Tetrad Fallot

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot – туа біткен жүрек аномалжәнеясы, оң жақ жарақаттану траекторжәнеясының стенозымен сжәнепатталаdы­қызы, жәнентервенциялық ақаулар­қалалар, аортаның және оң жақ қарыншаның миокард гипертрофиясын бұзу. Клиникалық түрде Fallo’s tetrad ерте цианозымен көрінеді, дамудың кешігуі, тыныс алу және сіңіргіш-көгершінді шабуылдар, айналуы және әлсіздігі. Аспаптық диагностика Fallo тетрадасы PCG қамтиды, электрокардиография, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, кеуде рентгені, жүрек катетеризациясы, қарыншығару. Fallo’s tetrad хирургиялық емдеу паллиативтік болуы мүмкін (жүйеаралық анастомоздың үстіңгі қабаты) және радикалды (ақауларды толық хирургиялық түзету).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot
Tetrad Fallot – күрделі туа біткен жүрек ауруы «көк» сияқты, морфологиялық негізі төрт таңбадан тұрады: оң қарыншаның обструкциясы, ауқымды VSD, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы және аорталық дислокация. Фалло тетраданың кардиологиясында 7-10 жаста % барлық туа біткен жүрек ақаулары арасында кездеседі және барлық цианотикалық ақаулардың жартысын құрайды. Зақымданған анатомиялық сипаттамасы, тәуелсіз нозологиялық нысан ретінде, алдымен француз дәрігер-патологы Е.L.A. 1888 жылы Фаллот., ол кейінірек атымен аталды.

Ақаулық құрылымына сәйкес, Fallot үштігі Fallot тетрадына жақын (өкпелік артерия стенозы, атропиялық септал ақаулары және оң жақ қарыншаның гипертрофиясы) және Pallad Fallot (Tetrad Fallo және DMPP). Fallot’s tetrad жүрек және қан тамырлары басқа бұзылуларымен біріктірілуі мүмкін: оң жақ аорттық арқа, коронарлық артерия аномалиялары, өкпе артериясының филиалдарының стенозы, ашық артериялық түтік, ашық атриовентриарлы арнаның толық нысаны, қосымша жақты жақты вена кава, ішінара аномальді өкпе венасы.

Fallo-ның Tetrad себептері

Fallot’s tetrad кардиогенез процесін бұзу себебінен пайда болады–8 апта. эмбрионалдық даму. Жүкті әйелге жүкті болатын ерте кезеңдерінде жұқпалы аурулар аурудың дамуына әкелуі мүмкін (қызылша, скарлатина, қызамық); есірткі қабылдау (ұйықтау таблеткалары, седативтер, гормоналды және басқалар.), есірткі немесе алкоголь; зиянды факторларға әсер ету. ДПО қалыптастыру кезінде тұқым қуалаушылық әсерін байқауға болады.

Fallot’s tetrad көбінесе Cornelia de Lange синдромы бар балаларда кездеседі (Амстердамдағы карликизм), соның ішінде олигофрения мен көптеген даму ақаулары («клоун беті», атрезия шанасы, құлақтардың деформациясы, готикалық аспан, қисық, миопия, астигматизм, оптикалық жүйке атрофиясы, гипертрихоз, кеуде және омыртқаның деформациясы, синдактикалық тоқтайды, саусақтарды азайту, Ішкі мүшелердің және т. д.).

Fallo-ның тетрадум триггері (сағат тіліне қарсы) артериялық конус, бұл аорталық клапанды салыстырмалы өкпелік оң жаққа ауыстыруға әкеледі. Бұл жағдайда аорт интервентрикулярлық септің үстінде орналасқан («аорайшы»). Аортаның дұрыс емес орналасуы өкпе таспасының ауыстырылуына әкеледі, ол бірнеше ұзартылып, тарылды. Артериялық конустың айналуы оның жеке септумын интервенрикулярлық септуммен байланыстырады, бұл VSD қалыптасуына және оң қарыншаның кейінгі кеңеюіне себеп болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Невус Ота

Fallo tetrade жіктелуі

Оң жақ қарыншалық сіңіретін тракттың бұзылуының сипатын ескере отырып, Fallot’s tetrad анатомиялық нұсқалары төрт түрімен: эмбриологиялық, гипертрофиялық, құбырлы және көпкомпонентті.

