Тимомегалия

Тимомегалия

Тимомегалия — тимиялық гиперплазия және оның гипофункциясы, балалық шағының көптеген ауруларымен бірге жүреді. Кішкентай timomegaly асимптоматикалық болып табылады; Тимустың айқын өсуі өмірлік органдардың қысылуы ретінде көрінуі мүмкін, лимфопроляция синдромы, иммундық және эндокринді-метаболикалық бұзылулар. Тимомегалия диагностикасы педиатриялық иммунологтың қатысуын талап етеді, тимус безінің ультрадыбыстық диагностикасы, кеуде рентгені, Иммундық жүйенің Т-деңгейінің көрсеткіштерін және гормоналды статустарды зерттеу. Жалпы симптомы бар балаларға уақытша гемоглобинмен емдеу ұсынылады, мультивитаминдерді қабылдау, биостимуляторлар; айғақтар бойынша — глюкокортикостероидтер.

Тимомегалия

Тимомегалия
Тимомегалия – организмнің қалыпты гистологиялық құрылымын сақтай отырып, жастық нормаларды шектейтін балалардағы тримус безінің массасы мен көлемінен асып кетеді. Тимьгали 13-34 жылдары табылған% 3-12 жастағы балалар% 3 жастан асқан балалар. 5-6 жастан кейін уақтылы ауырған балалар саны айтарлықтай төмендейді. Ұлдарда томомегалия диагноз қойылады,5-2 есе жиі, қыздарға қарағанда. Балалар, томографиялық зардап шеккендер, педиатрияда аллергиялық дамудың тәуекел тобын құрайды, эндокринді, аутоиммундық және онкологиялық аурулар, кенеттен нәресте өлімі синдромы, сондықтан педиатр мен балалар аллерголог-иммунологының ерекше қамқорлығына және қосымша бақылауына мұқтаж.

Timomegaly себептері

Тимус безі немесе тримус безі иммундық жүйенің және эндокринді бездің орталық органы болып табылады. Тимуста предшественник жасушалары өзгереді (бұрынғы митоцит) Т лимфоциттерінде, клеткалық және гуморальдық иммунитетті реттеуге қатысады. бұдан басқа, Тимус биологиялық белсенді заттардың 20-дан астамын жасырады, олардың арасында гормондар мен гормонға ұқсас заттар бар, реттеу метаболизмі, гемопоэзі, кальций деңгейі және қан қант деңгейі, бұлшық етдегі фосфор, өсім және жетілмегендік. Тимустың максималды массасы туылған кезде пайда болады (4,4% дененің массасы); оның өсуі 15 жыл жалғасуда, содан кейін денесі біртіндеп жас инволюциясына ұшырайды – майлы тіндердің майлы және қосылыстарды ауыстыру.

Түрлі эндогендік және экзогендік факторлар томомегалияның дамуына әкелуі мүмкін, және олардың комбинациясы. Томомегалияның және оның HLA-антигендері B15-мен өзара байланысының дәлелденген генетикалық детерминизмі, B18, B27. Баладағы гемомеегалияны қалыптастырудағы рөлі ананың жүктелген акушерлік тарихымен ойнайды (түсік түсірілу тарихы, жүктілік токсикозы, Резус қақтығысы, кешігу және т.б.); есірткі ұрығына зиянды әсер етеді, алкоголь, рентгендік экспозиция; неонаталдық кезеңдегі және ерте жастағы патологиясы (асфиксия, мерзімсіздік, туған зақымдануы, тыныс алу бұзылысының синдромы, ұштасқан сарғаюы, неонатальды сепсис) және т.б. Тимегали — лимфа-гипопластикалық диатездің тән көрінісі.

Сондай-ақ оқыңыз  Хемианопсия

Тимомегалияның жіктелуі

Зерттеушілер туа біткенді жасырады (бастапқы) сатып алдық (қайталама) timomegaly. Туынды гемомеегалияда тримус безі дұрыс қалыптасады, алайда мөлшері өсті, бұл оның секреторлық функциясының төмендеуімен бірге жүреді, лимфоидті тіннің гиперплазиясы және нейро-эндокриндік жүйесінің дисфункциясы.

