Тимома

Тимома

Тимома – неоплазмалардың гетерогенді тобы, Гистогенезде және жетілу дәрежесінде әр түрлі, тимус эпителий ұлпасынан шыққан. Тимоманың клиникалық бағыты әртүрлі болуы мүмкін: асимптоматтан айқынға дейін (қысу, ауыр, миастения, интоксикация синдромы). Топографиялық-анатомиялық және этиологиялық диагностика радиациялық әдістерді қолдану арқылы белгіленеді (радиография, Медиатиннің CT), трансторасикалық пункция, медиастиноскопия, биопсиялық зерттеулер. Хирургиялық емдеу: уақытаны тимус безімен және алдыңғы ортостиннің май тінімен алып тастау, химия-сәулелік терапия көрсеткіштерімен толықтырылған.

Тимома

Тимома
Тимома – организмге тән ортастикалық ісік, мидың жасушалық элементтерінен және тимустың кортикалық затынан шыққан. Мерзімі «тимома» 1900 жылы Генгомме және Скминке зерттеушілерімен тримус безінің түрлі ісіктерін тағайындау үшін енгізілді. Тимома — 10-20% ортастикалық кеңістіктің барлық ісіктері. B 65-70% Тимоманың жағдайы жақсы деңгейде; Плеврамен инвазивті өсу және 30 жастағы перикардияиальды өсіру байқалады% науқастар, қашықтық метастаз – 5-ке дейін%. Әйелдерде тимомалар әлдеқайда дамиды, негізінен 40-60 жастағы адамдар ауырады. 8 жастан төмен балалар% тимус ісіктері.

Тимус бездерінің ісіктерінің пайда болу себептері белгісіз. Болжамды, бұл тимома эмбриональды шыққан болуы мүмкін, тимопоэтиннің немесе иммундық гомеостаздың бұзылған синтезімен байланысты болуы мүмкін. Факторлар, ісіктің өсуі мен дамуына себепші болады, жұқпалы ауруларға қызмет етуі мүмкін, радиациялық әсер ету, ортастикалық жарақаттар. Назар аударыңыз, бұл тимомалар әртүрлі эндокриндік және аутоиммундық синдромдармен жиі біріктіріледі (миастения, дерматомиозит, Қатты валюта, диффузиялық токсикалық склер, Иценко-Кушинг синдромы және басқалары.).

Тимус безінің құрылымы мен қызметі

Thymus безі, немесе тимус мойынның төменгі бөлігінде және алдыңғы жоғарғы ортастинамен жабдықталған. Дене екі асимметриялық лобпен жасалады – оң және сол жақта. Өз кезегінде, Әрбір үлес тілдің жиынтығымен берілген, кортикальды және медулладан тұратын және біріктірілген стромада қамтылған. Тимуста екі түрлі мата бар – эпителий және лимфоид. Эпителий жасушалары тимикалық гормондарды босатады (тимулин, a-, б-тайосин, тимопоэтин және пр.), лимфоидті тін әр түрлі дәрежедегі және функционалдық белсенділіктің Т-лимфоциттерінен тұрады.

Осылайша, Тимус безі бір мезгілде эндокринді безге және иммунитеттің органы болып табылады, эндокриндік және иммундық жүйелердің өзара іс-қимылын қамтамасыз ету. 20 жылдан кейін тимус жас инволюциясына ұшырайды; 50 жастан кейін тимус паренхимасы 90 жаста% майлы және дәнекер тінімен ауыстырылады, жеке аралдар түрінде қалады, ортастинаның тінінде жатыр.

Сондай-ақ оқыңыз  Анисокория

Thymoma классификациясы

Онкологияда үш түрі бар: жақсы, 1 типті қатерлі ісік (атипия белгілері бар, бірақ салыстырмалы түрде жақсы бағдар) 2 типті қатерлі қалқанша безі (инвазиялық өсуімен).

Тиімді тимома (50-70% тимус ісіктері) макроскопиялық түрде бір инкапсулаланған түйінге ұқсайды, диаметрі 5 см-ден аспайды. Осы топтағы гистогенезді ескере отырып, мидың миы (А түрі), аралас (AB түрі) және негізінен кортикальды (B1 түрі) тимо.

А типті тирома (медулярлық) 4-ке тең–7% тимус безінің жақсы ісіктері. Құрылымға байланысты қатты және шпиндель жасушалары болуы мүмкін, әрдайым дерлік капсула бар. Қолайлы болжам, 15 жыл өмір сүру ұзақтығы — 100%.