I типті Fallo tetrade – эмбриологиялық. Бұғаттау конустық бөлімді алдыңғы және сол жаққа ауыстырудан туындауы мүмкін (и) оның төмен орналасуы. Максималды стеноз аймағы бұлшықет сақинасының деңгейіне сәйкес келеді. Өкпе клапанының талшықты сақинасы шамамен өзгермейді немесе қалыпты гипопластикалық болып табылады.

Fallo тетрадтық II түрі – гипертрофиялық. Кедергі жүрегінде конустық бөлімді алдыңғы және сол жаққа жылжыту болып табылады (и) оның төмен орналасуы, сондай-ақ оның проксималды сегментінде гипертрофиялық өзгерістер анықталған. Максималды стеноз аймағы оң қарыншаның шығыс бөлігінің және делимитациялық бұлшықет сақинасының ашылу деңгейіне сәйкес келеді.

ІІІ типті тетраданың Fallo түрі — құбырлы. Жалпы артериялық магистральды біркелкі бөлуден туындаған кедергі, нәтижесінде өкпе конусы күрт гипопластикалық болып табылады, қысқартылып, қысқартылды. Осындай типтегі Fallo тетрациялық гипоплазиясы өкпе сақинасының немесе өкпе таспасының клапанының стенозымен кездеседі.

IV типті төртінші том — көпкомпонентті. Тоқтату себебі — конустық бөліктің елеулі ұзаруы немесе модераторлық кабельдің бөлік қабырғасының трабекулаларының жоғары шығарылуы.

Гемодинамиканың сипаттамаларына байланысты Fallot’s tetrad үш клиникалық және анатомиялық түрлері бар: 1) өкпе артериясының аузынан атрезиясы бар; 2) түрлі деңгейдегі аузының стенозымен цианотикалық нысаны; 3) ацианотикалық нысаны.

Fallot’s tetrad-мен гемодинамиканың ерекшеліктері

Fallot’s tetradындағы гемодинамикалық бұзылулардың дәжиі емессі оң жақ қарыншаның шығуын болдырмаудың ауырлығымен және интервенрикулярлық септумда ақаулардың болуымен анықталады.

Ірі өкпенің стенозының болуы­артерия және үлкен септал ақаулары екі қарыннан аортқа және одан кішірек қан ағымына себеп болады­мойын — өкпе артериясына, бұл артериялық гипоксиямен жүреді. Ірі септал ақаулары себепті екі қарыншаның қысымы тең болады. Fallot’s tetrad төтенше нысаны бар, өкпе артериясының ауызы атрезиясымен байланысты, қан аортаның өкпелік айналымын ашық артериальды канал арқылы немесе кепілмен қамтамасыз етеді.

Қарапайым обструкция кезінде жалпы перифериялық қарсылық жоғары, стенотикалық босату трактінің қарсылығын қарағанда, Сол себепті қанның сол жаққа қарай ағуы дамиды, аканотиктердің дамуына алып келеді (бозғылт) Fallot’s tetrad формалары. Дегенмен, стеноздың прогрессиясы бірінші крест болып табылады, әрі қарай — веноартериялық (сол жақта) қан ағуы, бұл вице-тің трансформациясы дегенді білдіреді «ақ» ішіндегі нысандар «көк».

