Тері амилоидозы

Тері амилоидозы

Тері амилоидозы – бұл созылмалы патологиялық үдерістің салдары болып табылады, онда амилоид теріге дөңгелек немесе нүктелік фокус түрінде қойылады – фибриллярлы ақуыз және полисахарид ерімейтін қосылыс. Шөгінділер папула тәрізді, түйіндер, корпустың бляшки, қоңыр немесе көгерген реңк. Диагностика негізі – тіндік үлгілердегі амилоидты анықтау, биопсия арқылы алынған. Емдеу себептерін жоюға бағытталған, аурудың дамуына себеп болды, Ішкі мүшелерді қалыпқа келтіру, тері зақымдалуының жергілікті симптомдарын жою.

Тері амилоидозы

Тері амилоидозы
Амилоидоз ескірген атауы, ол медициналық әдебиетте табылған «майлы аурулар». Мерзімі «амилоид» Неміс зерттеушісі Рудольф Вирчоу алдымен айналымға енгізілді. Ол ұсынды, созылмалы төмен қарқынды жұқпалы аурулары бар науқастардың тері бляшектерінің мазмұны крахмал болып табылады. Кейінірек ол құрылды, бұл күрделі көмірсулар амилоидты молекуланың тек шағын бөлігін құрайды, алайда бұл термин ғылыми әдебиетте тамыр жайған. Статистика бойынша, амилоидоз 1 адамға зардап шегеді% әлемдік тұрғындар. Патология негізінен 40 жастан асқан ерлерде диагноз қойылған. Жүйелі амилоидоздағы тері зақымданулары әрбір екінші науқаста пайда болады. Әлемдегі терідегі алғашқы жергілікті амилоидоздың оқиғалары жүздегендей болды, Олардың 7-і отбасы.

Терінің амилоидозының себептері

Патологиялық амилоид гликопротеинін жинақтау – ағзадағы ақуыз зат алмасуының бұзылуының салдары. Ақуыз зат алмасуының бұзылуының себебі амилоид түрін анықтайды, аурудың сипаты, клиникалық көріністер, науқасты қалпына келтіру немесе тұрақтандыру туралы болжам. Терідегі амилоидоз келесі патологиялық процестерден туындауы мүмкін:

  • Созылмалы қабыну. Бұл топқа ревматоидті артрит және буындардың басқа қабыну аурулары кіреді, остеомиелит, бронхоэктаз, туберкулез, алапес. Жергіліктендірілген термалды үшін (лихеноид) амилоидоздың кейбір дерматологиялық мәселелері бар: экзема, себореиялық дерматит, соқырлар, айыруға, сүйек миокардтары, нейродермит.
  • Плазма жасушалық дискразиясы. Плазма жасушалары қалыпты – бұл иммундық жүйенің бөлігі. Мутация бұл жасушалардың функциясын толықтай қайта құруға әкеледі. Олар иммуноглобулиндердің анормальды жеңіл тізбектерін синтездей бастайды. Бұл белок молекулалары AL-амилоидтың прекурсорлары болып табылады. Бастапқы амилоидоз осылай дамиды.
  • Генетикалық бұзылулар. Амилоидоздың көптеген тұқымдық сорттары сипатталған, гео-анықтамалық: «Ағылшын тілі», «Португалша», «американдықтар», тері көріністеріне тән. Бұған қоса, 70 жастан асқан адамдарда оқшауланған тері амилоидозын дамыту жағдайлары болуы мүмкін, ауру тарихы жоқ, бұл асқыну амилоидтық дистрофия болуы мүмкін.
  • Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі. CRF белоктар алмасуын бұзған кезде. Бета-2-микроглобулин тіндерге жиналады – амилоидты прекурсор. Бұл белок барлық диализаторлармен кешірілмейді. Гемодиализ бойынша пациенттерде амилоидтық дистрофияны анықтау дәрігерлердің назарын қажет етеді, Қан тазалаудың қолайлы әдістерін таңдау.