Сатып алынған тримомегалия басқа эндокриндік бездердің алғашқы зақымдануынан пайда болады: гипокортикоидизм, аддисон ауруына байланысты, жарақаттар, бүйрек үсті қабығының қабыну немесе неопластиктік зақымдалуы; окклюзивті гидроцефалиядағы гипоталамикалық синдром, васкулит, ми ісіктері және т.б.

бұдан басқа, тимус безінің ұлғаюы функционалды болуы мүмкін (мысалы, ARVI бар, пневмония және т.б. аурулар); бұл жағдайларда қалпына келтіруден кейін тримус мөлшері мен иммуногормоналды көрсеткіштер қалыпты жағдайға оралады. Органикалық timomegaly тимус безін тікелей зақымданумен байланысты.

Тимомегалия белгілері

Тимус безінің біршама жоғарылауы айқын клиникалық көріністерсіз орын алуы мүмкін. Кейде шағын гиперплазияға сілтеме жасай отырып, тұжырымдама қолданылады «кеңейтілген тимус синдромы» (SUWZH), және термин «тимомегалия» дененің айтарлықтай өсуін көрсетті, клиникалық симптомдармен бірге жүреді.

Тимомегалиялы балалар тән фенотиптік белгілерге ие: жұмсақ дене, үлкен өлшемдері және көлденең дененің мөлшері (кең беті, иықтар, қабырға торы, алақандар мен аяқтар), бозғылт, нашар пигментті тері, аққұба шашты және көзді, бұлшық ет аз дамыған, тәбет жоғарлады. Халыққа қарағанда, олар көбіне емдеудің жылдамдығы мен дәйектілігін бұзады, басталудың кеш басталуы, сөйлеу кешігуі және дислалия.

Бір мезгілде болатын аурулардың арасында тримомегалияда құсық және кеуде қуысы болуы мүмкін, CHD (септал ақаулары), перинаталдық энцефалопатия, рахит, жамбастың туа біткен орнынан шығу, синдактикалық түрде, крипторкизм, фимоз, жатырдың және қынаптың гипоплазиясын және т.б. Тимомегалалы балалар гипотензияға бейім, аритмия, артық терлеу, түсініксіз ұзын субфебрильді жағдай. Клиникалық маңызды timomegaly өмірлік органдардың қысылуымен бірге жүруі мүмкін (трахея, қан тамыры байламы, ERW, вагус нерві), иммунды жетіспеушілік синдромдарын және лимфопролиферацияны дамыту, эндокринді-метаболикалық бұзылулар.

Сондай-ақ оқыңыз  Наурыз тоқтайды

Өмірлік органдардың кеңейтілген тимусымен қысқанда, жоғары вена-кава синдромы дамуы мүмкін: мойын тамырларының ісінуі, Жоғарғы торшаға веноздық желіні кеңейту, тыныс жетіспеушілігі, цианоз. Трахеальді қысу кезінде жөтел пайда болады, тыныс жетіспеушілігі, шулы ызғары тыныс алу, қозғалған мемлекет. Вагус нервінің тітіркенуі брадикардиямен бірге жүреді, дисфония, өкпе немесе құсу, құлаған.

Тимегали әдетте лимфоидті тіннің гиперплазиясына байланысты (лимфаденопатия, аденоидтер мен бөртпелердің өсуі, спленомегалия). Ерте және мектеп жасына дейінгі кезеңде, уақтылы ауыратын балалар жиі ауыратын адамдар тобына жатады; олар жиі өткір респираторлы вирустық инфекциялар эпизодтары бар, ауыр көкжөтел және жөтел, отит, пневмония, вакциналық реакциялар туралы айтылған. Эндокриндік өзгерістер семіздікпен көрінеді, гипокортизма, гипопаратиреоз, қант диабеті, Қалқанша безінің дисфункциясы, терінің гиперпигменттеуі.

Тимомегалия диагностикасы

Балаларды уақытылы тексеру арқылы емдеуді педиатр дәрігер жүзеге асырады, бала иммунологы, педиатриялық эндокринолог және бірнеше кезеңдерді қамтиды (клиникалық және анамнестік, аспаптық және зертханалық). Баланың уақтылығын ескере отырып, объективті күйін бағалау кезінде перинаталды тарихқа назар аударылады, конституциялық деректер, кейінге қалдырылған аурулар.