AB типті тирома түрі (Кортико-медулярлық) 28-де кездеседі–34% науқастар. Кортикальды және миеллерлік дифференциацияның комбинацияларын біріктіреді. Қанағаттанарлық болжам бар; 15 жыл өмір сүру деңгейі – 90-нан астам%.

Tyoma түрі B1 (негізінен кортикальды) 9-да кездеседі–20% істер. Лимфоцитарлы инфильтрацияны жиі анықтайды. Миастеникалық синдромы бар науқастардың жартысынан көбі. Қанағаттанарлық болжам; 20 жыл өмір сүру деңгейі — 90-нан астам%.

1 типті қатерлі ісік (20-25% істер) ашық капсулсыз бір немесе бірнеше лобустардың торабы болып табылады. Ісік мөлшері 4-5 см-ден аспайды, алайда кейде неоплазмалар үлкен болады. Ішектің ішіндегі инвазиялық өсуде әртүрлі. Гистологиялық ұсынылған кортикалы тимома (B2 түрі) және өте сараланған карцинома.

B2 түріндегі тирома (кортикальды) 20-ға жуық–36% тимом. Гистологиялық сорттары өзгереді: қара-жасуша, таза ұяшық, су жасушасы және басқалар. Көп жағдайда миастениямен ағылады. Болжамдық жағынан аз қолайлы: 20 жастан 60 жасқа дейін өмір сүреді% науқастар.

B3 түріндегі тирома (эпителий) 10-да дамиды–14% науқастар. Гормоналды белсенділік жиі кездеседі. Нашар болжам, кортикальды алуанмен салыстырғанда; 20 жастағы тірі 40 жастан аз%.

2 типті қатерлі ісік (тимус рагы, C типті тимома) 5-ке дейін% барлық бақылаулар. Инвазивті өсудің айқын көрінісі, жоғары метастатикалық белсенділік (пиллаваға метастаздар береді, өкпе, перикард, бауыр, сүйектер, Бүйрек үсті бездері). Тимус рагының 6 гистологиялық түрі бар: скважиналар, шпиндель жасушасы, таза ұяшық, лимфоэпителий, нефференцирленген, мукоепидермоид.

Сондай-ақ оқыңыз  Тамақ күйіп кетеді

Тимомадағы лимфалық құрамдас бөліктің ерекше ауырлығына қарай лимфоидті ажыратады (2-ден көп/3 Ісік жасушалары Т-лимфоциттермен ұсынылған), лимфоэпителий (Т лимфоциттері 2-ден асады/3-тен 1-ге дейін/3 жасуша) эпителиальді тимомалар (Т-клеткалар 1-ден аз/3 барлық ұяшықтар).

Инвазиялық өсу деңгейіне негізделген, Тимоманың 4 сатысы оқшауланған:

I сатысы — миокардтың майлы тінін ұрықтандырмай, инкапсулированный тимома

II кезең – ортастикалық целлюлозада ісік элементтерін өсіру

III кезең — плевар шапқыншылығы, оңай, перикардия, ірі кемелер

IV кезең – имплантацияның болуы, гематогендік немесе лимфогенді метастаздар.

Тимоманың белгілері

Тимоманың клиникалық көріністері мен курсы оның түріне байланысты, гормоналды белсенділік, өлшемдері. Ісіктердің жартысынан көбі ісік жасырын дамып, профилактикалық рентгендік зерттеу кезінде анықталады.

Инвазивті тимамалар медиастиналық қысу синдромын тудырады, ол ішектің артындағы ауырсынумен бірге жүреді, құрғақ жөтел, тыныс жетіспеушілігі. Трахеяның және үлкен бронхтардың қысылуы өзін стредоры ретінде көрсетеді, цианоз, тыныс жетіспеушілігі. Жоғарғы вена кавасының қысу синдромымен тұлғаның ісіктері пайда болады, дененің жоғарғы жартысындағы цианоз, мойын тамырларының ісінуі. Ганглиидегі өсіп келе жатқан ісіктің қысымы Хорнер синдромының дамуына себеп болады, дыбыс естіледі, диафрагма күмбезінің биіктігі. Өңештің қысылуын жұтылудың бұзылуы жүреді – дисфагия.

Түрлі мәліметтерге сәйкес, 10-нан 40-ға дейін% миастеникалық синдроммен біріктірілген. Науқастар бұлшықет күшінің төмендеуі туралы хабарлайды, шаршау, бет бұлшықеттерінің әлсіздігі, қос көзқарас, қышқылдану, дауыстың бұзылуы. Ауыр жағдайларда миастеникалық дағдарыс дамуы мүмкін, механикалық желдету және зондты азықтандыруға ауысуды талап етеді.

