Өткір түтіктердің атрезиясы

Өткір түтіктердің атрезиясы

Өткір түтіктердің атрезиясы – өт жолдарының аномалиясы, интраперапиялық патенцияларды бұзған немесе/және ішек жолдары арқылы жүретін жолдар. Өткір жолдардың атрезиясы тұрақты желтухатты көрсетеді, нәжісті ағарту, қараңғы қараңғы несеп қарқындылығы, бауыры мен көкбауыры кеңейтілген, портальды гипертензияны дамыту, асцит. Өте ультрадыбыспен жүректің атрезиясы анықталады, холангиография, сцинтография, лапароскопия, биохимиялық сынақтар, бауыр биопсиясы. Өткір жолдардың атериясында операциялық ем көрсетіледі (гепатика, холедохогежоностомиясы, портоэнтеростомия).

Өткір түтіктердің атрезиясы

Өткір түтіктердің атрезиясы
Өткір түтіктердің атрезиясы (билирий атрезия) – ауыр туа біткен ақаулар, өт жолының люменің ішінара немесе толық бұзылуымен сипатталады. Өткір жолдардың атрезиясы педиатрия мен педиатриялық хирургияда 20 000-30000 туғандарға шаққанда шамамен 1 жағдайда өтеді, шамамен 8 құрайды% балалардағы ішкі мүшелердің барлық кемшіліктері. Өткір жолдардың атрезиясы өте қауіпті жағдай, ерте анықтауды және тез хирургиялық емдеуді талап ететін. Уақтылы хирургиялық күтімсіз жүректің атрезиясы бар балалар өмірдің алғашқы айларында қызылша қан кетуден өледі, бауырдың бұзылуы немесе инфекциялық асқынулар.

Өткір түтіктердің атрезиясының себептері

Өмір жолдарының атрезиясының себептері мен патогенезі анық емес. Көп жағдайда атрезиясы бар өт жолдары пайда болады, алайда олардың өткізгіштігі бұзылу немесе прогрессивті бұзылу салдарынан бұзылады. Обструктивтік холангиопатияның ең көп тараған себебі — ішек инфекциялары (Герпес, қызамық, цитомегалия және т.б.) немесе неонаталдық гепатит. Қабыну процесі гепатоциттерге зиян келтіреді, өткір арналардың эндотелиясын кейіннен жасушааралық холестази және өт жолдарының фиброзы. Көбінесе, өт қабының атрезиясы түтік ісемияларымен байланысты. Мұндай жағдайларда ішектің атрезиясы міндетті түрде туа біткен болмайды, және прогрессивті қабыну процесіне байланысты перинатальдық кезеңде дами алады.

Өмір жолдарының дұрыс атрезиясы кем жиі анықталады және эмбриональды кезеңде өт жолдарының тұқым қаптауын бұзумен байланысты. Бұл жағдайда бауыр дивертикулумы немесе дистальды билиарлы жүйе ағынды суларының бұзылуы жағдайында ішек өтетін өт жолдарының атрезиясы, және проксимальды билиарлы жүйенің қалыптасуын бұзу — өткір ішектің өт қабатының атрезиясы. Өт қабы сыртқы өт қабатының жалғыз бөлігі болуы мүмкін немесе толық болмауы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы тыныс жеткіліксіздігі

20-ге жуық% өт қабының басқа атрезиясында балалар дамуының басқа бұзылыстарымен үйлеседі: туа біткен жүрек ақаулары, толық емес ішек айналымы, аслапия немесе полисления.

Өткір жолдың атрезиясының жіктелуі

Өткізгіштердің клиникалық-морфологиялық нысандары — ауытқулар: гипоплазия, атрезия, филиал және бірігу бұзылған, өт қабының магистальдық өзгеруі, холедоха бұзылулары (кист, стеноз, перфорациясы).

Локализациялау экстракорфтықты ерекшелендіреді, ішекті және жалпы (аралас) өт қабының атрезиясы. Өмір жолдарының обструкциясы орындығын ескере отырып, өт жолдарының түзетілген атрезиясы ерекшеленеді (жарамсыз­ортақ өтпелі көпір немесе жалпы пече­түнгі түтік) өт қабының түзетілмеген атрезиясы (Бауыр қақпасында талшықты тін арқылы түтіктерді толық ауыстыру). Өткізу жолының обструкциясының орны мен деңгейі анықтайтын факторлар болып табылады, хирургиялық техниканы таңдауға әсер етеді.

Өткір түтіктердің атрезиясының белгілері

Өткір жолдардың атрезиясы бар балалар әдеттегі антропометриялық параметрлермен әдеттегідей туады. Өмірдің 3-4 күндері сарғаюды дамытады, алайда, нәрестелердің өтпелі гипербилирубинемиясына қарағанда айырмашылығы бар, өт жолдары атрезиясы бар сарғаю ұзақ уақытқа созылып, бірте-бірте өседі, баланың терісін шафран немесе жасыл түсті реңк беру. Әдетте жүректің атрезиясы баланың өмірінің алғашқы күндерінде танылмайды, ал жаңа туылған нәресте диагнозымен ауруханадан шығарылады «ұзартылған физиологиялық сарғаю».

Өткір түтіктердің атрезиясының сипаттамалық белгілері, Баланың өмірінің алғашқы күндерінен бері, акхоличный қызмет етеді (түсті) интенсивті қара дақтар мен зәр («сыра») түстер. 10 күн бойы өңделмеген нәжісті сақтау өт жолдарының атрезиясын көрсетеді.

