Өткізгіш өкпе ауруы

Өткізгіш өкпе ауруы

Өткізгіш өкпе ауруы – аурулар тобы, өкпенің стромасының диффузды қабынуын туындаған кезде пайда болады, негізінен бронхиолдар мен альвеолдар. Бұл өзгерістердің ойы — бұл безгегі, жалпы бұзылулар, салмақ жоғалту, өнімсіз жөтел, құрғақ серпінді релдер, өкпе жеткіліксіздігі (тыныс жетіспеушілігі, такипния), оң қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі. Интерстициялық ауруларды диагностикалау рентген және КТ-сканерлеу арқылы расталады, тыныс алу функцияларын зерттеу, өкпе биопсиясы. Стероидті терапия емдеу ретінде тағайындалады (немесе цитостатиктер), бронходилататорлар, оттегі терапиясы.

Өткізгіш өкпе ауруы

Өткізгіш өкпе ауруы
Өткізгіш өкпе ауруы (IBL) – әртүрлі өкпе зақымдалуы, оның патологиялық негізі альвеолдардың созылмалы диффузды қабыну инфильтрациясы болып табылады, кішкентай бронхи, өкпенің капиллярлары, фиброзда нәтижесі бар. IBL саны 130 таза және анық емес этиологияның ауруларын қамтиды. Пациенттерде, пульмонология бөлімінде ауруханаға жатқызылды, 10-15 арасында диагноз қойылған кейбір өкпеаралық аурулар% істер. Пациенттердің басым бөлігі 40-70 жас аралығындағы ер адамдар болып табылады, көбінесе шылым шегетіндер. Осы топтың кейбір ауруларына кері бағытта және қолайлы болжам бар, басқалары мүгедектікті ерте және тіпті өлімге әкеледі.

Өткізгіш өкпе ауруларының жіктелуі

Қазіргі уақытта жіктеу негізделеді, 2002 жылы әзірленген. Америкалық Thoracic Society (ATS) және Еуропалық респираторлық қоғам (ERS). Бұл классификацияға сәйкес, өкпеаралық аурулар оқшауланған:

1. Белгіленген этиологиясы бар:

  • дәрілік, сәулелік сәулелер, улы заттар
  • пневмомикоз, АҚТҚ жұқпалы аурулармен байланысты
  • Коллагеноздың аясында IBL (склеродерма, дерматомиозит, ревматоидты артрит, Қатты валюта) және пневмокониоз (асбестоз, силикоз, бериллийоз)
  • ИБЛ инфекциялардың аясында (SARS, өкпе туберкулезін тарату, Пневмония және т.б .;.)
  • Экзогенді аллергиялық альвеолиттің аясында IBL

2. Идиопатиялық интерстициалды пневмония:

  • нақты емес, desvamative, өткір, лимфоид, криптогенді ұйымдастыру
  • идиопатиялық өкпе фиброзы
Сондай-ақ оқыңыз  Холецистохолангит

3. Грануломатозды:

  • Сарбоксоздың фоны бойынша IBL, Вегенердің грануломатозы, өкпенің гемосериозы, экзогенді аллергиялық альвеолит

4. Басқа аурулармен байланысты:

  • бауыр патологиясы (созылмалы гепатит, бастапқы билиарлық цирроз), ішек (Ньяк, Крон ауруы), CKD
  • тұқым қуалайтын аурулар (нейрофиброматоз)
  • қатерлі ісіктер

5. Басқа:

  • Гистиоцитозбен байланысты X, лимфангиолиомиоматоз, өкпе ақуызы, бастауыш өкпе амилоидозы.

Өткізгіш өкпе ауруларының патологиялық классификациясы интерстициальды фиброздың келесі түрлерін ажыратады: қарапайым, desquamative, лимфоцитарлы, үлкен ұяшық, сондай-ақ пневмониямен ауыратын бронхиолитке жатады.

Өткізгіш өкпе ауруларының себептері

Бүгінгі таңда IBL көпшілігінің этиологиялық механизмдері түсініксіз болып қала береді. Біз әдеттегі этиологиясы бар өкпе ауруларының себептері туралы сенімді түрде сөйлей аламыз. Олардың ішінде – бейорганикалық заттардың ингаляциясы, органикалық шаң, сынап буы; улы есірткі қабылдау (циклофосфамид, пенициламин, блейомицин және басқалары.), радиациялық терапия.

IBL дамуының негізі қайталанатын бактериялар болуы мүмкін, саңырауқұлақ және вирустық пневмония, тыныс алу туберкулезі, тыныс алу бұзылысының синдромы, бронхоальвеолярлық қатерлі ісік. бұдан басқа, интерстициальды өкпе ауруы коллагенозбен байланысты болуы мүмкін, қан аурулары (гемолитикалық анемия, тромбоцитопенді пурпура, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия), тұқым қуалайтын аурулар және т.б. IBL үшін ең маңызды тәуекел факторы — темекі шегу.