Fallo тетрациялық белгілері

Цианоздың уақытына байланысты бес клиникалық формасы бар және, тиісінше, Fallot’s Tetrada көрінісінің сол кезеңдері: ерте сандық пішіні (бірінші айдан бастап немесе өмірдің бірінші жылында цианоздың пайда болуы), классикалық (өмірдің екінші немесе үшінші жылында цианоздың пайда болуы), ауыр (сіңірдің көгершінімен жүреді), кеш жылқылар (6-ға дейін цианоздың пайда болуы–10 жыл) және atsianotichnuyu (бозғылт) нысаны.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың бедеулігі

Fallot тетраданың ауыр формасы болған кезде ерні мен терісінің цианозы 3-4 айдан кейін пайда болады және 1 жылға. Цианиоз тамақтану кезінде артады, жылау, штамм, эмоционалдық стресс, физикалық күш салу. Кез келген физикалық белсенділік (жаяу жүру, жүгіру, ашық ойын) тыныс алудың қысқаруымен бірге жүреді, әлсіздіктің пайда болуы, тахикардияны дамыту, айналуы. Fallo-ның ноутбукпен жаттығудан кейінгі пациенттердің мінездемесі – саңылаусыз.

Fallot’s tetrad клиникалық картинасының өте қатерсіз көрінісі — зиянды сілекейлі шабуылдар, әдетте 2-5 жас аралығындағы адамдар пайда болады. At­ступа кенеттен дамиды, баланың алаңдаушылығын тудырады, цианозды және тыныс алудың қысқаруын арттырады, тахикардия, әлсіздік, сананың жоғалуы. Апноэның дамуы мүмкін, гипоксиялық кома, кейіннен гемипарезбен ауырсыну. Ұрықсыз қараңғы шабуылдар оң жақ қарыншаның инфунибулярлық бөлігінің өткір спазмымен байланысты, аортадағы интерентрикулярлық септумдағы ақаулар арқылы венозды қанның бүкіл көлемінің ағымына әкеледі және CNS гипоксиясының ұлғаюына әкеледі.

Таланған Fallo тәрбиеленушілері физикалық түрде артта қалуы мүмкін (II-III мақаладағы жеткіліксіз тамақтану.) және қозғалтқышты дамыту; олар көбінесе ауру қайталанатын болады­SARS, созылмалы тонзиллит, синусит, қайталанатын пневмония. Fallo’s tetrada бар ересек науқастар өкпе туберкулезіне қол жеткізе алады.

Fallo компаниясының Tetrad Diagnosis

Fallot ноутбукпен пациенттерді объективті тексеру терінің қимылын немесе цианозын көрсетеді, фалангтардың қалыңдығы («барабан таяқшалары» и «көзілдіріктерді қарау), мәжбүрлі поза, адинамия; реже — кеуде деформациясы (жүректің төгілуі). Перкуссия екі бағыт бойынша жүректің шекарасын біршама кеңейтуді көрсетеді. Fallot’s tetrad типтік аускультациялық белгілері ІІ ІІ-ІІІ интеркостальдық кеңістікте қаттылықтың сол жағындағы ірі систолалық шу болып табылады, өкпе артериясына II тону әлсіреді және т.б. Ақаудың толық аускультациялық көрінісі фонокардиография көмегімен анықталады.

Кеуде қуысының мүшелерінің радиографиясы орташа кардиомегалияны көрсетеді, типтік жүрекке арналған аяқ киім, өкпелік суреттердің кедейленуі. ЭКГ үлгісі EOS оң жаққа ауытқуымен сипатталады, оң жақ қарынша миокардындағы гипертрофиялық өзгерістер, Оның оң бумасының толық қоршаулуы.

Жүректің ультрадыбыстық көмегімен, Fallot’s tetrad барлық анатомиялық компоненттері: дәреже дәрежесі­нәзік стеноз, аорды ауыстыру, VSD өлшемі және оң қарыншаның гипертрофиясының ауырлығы.