Патогенез

Қазіргі уақытта көптеген химиялық процестер сипатталады, түрлі амилоид түрлерін синтездеуге әкеледі. Барлық осы реакциялардың ортақ ерекшелігі — амилоид фибрилдерінің прекурсорларының қан концентрациясының артуы. Әрбір амилоид формасы өзінің прекурсорлық белоктарына ие, олардың әрқайсысы амилоидогендік дәрежесімен ерекшеленеді. Прекурсорлардың ішінде транстиэритин бар, B-ақуыз, бета 2-микроглобулин, амилоидты полипептид және кейбір басқа белоктар. Амилоидогендік дәрежесі ақуыздың құрамындағы өзгерістердің болуымен анықталады, бұл генетикалық бұзылулардың немесе физикалық және химиялық факторлардың зақымдануына әкелетін молекулаға әсер етуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ileopsoit

Гликопротеиндер бүйрек арқылы белсенді түрде бөлінеді, алайда, қанның плазмасын патологиялық қосылыстардан тазарту үшін босату жылдамдығы жеткіліксіз. Олар қан тамырларының қабырғаларына отыра бастайды, органдардың паренхимасының жасушадан тыс кеңістігінде. Амилоидтың жинақталуы жасушалардың өмірлік белсенділігін бұзады, нервтердің қысылуына әкеледі, атрофияның дамуы және мамандандырылған дәнекер тіндердің ауыстырылуы, түрлі дене жүйелерінің функциясының болмауы. Тері астындағы май тіндері және тері – бұл негізгі «қойма» амилоидты фибрилдер. Олардың кен орындары потактикалық процестің клиникалық көріністері басталғанға дейін терінің пунктарында анықталады.

Жіктеу

Тері амилоидозы тәуелсіз ауру емес. Бұл жүйелік метаболикалық бұзылулардың салдары. Аурудың клиникалық көрінісінде немесе болмаған кезде тері көріністері басым болады. Ішкі органдардың зақымдану белгілері пайда болғанға дейін немесе АА- (қайталама) немесе әл- (бастапқы) амилоидоз. Классификация құрамына кіреді:

  1. Жүйелік амилоидоз. Амилоидты жинақтау аймақтары бүкіл денеде орналасқан, соның ішінде теріге. Процесс тек дермеге немесе эпидермиске әсер етуі мүмкін, шырышты қабықшалар, тері астындағы май. Ішкі ағзалардың үнемі прогрессивті зақымдануы науқастың физикалық қабілеттерін айтарлықтай шектеуге әкеледі, бұл түбегейлі шараларды талап етеді, ремиссияға қол жеткізуге бағытталған.
  2. Жергілікті амилоидоз. Аурудың ең қолайлы нұсқасы, ішкі органдардың өмірлік маңызы зор, және олардың қызметі зардап шекпейді. Патология адам өмірінің ұзақтығына және оның физикалық қабілеттеріне әсер етпейді. Оқшауланған (лихеноид) тері амилоидозы бастапқыда болуы мүмкін, және қайталама. Негізгі оқшауланған терінің зақымдалуы үш нысаны бар:
  • Туындылар. Амилоид бүкіл ағзаға теріде сақталады, бірақ аурудың тән көріністері төменгі қолдар мен кеуде аймағының терісінің шектеулі аймақтарын қамтиды.
  • Күлкілі. Протеин және полисахаридтік кешендер папиллярлық дерматизада сақталады, сыртқы көріністерге тән. Жергілікті көріністерді барлық жерде орналастыруға болады.
  • Күмбез блющевой. Терінің және тері астындағы тіннің әсеріне ұшырайды, тамыр қабырғалары, терінің қосындылары (тер және май бездері, шаш фолликулдары). Амилоидоздың осы түріне тән тері элементтері төменгі аяғындағы шектеулі аймақта орналасқан.

Терідегі амилоидоздың белгілері

Бастапқы жүйелі амилоидоз

Патхономоникалық белгі — Жөтелу кезінде парорфактивті қан кетулердің пайда болуы, штамм. Бұл кішігірім кемелердің қимылына байланысты. Капиллярлар сынғыш және оңай зақымдалады. Тері жамылғысы азырақ, склеродермаға ұқсас, папула пайда болады, көпіршіктері, түйіндер мен бляшкалар. Ені біртіндеп мөлшерін ұлғайтады, біріктіру.