Рак ауруының белгілері қатерлі тиммалардың соңғы сатыларында пайда болады: қызба, анорексия, салмақ жоғалту. Жиі әртүрлі гематологиялық және иммундық жетіспеушілік синдромдары бар: апластикалық анемия, тромбоцитопенді пурпура, гипогамагглобулинемия.

Тимоманың диагностикасы

Thymoma диагнозын онкологтардың қатысуымен торак хирургтері жүзеге асырады, радиологтар, эндокринологтар, неврологтар. Клиникалық тексеру кеуде қуысының варикозды тамырларын анықтауы мүмкін, Ісік проекциясында асқазанның ісінуі; мойны кеңейтілген, supraclavicular, субклавиялық лимфа түйіндері; қысу синдромы мен миастении белгілері. Физикалық тексеру медиастинаның шекарасын кеңейтуді көрсетеді, тахикардия, жұлдыру.

Кеуде грамматикада, тимомада тұрақты емес пішінді көлем пайда болады, алдыңғы ортасында орналасқан. Кеуде қуысының компьютерлік сканерлеуі ақпараттың көлемін едәуір кеңейтеді, бастапқы рентген диагностикасында алынған және кейбір жағдайларда морфологиялық диагноз қоюға мүмкіндік береді. Локализацияны және миокардтың ортастинді CT-те көршілес органдармен байланысын жақсарту медиастинаның ісіктерінің қосымша тыныс алуына мүмкіндік береді, бұл гистологиялық диагнозды растау және тимоманың гистологиялық түрін тексеру үшін өте маңызды.

Сондай-ақ оқыңыз  Пароксизмальды гемрания

Медиастатинді және тікелей биопсияны визуалды тексеру үшін диагностикалық медиасиноскопия жасалады (паразиттік медиастинотомия) немесе торакоскопия. Миастения диагнозы антихолинестераз дәрілерін енгізу арқылы электромиография арқылы тазартылады. Дифференциалды диагностикалық шаралар медиастинаның басқа көлемдік процестерін алып тастауға мүмкіндік береді: сетчатоктер, дромоидты циста және медиатиннің тератомалары.

Тимомдық емдеу

Тимус ісіктерінің емі кеуде хирургиясы және онкология бөлімдерінде жүргізіледі. Химиялық әдіс тимоманы емдеуде алғашқы болып табылады, өйткені тримектомия ұзақ қанағаттанарлық нәтижелер береді. Химиялық хирургиялық хирургияда хирургиялық емдеу тимус безімен бірге ісікті жоюды көздейді (тимомимэктомия), майлы мата және ортастинаның лимфа түйіндері. Бұл резекция көлемі ісік қайталануының және миастенияның жоғары тәуекелімен туындады. Операция медицинадағы стаеротомиялық қол жетімділікпен жүзеге асырылады.

Тримустың қатерлі ісіктерінде өкпенің резекциясымен хирургия толықтырылуы мүмкін, перикардия, магистральдық кемелер, френиялық жүйке. Операциядан кейінгі сәулелік терапия тимоманың II және III сатыларында көрсетіледі. бұдан басқа, сәулелену — IV операциялық кезеңдегі қатерлі ісік емін емдеудің жетекші әдісі. Қазіргі уақытта инвазивті терапияны емдеуде үш сатылы емдеу аса маңызды, соның ішінде неодудальный химиотерапия, Ісік рецессиясы және сәулелік терапия.

Пациенттердің операциядан кейінгі кезеңінде, тимэктоми аурулары, миастеникалық дағдарыс болуы мүмкін, ол қарқынды күтімді қажет етеді, трахеостомия, Механикалық желдету, ұзақ уақыт бойы антихолинестераз дәрілерін енгізу.

Ұзақ мерзімді жақсы емдеудің жақсы нәтижесі. Ісік жойылғаннан кейін миастения безінің белгілері жоғалады немесе айтарлықтай төмендейді. Зұлымдықпен ауыратын адамдарда­Венаның тимому, ертерек жұмыс істеді, 5 жылдық өмір сүру көрсеткіші 90-ға жетеді%, III кезеңде – 60-70%. Операцияланбайтын қатерлі ісік ауруы 90 жасқа дейінгі өлім-жітіммен нашар болжайды% келесі 5 жыл ішінде.