Өткізгіш өкпе ауруларының патогенезінде өткір, созылмалы және терминалдық кезеңдер. Жедел кезеңде зақымдану өкпе капиллярларына және альвеолярлық эпителийге әсер етеді, Ішке қарсы веналар дамытады. Бұл кезеңде өзгерістердің немесе олардың прогрессінің толық қалпына келуі мүмкін. Өкпеге кеңейтілген зақымдану IBL созылмалы жолға өту кезінде орын алады (жалпы фиброз). Терминальды сатысында альвеолдар мен капиллярлық желілер толығымен кеңейтілген қуыстардың пайда болуымен талшықты тінмен ауыстырылады (жарық көзі «ұялы телефон»).

Өткізгіш өкпе ауруларының белгілері

IBL этиологиялық түрлерінің алуан түрлілігіне қарамастан, олардың клиникалық курсы өте ұқсас және жалпы және тыныс алу белгілерімен сипатталады. Көбінесе ауру біртіндеп басталады, және көріністер айқын емес, ерекше емес сипат.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек тастары

Жалпы симптомдарда безгегі болуы мүмкін, күйзеліс пен шаршау, салмақ жоғалту. Өткізгіш өкпе ауруларының клиникалық көрінісінде тыныс жетіспеушілігінің белгілері шешуші рөл атқарады. Диспния — ең ерте және ең тұрақты симптом: Алғашында ол жүктеме кезінде ғана пайда болады немесе күшейеді, содан кейін тұрақты және прогрессивті болады. Демменің қысқа болуы әдетте табиғатта деммен жұту болып табылады және ауырсынумен жүреді, бронх демікпесі үшін қате болуы мүмкін.

IBL тән белгілері — өнімсіз жөтел – құрғақ немесе сирек шырышты күлгін. Кейінірек ИБЛ белгілеріне цианоз және түзілу жатады «Гиппократтық саусақтар». Кеуде деформациясы үлкен жиілікте пайда болады. Ауыр формаларда жүрек аузындағы өкпе ауруы дамиды.

Балаларда интерстициальды өкпе ауруы үнемі жөтеледі, stridor, жиі бронхоэктаздың пайда болуымен бірге жүреді. 70 жастан асқан адамдар өте сирек ауырады, Алайда, егде жастағы науқастарда IBL жиі аритмиямен жүреді, миокард инфарктісі, Onmk.

Өткізгіш өкпе ауруларының диагностикасы

Пульмонологпен пациентті зерттеген кезде тахипнеге назар аударылады, өкпедегі ауырлық дәрежесі мен физикалық өзгерістер арасындағы сәйкессіздік. Ауцкулатация кезінде тыныс алуда әртүрлі локализацияның серпінді релизі естіледі. Қанда – қалыпты лейкоцитоз және ЭСР деңгейін жоғарылату; ELISA деректері бойынша – Микоплазма кезінде қатысу үшін теріс серологиялық сынақтар, легионелла, Rickettsia. Қанның және КНС газының құрамын талдау (ерте кезеңдерде артериялық гипоксиялық терминал сатысында гиперкапниямен ауыстырылады).

Интерстициалды өкпе ауруларын диагностикалауда үлкен ақпараттық құндылықтар рентген әдісі болып табылады (рентгенография және өкпенің CT). Рентген және томограммаларда ерте кезеңдерде деформация және өкпе патологиясын күшейте аласыз, кішкентай фокалды көлеңкелер, өкпе кен орындарының ашықтығын төмендетті ( құбылыс «аязды шыны»); интерстициальды фиброздың және суреттің рентгендік суретін одан әрі дамытады «жасуша өкпесі».

Спирометрияға сәйкес өкпе желдету бұзылыстарының шектеулі түрі анықталады, өкпе көлемінің төмендеуі. ЭГГ кезінде өкпе гипертониясы дамыған кезде жүректің оң жақ миокард гипертрофиясы анықталды. Диагностикалық бронхоскопия бронхоальвеолярлық лавка жасауға мүмкіндік береді; бронхтың жуу суларында IBL нейтрофилдер басым. бұдан басқа, эндоскопиялық зерттеу кезінде транбрончальді өкпенің биопсиясы орындалады. Сондай-ақ, кейбір жағдайларда ашық немесе трансторасиялық өкпе тінінің биопсиясы қолданылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Орталық серозды хориоретинопатия

Өткізгіш өкпе ауруларын емдеу және болжау

IBL емдеудегі алғашқы қадам темекі шегуден бас тарту керек, зиянды өндірістік факторлармен өзара әрекеттесу, улы заттар. Барлық кейінгі терапия негізгі ауруларды емдеуге қатар жүргізіледі.

Көптеген жағдайларда, интерстициальды өкпе ауруларына арналған бірінші препараттар кортикостероидтар болып табылады (Преднизон), ол үшін 1–3 ай. жоғары дозада тағайындалады, кейіннен оны дозалауға ауыстырады. Оң динамика болмаған кезде цитостатиктер жыл бойына тағайындалады (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбука). Басқа фармацевтикалық препараттардан бронходилатиктер қолданылады (ішінде және деммен жұту түрінде), алайда олар тек реверсивті бронхиальды кедергі кезеңінде тиімді. Артериялық гипоксиямен (PaO2