Жүректің қуысын тексеру оң қарыншаның жоғары қысымын көрсетеді, Артериялық оттегінің қанықтылығының төмендеуі, аяқтың өтуі­РА оң жақ қарыншадан аортаға дейін. Атерография кезінде және өкпе артериографиясында қанағаттанарлық қанның болуы анықталды, OAP, өкпе артериясы ауруы. Қажет болса, сол жақ қарыншығару орындалады, Селективті коронарлық ангиография, Жүректің МСКТ және МРТ.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүйелік васкулит

Fallot’s tetrad дифференциалды диагностикасы транспозимен жүргізіледі­негізгі кемелер, оң жақ қарыншадан аортаны және өкпе артериясын екі есе төмендету, жалғыз қарыншалық жүрек, екі камералық жүрек.

Fallo тетрады емдеу

Fallo ноутбукке ие барлық науқастар хирургиялық емдеуге жатады. Қажетсіз цианотикалық шабуылдарды дамыту үшін есірткі терапиясы көрсетілген: ылғалдандырылған оттегінің ингаляциясы, ішілік ішілік реополиггумен, натрий бикарбонаты, глюкоза, аминофиллин. Дәрігерлік терапияның тиімсіздігі жағдайында аорто-өкпелік анастомозды дереу енгізу керек.

Fallot’s tetrad операциялық түзету әдісі кемістіктің ауырлығына байланысты, оның анатомиялық және гемодинамикалық нұсқалары, науқастың жасы. Бірінші сатыдағы Fallot’s tetrad ауыр нысаны бар нәрестелер мен жас балалар паллиативтік көмекке мұқтаж­операциялар, бұл ақаулықты түбегейлі түзету кезінде асқыну қаупін азайтады.

К паллиативті (шунт) Fallo тетраде операцияларының түрлері жатады: Блэкок-Тауссиг субклавия-өкпе анастомозын енгізу, Ішек аорты мен оң жақ өкпе артериясының ішек-қан тамырлары анастомозы­и, синтетикалық немесе биологиялық протезді қолдану арқылы орталық аорто-өкпелік анастомозды енгізу, төмен түсетін аорт пен сол жақ өкпе артериясы арасындағы анастомозды енгізу­rie және басқалар. Гипоксияны төмендету үшін ашық инфуниблопластика және баллонның клапан-пальпластикасы қолданылады.

Фаллоттың тетрадтық радикалды түзетуі VSD пластикалық хирургиясын және оң қарыншаның шығу бөлігін кедергіден шығаруды қамтамасыз етеді. Әдетте бұл алты айдан 3 жасқа дейін жасалады. Операциялардың нақты асқынулары, Fallo тетрадымен орындалды, анастомоздың тромбозы болуы мүмкін, өткір жүрек жеткіліксіздігі, өкпе гипертониясы, оң жақ қарынша аневризмасы, AB–блокада, аритмия, инфекциялық эндокардит.

Fallo Tetrad болжамы

Аурудың табиғи ағымы негізінен өкпе стенозының дәрежесіне байланысты. Өмірдің бірінші жылында ауыр тетраденген Fallo-нің төрттен бірі өледі, олардың жартысы — неонаталдық кезеңде. Операциясыз өмір сүру ұзақтығы – 12 жыл, кемінде 5% пациенттер 40 жасқа толады. Fallot ноутбукпен науқастардың қайтыс болуының себебі көбінесе церебральді тромбоз болып табылады (ишемиялық инсульт) немесе мидың абсцессі.

Fallot’s tetrad радикалды түзетуінің ұзақ мерзімді нәтижелері жақсы: науқастар еңбекке жарамды және әлеуметтік белсенді, жаттығуды қанағаттандыруға қанағаттанарлық. Алайда, кейінгі жасқа қарағанда радикалды операция жасалды, оның ұзақ мерзімді нәтижелерін нашарлатады. Барлық Fallo тетрадтық пациенттерді кардиолог және кардиохирург бақылайды, стоматологиялық немесе хирургиялық процедураларды орындағанға дейін эндокардиттің антибиотикалық профилактикасы, бактеремияны дамытуға қатысты ықтимал қауіпті.