар нақты зерттеулерге кеңес берместен, бірқалыпты түрде анықтау мүмкін емес – физикалық тексеруге негізделген крипторхидийді анорхизммен немесе монорхизммен бір жақты экстопиямен оңай араластырады. Сондықтан осы жағдайлардың диагностикасы міндетті түрде әдістердің тізімін қамтиды:

  1. Физикалық тексеру. Маман шашты тексереді – жыныстық бездердің болмауы патологияның бар екендігін көрсетеді, әсіресе ересектерде немесе жасөспірімде бір жыл ішінде. Крипторхидизммен ауырған науқас пен пальпация кезінде кейде кеуекті каналдағы кустің позициясын нақтылау мүмкін болады. Біркелкі гипоплазияның түрлі мөлшерін көрсетеді.
  2. Скриптті ультрадыбыспен. Ультрадыбыстық тестілеудің болмауын растайды, крипторхидизм кезінде олардың анықталғаны үшін іш ультрадыбыспен, қанды аймақ. Теріс іздестіру нәтижесі немесе қосымша бездердің табылуы ненормальный нөмірді көрсетеді.
  3. Жамбас мүшелерінің CT және MRI. Есептелген және магнитті-резонансты бейнелеу диагнозды растау үшін ақпараттан тыс УДЗ үшін пайдаланылады.
  4. Гормондардың деңгейі үшін қан анализі. Жыныстық гормондардың деңгейін анықтау (тестостерон) сынақ эндокриндік белсенділігін бағалау үшін пайдаланылады. Төмен деңгейлер анорхизммен байқалады, гипоплазия және крипторхидизмнің асқынулары.
  5. Сынақ биопсиясы. Гипоплазияны анықтау үшін тіндерді гистологиялық зерттеу қажет, асқынуларды анықтаңыз, жыныстық ауытқулардың басқа түрлері.
Сондай-ақ оқыңыз  Қанау

Тесттік аномалияларды емдеу

Андрологияда пациенттерді емдеу үшін көбінесе хирургиялық сипаттағы көптеген әдістер әзірленді. Хирургиялық араласу тек ұрпақты болу жүйесінің бұзылыстарын түзету үшін ғана емес қолданылады, сонымен қатар скриптің эстетикалық көрінісін қалпына келтіру, сондай-ақ асқынудың алдын алу. Кейбір формаларда консервативті әдістер қолданылады – мысалы, ер жыныстық гормондарды қабылдау. Тесттік аномалияларды емдеудің негізгі әдістері келесі әдістерді қамтиды:

  • Хирургиялық түзету. Крипторхидизмде жиі қолданылады (orchippexy) және эктопия. Хирург шұңқырға жыныстық бездерді оперативті түрде орнатады. Операция 2 жастан асқан науқастарда жүргізіледі.
  • Хирургиялық профилактика. Гипоплазия және крипторхидизмнің күрделі формалары шығарылады. Көбінесе орчиектомия (тестілік жою) некроздың пайда болуымен дененің аяқтарының бұралуымен жүзеге асырылады. Семинмоманы болдырмау үшін дамымаған және атрофияланған бездер жиі жойылады.
  • Эстетикалық хирургия. Науқастың орхиэктомиядан кейін немесе монорхизмнен кейін тағайындалуы. Бөртпе безінің орнына тыртықтың қалыпты формасын қалпына келтіру үшін шар түріндегі силикон имплантациясы орнатылады.
  • Гормондық терапия. Екі жақты гипоплазиямен, анорхизм немесе екі клетчиктерді жою олардың эндокриндік функциясының орнына тестостерон дәрі-дәрмектерімен гормондарды алмастыру терапиясын белгілейді. Бұл жасөспірімдерде қалыпты екінші жыныстық сипаттамаларды дамытуға мүмкіндік береді, кейбір жағдайларда, жыныстық функцияны сақтау.

24 айдан кіші балаларда крипторхидизм болған жағдайда ақауларды түзету гормоналды агенттерді енгізу арқылы жүзеге асырылуы мүмкін (адам гонадотропині) – терапия 30-50 жас аралығындағы хирургиялық операциясыз хирургиялық емнің түсуіне жол ашады% науқастар. Гоноплазияның гипоплазиясы бар науқастарда гормондарды алмастыру терапиясына балама ретінде донорлық тест-клиральді трансплантация жүргізілуі мүмкін. Бір жақты гипоплазиямен бедеулік гормондарды ынталандыру арқылы жоюға болады – ол эякуляция өнімділігін қысқартады, ол IVF-де пайдалану үшін мұздатуға болады.

Болжау

Пациенттердің өмір сүруіне қатысты тестілік бұзылыстардың болжамдық көрсеткіштері салыстырмалы түрде жоғары – дұрыс емдеу арқылы олардың көпшілігі толық өмір сүреді. Ерлердің бедеулігінің ықтималдығы морфологияның нақты түріне байланысты – анорхизммен бірге сөзсіз, күрделі екі жақты крипторхидизм және жалпы тестикалық гипоплазия. Басқа жағдайларда, бедеулік дұрыс емдеу және гормондық терапия арқылы реттеледі. Науқастарға гормондар деңгейін бақылап, семинмаға жол бермеу үшін андролог немесе эндокринологтан тұрақты мониторинг қажет.