Сондай-ақ оқыңыз  Этмоидит

Элементтердің сүйікті оқшаулау – ұсақ, ақсары және басқа да үлкен тері жамылғылары, өкпе және жамбас ауданы. Пластинкаларды қалыптастырудың бастапқы кезеңінде олардың терісі бозғылт болады, содан кейін біртіндеп қараңғыланады, ауыздан басталады, қатал болып келеді. Тері трофизмінің бұзылуы қан тамырлары мен нервтердің зақымдануы нәтижесінде жекелеген учаскелердің пигменттерін толық жоғалтудан бастап, оның өнімдерін айқын түрде жақсартуға әкелуі мүмкін, алопеция. Зақымдалған аумақтар ауыртпалықсыз, қышу тән емес.

Бастапқы жергілікті амилоидоз

Амилоидты тұндыру формаларының түйінді формасы бар локализация: аяқтың алдыңғы беті, аз коронарлық ойық, пенис басы. Диаметрі 5 мм-ге дейінгі диапазон өте тығыз орналасқан, бірақ біріктірмеңіз. Ножиттердің беті кішігірім кір сұр шкаладан шығып кетуі мүмкін, жыртылған бұтақтар бар. Бозарғаннан көкке дейін түс құрылымдары. Бөртпе алаңында теріні мөрмен жауып, үлкен қиындықпен бүктеп алып кетеді. Ащы қышу. Нәтижесінде аяқтарда қылқалам және қатты лихенация пайда болады. Кашу түктердің орналасуында да орын алады, және амилоидтың таралуына байланысты өзгермейтін теріде.

Дымқыл амилоидозбен ауырсынудың бүкіл теріге әсер етіледі, жиірек ‒ жоғарғы артқы жағы. Дақтардың қоңыр түстері бар, сәл қышу. Кейбір жағдайларда кішкентай түйіндер дақтармен бір уақытта пайда болуы мүмкін. Бөртпе-плакиальды амилоидозы диаметрі 2 см-ге дейін бір немесе бірнеше түйіндерді дамытумен сипатталады, негізінен аяқтың экстензорлы беттеріне. Тораптар жалғыз шыңдық конгломератқа біріктірілуі мүмкін, беті жабысқақ қабатымен және шағын таразымен жабылған. Ауыршақ қышу сызықты сызаттар пайда болуына әкеледі, тері личинациясы.

Екінші жүйелі амилоидоз

Протеин-полисахаридтік кешендер теріде сақталады және тығыздағыштарды құрайды, түрлі диаметрлі дискілер пайда болады. Пластиналардың үстіндегі тері бірінші бозарған, сосын қара-қоңыр немесе көгерген болады. Қыстану әртүрлі қарқындылыққа ие болуы немесе мүлдем болмауы мүмкін. Бұдан кейін тері зақымдары дамиды, ішкі органдардағы өзгерістер қалай болады.

Орта жергілікті амилоидоз

Аурудың сыртқы көріністері, ереже бойынша, жоқ. Гликопротеиндер теріде елеулі тығыздағыштар қалыптаспай біркелкі түрде жиналады. Амилоид үлгілерді гистологиялық зерттеу арқылы анықталады, Ішкі органдардан алынған, сондықтан теріден. Терінің нервтік соңын қысу әртүрлі қарқындылық дәрежесінде қышу тудыруы мүмкін.

Асқынулар

Жүйелік процестерде ішкі органдардың жұмыс істеуіндегі бұзылулар бірінші кезекте тұр, нәтижесінде науқастың қайтыс болуына алып келеді. Өмір сүру сапасын айтарлықтай төмендетеді, ол ер адам жасайды, ұйқының бұзылуына әкеледі, өнімділік пен әлеуметтік белсенділіктің төмендеуі. Амилоидты және үйлесетін қабынудың тұндыруы тілдің көлемін және оның тіндерінің тығыздығын арттырады. Артикуляция бұзылған, шайнау және жұту процесі. Ұзынғы тері жамылғылары, дақтар мен түйіндер косметикалық ақауды білдіреді, бұл туралы пациент теріс тәжірибенің бүкіл ауқымын сезінуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Бастапқы бронхопульмерлі амилоидоз