Тимомегегияны анықтауда негізгі рөл құрал-зерттеу болып табылады – кеуде рентгені, Thymus ультрадыбыстық, Ішектің органдарының және бүйрек үсті бездерінің ультрадыбылуы. Радиодиагностика кардиуми-терак индексін есептеу негізінде томомегалия дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді (KTTI) және вазокардия индексі (Vki). Тікелей проекцияда қалыпты рентгенограммада, тримус безінің көлеңкесінде жүрек пен қан тамырының көлеңкесінде орналасқан. Тримомегалия класында I тимус көлеңкеде 1 қабылданады/2 кіші кеуде, II дәрежелі — 1/2 — 3/4 кеуде, III дәрежелі — 3-тен жоғары/4 кеуде. Тимус ультрадыбыспен дененің көлемін және массасын бағалауға мүмкіндік береді және тимомегалия дәрежесін анық көрсетуге мүмкіндік береді.

Тимомегальядағы зертханалық көрсеткіштер Т-лимфоциттердің субпопуляциясының төмендеуімен сипатталады (CD3, CD4, CD8); жетілген В-клеткаларының санын күрт төмендетеді, IgG және IgA төмен деңгейлері, жоғары — IgM және IgE; ACTH концентрациясының төмендеуі, кортизол, STH және TSH деңгейлерінің жоғарылауы, паратироид гормонының концентрациясының бірнеше жоғарылауы.

Сондай-ақ оқыңыз  Narcolepsy

Тимомегегалды емдеу

Балалардың уақытша шоғырлануы және түзету терапиясының қажеттілігі жеткіліксіз дамиды. Ол жалпы қабылданған, бұл тримустың шамалы өсуімен арнайы терапиялық шаралар талап етілмейді. Емшекерлеу ұсынылады, теңдестірілген диета, стрессті шектеу және инфекциялық науқастармен байланыс жасау.

Дәрігерлік терапия саласы иммунологпен анықталады, баланы уақтылы бақылап отыру. Әр 3-4 айда жиі науқас балаларға адаптогендер мен биостимуляторларды қабылдау көрсетіледі (женьшень, пантокрин, эллектерококк, лимонграс қытай). Иммундық қалпына келтіру мақсатында ірі қара тимус сығындысы қолданылады. Балаға 5-6 жасқа дейін жылына екі рет, балаға глюкокортикоид синтезі индукторы курсы тағайындалады (аммоний глицирризинат, этицола).

Ауыр аурулар кезінде, кернеулер, сондай-ақ хирургия алдында глюкокортикоидтер timomegaly бар балаларға тағайындалады (Преднизон, гидрокортизон). Тимус-бүйрек жеткіліксіздігі жағдайында (апатия, күшті әлсіздік, брадикардия, құсу, диспепсия, артериялық гипотензия, бүйрек жетіспеушілігінің белгілері) преднизонның енгізілуі, инфузиялық ерітінділер, жүрек гликозидтері, калий препараттары.

I-II дәрежелі гемомеегалия кезінде профилактикалық вакцинацияға қарсы болмайды, бірақ ол гипосенизирлеу терапиясы мен гипоаллергенді диета аясында орындалады. 6 айға қолайлы эпидемиологиялық дисквалификацияға ие timomegaly III балалар бар (полиомиелитке қарсы вакцинаны қоспағанда).

Тимомегалияны болжау және алдын-алу

Әдетте балаларда томомегалия 3-6 жылға созылады, содан кейін тимус безінің мөлшері қалыпты болып келеді. Дегенмен, уменьшевиктермен ауыратын балалар жұқпалы-қабыну және аллергиялық ауруларға ұшырайды, Бүйрек үсті гипофункциясынан кенеттен қайтыс болу қаупі, Медициналық органдардың тимусының жоғарылауы.

Балалармен ауырған балалар педиатрмен тіркелуі керек, балалар аллерголог-иммунологы, эндокринолог; жыл сайын зертханалық және аспаптық тексеруден өтеді. Тимомегалгияның алдын алу бойынша ықтимал шаралар перинаталдық қауіптерді жоюды қамтиды. Үлкен тимус безі бар балалар стрессті болдырмауы керек, инфекциялық науқастармен байланыс, емдеудің профилактикалық курстарынан өту.