Өмірдің бірінші айының соңында аппетит азаяды, жаппай тапшылығы, адинамия, пруритус, физикалық артта қалу. Сонымен қатар, бауырдың өсуі байқалады, сосын – көкбауыр. Гепатомегалия холестикалық гепатитпен байланысты, оның аясында билиарлы цирроз дамып келеді, асцит, бірақ 4-5 айға дейін — бауырдың жеткіліксіздігі. Бауырдың қанмен жабдықталуын бұзу порталдың гипертензиясының қалыптасуына ықпал етеді, нәтижесінде, — Өңештің варикоздық тамырлары, спленомегалия, Ішкі қабырғаға тері астындағы веноздық желінің пайда болуы. Өте жүректің атрезиясы бар балаларда геморрагиялық синдром байқалады: теріге петехиальды немесе кең қан кетулер, киндік қан тамыры, ас қорыту немесе асқазан-ішек арқылы қан кету.

Сондай-ақ оқыңыз  Ректумның шет елдік органы

Уақтылы хирургиялық ем болмаған жағдайда, өт қабының атрезиясы бар балалар әдетте 1 жылға дейін өмір сүрмейді, бауыр жеткіліксіздігінен өледі, қан кету, пневмонияға қосылды, жүрек-қан тамырларының жеткіліксіздігі, интерактивті инфекциялар. Өмір жолдарының толық емес атрезиясымен кейбір балалар 10 жасқа дейін өмір сүре алады.

Өткір түтіктердің атрезиясын диагностикалау

Өте маңызды, сондықтан өт жолдарының атрезиясын неонатолог немесе педиатр дәрігер анықтайды. Ұдайы сарғаю және ащолиальды табуреткалар педиатрларды аталық дифференциалды атрезияға ұшыраған және диагнозды айқындау үшін қажетті шараларды қолдануға мәжбүрлейтін баланың идеясына әкелуі керек.

Өмірдің алғашқы күндерінен бастап бауырдың биохимиялық маркерлерінің деңгейі жаңа туылған нәрестенің қанына артады, ең алдымен, билирубин (алдымен тікелей фракцияны ұлғайту арқылы, кейінірек – жанама билирубиннің таралуына байланысты), сілтілі фосфатаза, гамма-глутамил-трансфераза. Анемия мен тромбоцитопения бірте-бірте дамиды, азайтылған. Баланың несептеріндегі өт жолдарының атрезиясы кезінде стрerkobilin жоқ.

Липердің ультрадыбыстығы, көкбауыры мен өт жолдары мүшелерінің өлшемін және паренхиманың құрылымын бағалауға мүмкіндік береді, өт қабының жағдайы, ішектің қосымша және ішек өтетін арналары, портал венасы. Әдетте, өт қабының атрезиясында өт қабы сиыр ретінде анықталмайды немесе көрінбейді, сондай-ақ жалпы өт жолдары табылған жоқ. Диагнозды түсіндірудің ақпараттық әдістері терідегі трансекетикалық холангиография болып табылады, МР холангиографиясы, статикалық бауыр сцинтиграфиясы, динамикалық гепатобилиарлық сцинтография.

Өткір жолдың атрезиясын түпкілікті растауға диагностикалық лапароскопия арқылы қол жеткізуге болады, операциялық холангиография, бауыр биопсиясы. Биопсияның морфологиялық зерттеулері гепатоциттердің зақымдануын және ішектің өт қабығының күйін анықтауға көмектеседі.

Балалардың жүректің атрезиясы жаңа туған нәрестенің сарғаюынан сараланған болуы керек, туа біткен үлкен жасушалық гепатит, билиарлы шырыш немесе шырышты сыққыштардың механикалық бұғаттауы.

Өткір жолдардың атрезиясын емдеу

Өткір жолдардың атрезиясын емдеудің табысты шарты — 2-3 айға дейінгі хирургиялық араласу, үлкен жастағы операциядан бастап, ереже бойынша, қайтымсыз өзгерістерге байланысты сәтсіз болды.

Сондай-ақ оқыңыз  Лимфаденит

Жалпы өтпелі немесе бауыр түтіктеріне тосқауыл болған жағдайда және суптрастинді кеңею бар болса, холедохоэнтероанастомоз жүргізіледі (холедохогежоностомиясы) немесе гепатогеоженостомия (гепатогеоженостомия) jejunum циклі. Толық қабынған өт жолдарының толық атрезиясы Касай тарапынан портоэнтерометрияны жүргізу қажеттілігін тудырады – бауыр мен ішек қақпасының арасындағы анастомозды енгізу. Операциядан кейінгі жиі кездесетін асқынулар — операциядан кейінгі холангит, бауырдың абсцессі.

Порталдың гипертониясында және қайталанатын асқазан-ішек қанымен портокавал айналымы орындалады. Бауырдың жеткіліксіздігі және гиперплинизм жағдайында бауыр трансплантациясы мәселесі шешіледі.

Өмір жолдарының атрезиясын болжау

Жалпы алғанда, атерияның өт жолдарын болжау өте маңызды, себебі бауырдағы цирротикалық өзгерістер прогрессивті болып табылады. Хирургиялық күтімсіз 12-18 ай ішінде балалар өлім жазасына кесіледі.

Өткір жолдың атрезия клиникалық көріністерін анықтау өте маңызды (тұрақты сарғаю, Ачолалық нәжіс) неонаталдық кезеңде және ерте хирургиялық емдеуді жүргізеді. Көп жағдайларда холедокомплекс анастомозы немесе бауыр анастомозы енгізу бірнеше жыл бойы баланың өмірін ұзарта алады және бауыр трансплантациясын қажет етеді.