Диагностика

Күдікті ауруы тері көріністеріне мүмкіндік береді, ішкі органдардың бұзылуы, тәуекелге ұшыраған науқастарда зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерінің нәтижелеріндегі өзгерістер. Диагнозды растау үшін зақымданудың басымдылығына байланысты жүзеге асырылады:

  • Ішкі мүшелердің биопсиясы. Түйіршіктердің шырышты қабығынан алынатын үлгілер, ішектің ішкі беті, бауырдан, бүйрек. Амилоидты анықтау бір зерттеу негізінде дұрыс диагноз қоюға және емдеуді бастауға мүмкіндік береді. Шырышты қабықшалардың үлгілерін алу кезінде әдісінің сенімділігі 70 құрайды%, бүйрек — 100%.
  • Тері астындағы майлы тіндердің биопсиясы. Ішкі мүшелердің іріктеп алу тінімен салыстырғанда жұмсақ әдіс. Ол қан кету үрдісі бар адамдарға қолданылуы мүмкін. Бастапқы амилоидозы бар науқастар көбінесе қанның коагуляциясының X-факторының жетіспеушілігіне ие, бұл дәрігерлердің инвазивті диагностикалық процедураларды жүргізу қабілетін шектейді. 80 тері биопсиясында амилоидты анықтауға болады% істер.

Дерматологияда амилоидоздың тері көріністерінің дифференциалды диагнозы бірқатар аурулармен жүргізіледі: ересектерге арналған лишай жоспары, myxedematous lichen, түйнектелген невродермит. Қиын жағдайларда онкологтар диагнозға байланысты, гематологтар, ревматологтар. Мутацияланған плазмалық жасушаларды және амилоидты анықтау үшін сүйек кемігін пункциялау қажет болуы мүмкін.

Терінің амилоидозын емдеу

Терапияға тиімді кешенді тәсіл. Оның көлемі клиникалық көріністердің табиғаты бойынша анықталады, жергілікті симптомдардың ауырлығы, бірлескен аурулардың болуы. Амилоидтық дистрофияның табиғи ағымы туралы болжам қолайсыз, сондықтан медициналық тактика болуы мүмкін:

  • Жүйелік терапия. Ол бірінші кезекте созылмалы қабынуды басуға бағытталған, прекурсорлық протеиндердің өндірісін төмендетті. Екінші маңызды аспект — амилоидты қабаттардың диметилсульфоксидпен реакциясы. Жүректің дамуы, бүйрек, бауыр жеткіліксіздігі — емдеу терапиясын тағайындау үшін негіз болып табылады.
  • Жергілікті емдеу. Кішіреюді азайту және бөртпенділердің сіңірілуін тездету үшін колхицинмен лосьондар тағайындалады, dimexidum, преднизон майы. Үлкен түйін мөлшері — бұл лазер немесе хирургиялық жою үшін көрсеткіш. Егер науқас жалпы емдеуден бас тартса, амилоидоздың жергілікті емдеуі тиімсіз және болжамды айтарлықтай нашарлатады.

Болжам және алдын-алу

Амилоидтық дистрофияның тері көріністері өмірге қауіпті емес. Науқас онымен онымен бірге өмір сүре алады. Жалпыланған амилоидоздың болжамы әрқашан сақ болады. Бауырдың зақымдануы, жүректер, тыныс алу органдарының органдары тез өлімге әкеледі. Диализдегі амилоидоздың алдын алу әдістемесі әзірленді, бүйрек қызметі бұзылған адамдарда дамиды. Пациенттерді анықтаудың әсері бар, амилоидоздың дамуына қауіп төндіреді, және ерте емдеу. Тәуекелге ұшыраған адамдар, ревматоидты артрит, басқа да жүйелік қосылыстардың тіндік аурулары, сүйектің созылмалы іріңді қабыну процестері, өкпе, жұмсақ тін. Аурудың негізгі жағдайына байланысты науқастың жағдайын тұрақтандыру — амилоидтық дистрофияның тері көріністерін дамытуды тоқтатудың ең тиімді жолы.